Introduction La sécrétion autonome de glucocorticoïdes peut entraîner une insulinorésistance secondaire au développement du tissu adipeux viscéral. Ceci suggère que l’axe corticotrope intervient dans ...la genèse du syndrome métabolique Le but de notre travail est d’étudier la relation entre le syndrome métabolique et l’hypercorticisme. Résultats On a colligé 92 patients, répartis en trois groupes : G1 composé de 31 patients ayant un syndrome de Cushing, G2 de 30 patients avec syndrome de pré Cushing et G3 de 31 patients avec une tumeur surrénalienne non secrétante. L’âge moyen de nos patients était de 52 ans. Tous nos patients présentaient un syndrome métabolique défini selon les critères de l’NCEP ATP III (2001). La cortisolémie moyenne était significativement plus élevée dans G1 versus G2 et G3. La cortisolémie après freinage faible, elle était également la plus importante au cours du syndrome de Cushing. Sur le plan métabolique, la glycémie à jeun était pathologique (≥ 6,1 mmol/l) chez 90 % du G3, 63 % du G2, 64 % du G1 avec un taux moyen plus élevé chez les patients du G3 (8,53 mmol/l) versus 6,5 mmol/l pour G2 et 7,11 mmol/l pour G1. Les triglycérides étaient élevés (≥ 1,7 mmol/l) chez 67 % des patients du G1 versus 42 % pour G2 et G3. La tension artérielle diastolique était plus fréquemment augmentée chez les patients avec syndrome de Cushing : 70,9 % du G1, 43 % du G2 et 32 % du G3. Une surcharge pondérale était objectivée chez 76 patients (82 %). Les patients ayant un syndrome de Cushing présentaient plus fréquemment un IMC augmenté 96,7 % versus 76 % dans G2 et 83 % dans G3. Un tour de taille augmenté, était plus fréquemment retrouvé au cours du syndrome de Cushing. Il s’agissait de 29 patients du G1 avec une moyenne de 107,9 cm, de 23 patients du G2 avec une moyenne de 102 cm et de 23 patients du G3 avec une moyenne de 98 cm. Conclusion Au terme de ce travail, nos résultats renforcent le rôle de l’hypersécrétion de glucocorticoïdes dans la genèse et l’aggravation des troubles métaboliques.
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Introduction Notre étude a été menée sur un groupe de 63 femmes obèses non diabétiques colligées au sein du service d’Endocrinologie de Sfax. Les caractéristiques anthropométriques, métaboliques et ...hormonales de l’échantillon ont été étudiées. Résultats Les patientes obèses ont présenté un âge moyen de 41 ± 16,28, ainsi qu’un indice de masse corporelle (IMC) moyen de 37,09 ± 5,31 kg/m2 . Notre cohorte a montré aussi un taux plasmatique d’insuline moyen de 27,96 ± 17,10 μUI/ml. La distribution des femmes selon la classe d’insulinémie montre un état d’hyperinsulinémie, chez la quasi-totalité des patientes obèses, évoquant un état d’insulino-résistance. Le calcul de l’indice d’insulino-résistance (HOMA-IR) confirme cet état d’insulino-résistance (HOMA-IR moyen 3,41 ± 1,83). Le taux plasmatique de leptine moyen est de 23,32 ± 23,40 μg/l. Une corrélation significative inversée a été observée par le test de Spearman entre le taux sérique de Leptine et l’âge ( p = 0,037) sur la totalité de l’échantillon. Une corrélation significative positive a été observée par le test de Pearson entre leptinémie et IMC ( p = 0,003). Une corrélation significative positive a été observée par le test de Pearson entre leptinémie et tour de hanche ( p = 0,003). Aucune corrélation significative n’a été observée entre l’insulinémie ou le HOMA-IR et la leptinémie, les paramètres biologiques ainsi que les paramètres anthropométriques. Après ajustement pour les effets de l’âge, TG, HOMA-IR, la leptinémie était significativement et inversement proportionnelle au taux sérique d’insuline ( p = 0,037). Conclusion L’état d’hyperleptinémie dans notre étude ne semble pas être dû uniquement à une production exagérée de cette substance par le tissu adipeux mais aussi au développement d’un état de “leptinorésistance” par analogie à l’insulino-résistance particulièrement dans le cas de l’obésité viscérale.
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Introduction L’acidocétose diabétique est une complication fréquente généralement d’évolution favorable. Des complications thromboemboliques peuvent être observées dont l’embolie pulmonaire. À partir ...de cette observation clinique et d’une revue de la littérature, nous analysons la fréquence de l’embolie pulmonaire au cours de l’acidocétose diabétique et sa physiopathologie. Observation Il s’agit d’un homme âgé de 24 ans diabétique type 1 depuis 7 ans avec mauvaise observance du régime et du traitement. Son histoire remonte à 2 semaines avant son admission marquée par l’installation d’une asthénie, toux sèche, douleur basithoracique bilatérale sans notion d’alitement. À l’examen : subfébrile à 37,8° ; bon état de conscience, légèrement déshydraté, tachycarde, TA 12/7, dyspnéique avec tirage intercostal, FR à 26, des râles sibilants droits. Le reste de l’examen est sans particularité. Les examens biologiques trouvent : hyperglycémie avec acidocétose, hémoconcentration. À l’ECG : tachycardie sinusale, onde P pulmonaire en DII et DIII, aspect QS en V1 V2 et V3. La radio thorax révèle une opacité parahilaire droite. Les D dimères sont élevées, l’échodoppler des MI est normale, l’angio scanner thoracique note des foyers de condensation parenchymateux droits. La scintigraphie pulmonaire confirme le diagnostic d’embolie pulmonaire en montrant une discordance entre la perfusion et la ventilation au niveau basal droit. L’évolution est favorable sous héparinothérapie relayé par anti vitamine K. Par ailleurs, l’enquête étiologique de cette embolie pulmonaire est négative. Conclusion Des complications thromboemboliques sont décrites au cours de l’acidocétose diabétique tels que la thrombose du sinus veineux intra cérébral, thrombose de la veine axillaire, thrombose de l’aorte et de l’artère fémorale exceptionnellement l’embolie pulmonaire. Ces complications sont dues à des troubles de la coagulabilité et à la déplétion du volume intravasculaire.
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BackgroundPituitary stalk interruption syndrome (PSIS) is a particular entity in the population of patients with hypopituitarism. Only rare cases have a known genetic cause.Objectivesi) To compare ...subgroups with or without extra-pituitary malformations (EPM) in a cohort of PSIS patients to identify predictive factors of evolution, ii) to determine the incidence of mutations of the known pituitary transcription factor genes in PSIS.Study designWe analyzed features of 83 PSIS patients from 80 pedigrees and screened HESX1, LHX4, OTX2, and SOX3 genes.ResultsPSIS had a male predominance and was rarely familial (5%). Pituitary hypoplasia was observed only in the group with EPM. Multiple hormone deficits were observed significantly more often with versus without EPM (87.5 vs 69.5% respectively). Posterior pituitary location along the stalk was a significant protective factor regarding severity of hormonal phenotype. A novel HESX1 causative mutation was found in a consanguineous family, and two LHX4 mutations were present in familial PSIS.ConclusionPSIS patients with EPM had a more severe hormonal disorder and pituitary imaging status, suggesting an antenatal origin. HESX1 or LHX4 mutations accounted for <5% of cases and were found in consanguineous or familial cases.
Introduction Chez l’adulte, l’obésité et surtout l’adiposité abdominale sont associées à différentes complications métaboliques, cardiovasculaires et mécaniques. Sa prise en charge comporte ...essentiellement des mesures diététiques et la pratique de l’activité physique. Patients et méthodes Étude prospective sur une période de 3 ans (2004-2007) afin d’évaluer chez l’obèse l’apport de réentraînement à l’effort associé à l’éducation diététique. Nous avons comparé 3 groupes : Groupe 1 (G1) ; obèses non réadaptés ayant bénéficier seulement d’éducation diététique (30 patients : groupe témoin). Groupe 2 (G2) : obèses ayant en plus des conseils hygiéno-diététique, un programme de réentraînement à l’effort, exercice de type aérobie sur tapis roulant, 28 patients. Groupe 3 (G3) : 18 patients ayant suivi des conseils hygiéno-diététiques, des exercices type aérobie associé à des exercices de renforcement segmentaire musculaire des quatre membres. Sur le plan diététique, nous avons réduit l’apport calorique journalier initiale de nos patients de 2 162 kcal/j ± 647 à 1 622,2kcal/j ± 298 en moyenne. Résultats Les résultats de cette prise en charge évalué après 2 mois de réadaptation à l’effort a montré une perte de poids plus significative dans le groupe 3 que les groupes 1 et 2, une diminution du tour de taille dans les deux groupes entraînés (p < 0,01). La masse grasse a significativement diminué dans les groupes entraînés 2 et 3 de l’ordre de 9 et 10 % versus 0,56 % dans le groupe non réadapté (p < 0,01) . Une amélioration était notée chez les patients réadaptés et de façon significative par apport au groupe témoin en ce qui concerne le profil lipidique et glucidique. Par ailleurs une évolution favorable de la gonarthrose était aussi significative pour les groupes réadaptés (p < 0,01). Enfin une amélioration de l’état psychologique ainsi que de la qualité de vie des obèses a été notée pour les patients du groupe 2 et 3. Conclusion Cette prise en charge multiple a permis une amélioration de la qualité de vie des obèses ainsi que les caractéristiques anthropométriques, et métaboliques.
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Introduction La stéatose hépatique non alcoolique est une surcharge lipidique au niveau du parenchyme hépatique. Elle est significativement associée au syndrome métabolique et à ses composantes. ...Patients et méthodes Dans ce cadre, nous avons réalisé une étude rétrospective comparative de 140 observations afin d’apprécier l’impact de la stéatose hépatique sur les différents éléments du syndrome métabolique (critères NCEPATPIII) et le risque cardiovasculaire. Nous avons comparé deux groupes : G1 (70 patients avec syndrome métabolique et stéatose hépatique) et G2 (70 patients avec syndrome métabolique mais sans stéatose hépatique). Résultats L’âge moyen de la population étudiée était de 58,95 ans. Les patients étaient répartis en 92 femmes (65,7 %) et 48 hommes (34,3 %). La répartition androïde des graisses était significativement plus fréquente chez les patients avec stéatose hépatique (94,28 % vs 81,42 % des cas ; p = 0,02). L’IMC moyen était significativement plus élevé en présence de stéatose (31,81 ± 7,08 kg/m2 vs 29,74 ± 5,95 kg/m2 ; p = 0,05). Le nombre d’éléments du syndrome métabolique était plus élevé chez les patients avec stéatose 3,64 ± 0,5 critères contre 3,48 ± 0,5 critères chez les patients sans stéatose (p = 0,061). Le diabète était plus souvent mal équilibré et plus fréquemment compliqué en présence de stéatose avec une différence significative pour la neuropathie (p = 0,05). L’hyperlipidémie était plus fréquente dans G1 (94,28 %) que G2 (85,71 %). L’HTA était moins fréquente en présence de stéatose (80 % versus 87.14 %) mais plus ancienne, de grade plus élevée et plus fréquemment compliquée. Concernant la fréquence d’événements cardiovasculaires, elle était la même selon la présence ou non de stéatose (27,14 % et 28,57 %). Cependant, les patients avec stéatose avaient plus d’accidents vasculaires cérébraux (10 % vs 7,14 % avec p = 0,003). Conclusion La stéatose semble aggraver les éléments du syndrome métabolique par le biais de l’insulinorésistance hépatique. La cible thérapeutique reste la lutte contre l’évolution vers la cirrhose et l’insuffisance hépatocellulaire et ceuxci en réduisant le poids et en utilisant les insulino-sensibilisateurs.
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Introduction Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 648 patients présentant un syndrome métabolique colligés dans le service d’Endocrinologie à Sfax de janvier 1999 à juin 2006. Le ...diagnostic du syndrome métabolique (SM) a été retenu selon les critères de la NCEP-ATPIII 2001 modifiés ; un taux de cholestérol total supérieur ou égal à 5,2 mmol/l remplaçant un taux de HDLCholestérol bas. Résultats L’âge moyen de nos patients est de 56,23 ans (12-87 ans). Une prédominance féminine a été notée (77 %). La majorité de nos patients étaient d’origine urbaine (52 %).La prévalence du SM augmente avec l’âge. L’IMC moyen de nos patients est de 33 ± 5,8 kg/m2 ; le tour de taille moyen est de 105 ± 23 cm. L’hyperglycémie est la plus fréquente des éléments du SM (94,7 %), suivie de l’HTA (84 %) suivie de la surcharge androïde (78 %), de l’hypertriglycéridémie (65 %) et l’hypercholestérolémie (53 %). On ne retrouve pas de relation significative entre les valeurs de glycémie et de cholestérolémie et les différentes données anthropométriques et cliniques. Par contre, une relation positive significative est retrouvée entre la triglycéridémie et le rapport tour de taille sur tour de hanche ainsi que ceux de la tension artérielle diastolique. Conclusion Les caractéristiques de notre échantillon rejoignent ceux des pays du Moyen-Orient et de l’Afrique avec surtout la prédominance féminine contrairement aux pays occidentaux ; ceci peut être du à une plus grande prévalence de l’obésité abdominale chez les femmes orientales mais aussi aux différences ethniques du tour de taille nécessitant le recours à des critères spécifiques plus adaptés aux particularités anthropométriques de la population du Moyen Orient et de l’Afrique du Nord.
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Introduction L’obésité est une maladie complexe dont la prévalence augmente en fonction du changement du mode de vie et de la modernisation constituant ainsi un problème de santé publique. Résultats ...Notre étude est rétrospective à propos de 750 cas, réalisée au service d’endocrinologie de Sfax entre janvier 2000 et juin 2006. Il s’agit de 603 femmes (80,4 %) et 147 hommes (19,6 %), d’âge moyen de 50,51 ± 16,88 ans (11 à 87 ans). L’obésité familiale est retrouvée dans 65,87 % des cas. 23,5 % des patients sont d’origine rurale alors que 76,5 % sont issus d’un milieu urbain. Le poids moyen de nos patients est de 89,1 ± 16 kg (extrêmes : 60-158) avec un index de masse corporelle moyen de 35,5 kg/m2 . L’obésité est androïde dans 99,9 % cas avec un tour de taille moyen de 113,77 cm chez les hommes et de 111,22 cm chez les femmes. 16 % de nos patients ont une obésité morbide. La durée d’évolution moyenne de l’obésité est de 16,94 ± 12,45 ans. L’obésité entre dans le cadre d’un syndrome métabolique dans 59,9 % des cas. Nos patients présentent une atteinte cardiovasculaire dans 55,73 % cas, un trouble du métabolisme glucidique dans 85,9 %, une dyslipidémie dans 60,1 % et une hyperuricémie dans 11,2 % des cas. La ration calorique moyenne est de 2 139,3 ± 646,9 Kcal/j. Les apports glucidique, lipidiques et protidiques moyens sont respectivement de 52,64 ± 6,6 % 37,17 ± 9,44 % et 11,74 ± 2,18 % de la ration calorique globale. Des troubles du comportement alimentaire sont présents dans 60,3 % des cas : fringuales dans 41,3 % et hyperphagie boulimique dans 43,1 % des cas. Conclusion L’obésité augmente le risque de survenue de maladies cardiovasculaires ainsi que la morbi-mortalité pouvant parfois mettre en jeu le pronostic vital. Elle est considérée véritablement comme maladie chronique menaçante nécessitant une prise en charge adéquate et suivi au long cours.
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Background Pemphigus is a severe and life‐threatening autoimmune bullous dermatosis.
Objective We have analysed parameters that may influence prognosis of pemphigus (P).
Methods It was a ...retrospective study (2002–2010), with pemphigus considered as severe if body surface involvement ≥30%. Disease control and relapse‐free survival (Kaplan–Meier) were analysed and compared according to several parameters (P < 0.05).
Results 47 cases of pemphigus were collected, mean age 51 years ± 16.8 (F/H = 3.27). There were 30 pemphigus profundus and 17 superficial pemphigus. The median remission period was of 9 months (1.2 months–5 years). The mean healing time was of 40 days (6 days–4 months), which did not depend on type of P, its severity or infectious complications, whereas it was shorter in aged patient (≥65 years) compared to non aged ones (P = 0.018). 36.2% of patients had relapsed. Relapses were significantly more frequently observed only in the presence of mucosal involvement at presentation (P = 0.015). The median overall 1st relapse‐free survival was of 2.33 years. Only mucosal involvement at presentation was associated with a shorter median 1st relapse‐free survival time (1.28 years vs. 3 years) (P = 0.0017). Mortality rate was of 10.6% (n = 5); in four patients the death was directly related to pemphigus and occurred rapidly after the onset of lesions.
Conclusion Our study illustrates the poor prognosis of pemphigus by a long duration to disease control, a high initial dose of oral steroid, a high rate of relapse and a short remission period. Only mucosal involvement at presentation was identified as a poor prognostic factor.
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BFBNIB, FZAB, GIS, IJS, KILJ, NLZOH, NUK, OILJ, SBCE, SBMB, UL, UM, UPUK
Growth hormone (GH) together with cortisol are two important counter-regulatory hormones maintaining normal glycemia. Hyperinsulinemic hypoglycemia is a disorder of this counter-regulation described ...in neonates. We report here a rare case of reversible dissociated hypopituitarism secondary to an insulinoma in a 38-year-old man referred for investigation of hypoglycemic episodes. Hormonal investigations were in favour of dissociated anterior pituitary failure, with growth hormone and corticotroph deficiency. The hypothalamic-pituitary MRI was normal. The fasting test argued in favour of a hyperinsulinemic hypoglycemia. The abdominal scan and the endoscopic ultrasound showed a mass within the tail of the pancreas. Distal pancreatectomy was performed. Histology disclosed an insulinoma. On follow-up, no hypoglycemic episodes recurred and cortisol and GH response to induced hypoglycemia was normal. Our clinical case shows that hyperinsulinemia and hypoglycemia in patients with insulinoma can give rise to functional growth hormone and corticotrophin deficiency. The pathophysiological mechanism of this defective counter-regulation remains to be clarified; some studies suggest it could be related to hyperinsulinemia-induced decreased in CRF secretion and GHRH pulse.
L'hormone de croissance (GH) ainsi que le cortisol sont deux hormones importantes de la contre-régulation permettant de maintenir une glycémie normale. Un phénomène de dérèglement de cette contre-régulation a été décrit chez les nouveau-nés présentant des hypoglycémies secondaires à une hyperinsulinémie endogène. Nous rapportons dans ce cadre, un cas rare de déficit antéhypophysaire réversible portant sur les axes corticotrope et somatotrope secondaires à un insulinome. Il s'agit d'un homme de 38 ans adressé pour exploration d'une hypoglycémie organique. L'exploration hormonale était en faveur d'une insuffisance antéhypophysaire dissociée touchant les axes somatotrope et corticotrope. L'IRM hypophysaire était normale. Par ailleurs, l'épreuve de jeûne avait confirmé l'hyperinsulinisme. La tomodensitométrie (TDM) abdominale ainsi que l'échoendoscopie ont mis en évidence une tumeur de la portion caudale du pancréas. Le patient a bénéficié alors d'une pancréatectomie caudale. L'examen anatomopathologique confirmait le diagnostic d'insulinome. L'évolution était marquée par la disparition des malaises hypoglycémiques et la normalisation de la réponse du cortisol et de la GH à l'hypoglycémie insulinique. L'étiopathogénie de cette insuffisance corticotrope et somatotrope fonctionnelle associée à l'hyperinsulinisme endogène reste encore mal élucidée, elle pourrait être expliquée par la diminution des taux de CRF et de la fréquence des pulses de GHRH.
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