Background: Bacillus Calmette-Guérin (BCG) vaccine is a widely used vaccine. Management of local BCG complications differs between clinicians, and the optimal approach remains unclear. Aims: We aim ...to describe the epidemiological, clinical and therapeutic aspects of the BCG vaccine side effects in Sfax. Patients and Methods: This was a retrospective study of all the cases of BCG vaccine adverse reactions recorded in the Dermatology and Paediatrics Departments of Hedi Chaker University Hospital of Sfax over a period of 10 years (2005-2015). Results: Twenty cases of BCG adverse reactions were notified during the study period. Actually, 80% of the patients presented local adverse reactions. The outcome was good in all the followed patients. The rate of disseminated BCG disease was 20%. Biological tests of immunity showed a primary immunodeficiency in three cases, whereas the outcome was fatal in two cases. Conclusion: BCG vaccine adverse reactions range from mild to severe. However, the management of benign local reactions remains unclear. Disseminated BCG disease must alert clinicians to the possibility of a primary immunodeficiency.
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Fulminant mulch pneumonitis in a previously healthy child Maaloul, I.; Ameur, S. Ben; Chabchoub, I. ...
Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie,
November 2018, 2018-Nov, 2018-11-00, 20181101, Volume:
25, Issue:
8
Journal Article
Peer reviewed
Chronic granulomatous disease (CGD) is associated with multiple and recurrent infections. In patients with CGD, invasive pulmonary infection with aspergillus species remains the greatest cause of ...mortality. Acute fulminant presentations of fungal pneumonia are catastrophic. It is a medical emergency, and currently the treatment is based on association of corticosteroids and antifungal therapy. We describe the case of an 11-year-old boy, with late initial presentation of CGD, which was revealed by fulminant aspergillus pneumonia. He was successfully treated with an association of high doses of steroids and voriconazole.
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Abstract Chediak–Higashi syndrome (CHS) is a rare autosomal recessive lysosomal disorder characterized by frequent infections, oculocutaneous albinism, bleeding diathesis, and progressive neurologic ...deterioration. In 85% of cases, CHS patients develop the accelerated phase characterized by pancytopenia, high fever, and lymphohistiocytic infiltration of liver, spleen, and lymph nodes. Treatment of accelerated-phase CHS is difficult and the prognosis is poor. Here, we report a case of CHS in a 2-year-old boy who presented in the accelerated phase of the disease. CHS diagnosis was made on the basis of clinical characteristics, hair analysis, and identification of pathognomonic giant azurophilic granules in peripheral blood and bone marrow.
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GEOZS, IJS, IMTLJ, KILJ, KISLJ, NLZOH, NUK, OILJ, PNG, SAZU, SBCE, SBJE, UILJ, UL, UM, UPCLJ, UPUK, ZAGLJ, ZRSKP
Pseudomonas aeruginosa sepsis usually carries a high mortality rate in immunocompromised children. Ecthyma gangrenosum is a known cutaneous manifestation due mainly to Pseudomonas infection with or ...without septicemia. We describe clinical, biological, and therapeutic data.
Of those children admitted to the pediatric intensive care unit, three pediatric cases of community-acquired P. aeruginosa septicemia associated with ecthyma gangrenosum were retrospectively reviewed.
The three patients were aged 5 months, 9 months, and 1 year. Underlying hypogammaglobulinemia was detected in the oldest patient. Pseudomonas aeruginosa was isolated in all patients in blood and once in cultures of skin lesions and endotracheal aspirate. Two deaths occurred due to septic shock and multisystem organ failure despite numerous aggressive resuscitation attempts.
P. aeruginosa sepsis should be treated as early as possible. Recognition of ecthyma gangrenosum allows early diagnosis and prescription of adequate antibiotic therapy without awaiting blood culture reports.
L’ecthyma gangrenosum est une manifestation cutanée caractéristique des infections par Pseudomonas avec ou sans septicémie. Nous présentons trois cas de septicémie communautaire à P. aeruginosa associée à un ecthyma gangrenosum chez des nourrissons âgés respectivement de cinq mois, neuf mois et un an. Une hypogammaglobulinémie a été identifiée chez l’enfant le plus âgé. P. aeruginosa a été isolé chez tous les enfants dans le sang. Deux décès sont survenus par choc septique. La survenue d’un ecthyma gangrenosum chez l’enfant doit faire évoquer une infection invasive à P. aeruginosa et conduire à l’instauration en urgence d’une antibiothérapie probabiliste adaptée.
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Occipital dermal sinus, usually associated with dermoid cyst, is a rare entity; it results from the persistence of an abnormal embryonal communication between the skin and the intradural space. Its ...main complication is intracranial infection.
This 2-year-old girl was hospitalized for meningitis. Neuroradiological studies revealed a cystic mass of the posterior fossa communicating with the skin and hydrocephalus. The diagnosis of dermoid cyst associated with dermal sinus was established at surgery. The patient was treated with radical excision of both the occipital cyst and the dermal sinus associated with systemic antibiotic therapy. She had a good outcome.
Posterior fossa dermoid cyst should be considered in all children with chronic occipital skin lesion, especially a dermal sinus. We emphasize the importance of early neurosurgical treatment of dermoid cysts to prevent the development of severe complications.
Le sinus dermique occipital, fréquemment associé à un kyste dermoïde, est rare. Il résulte d’une communication anormale entre la peau et l’espace intra-dural dont la principale complication est l’infection du système nerveux central.
Cette fillette de 2ans a été hospitalisée pour méningite purulente. L’exploration neuro-radiologique a révélé une masse kystique de la fosse postérieure communiquant avec la peau et une hydrocéphalie. Le diagnostic de kyste dermoïde associé à un sinus dermique a été établi en peropératoire. Une résection complète du kyste dermoïde avec son trajet fistuleux a pu être réalisée, associée à une antibiothérapie par voie systémique. L’évolution a été favorable.
Le kyste dermoïde de la fosse postérieure doit être évoqué chez tout enfant ayant une lésion cutanée chronique de la région occipitale et plus particulièrement un sinus dermique. Cette observation souligne l’importance de la précocité du traitement chirurgical des kystes dermoïdes pour prévenir la survenue de complications graves.
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Le déficit congénital en facteur XI appelé aussi maladie de Rosenthal ou hémophilie C, est une maladie hémorragique rare par déficit constitutionnel en facteur de coagulation qui touche surtout la ...population d’origine juive ashkénaze. Ce déficit se révèle généralement par un saignement lors d’une chirurgie ou d’un traumatisme. Nous rapportons un cas d’hématémèse lié à un déficit congénital en facteur XI. Il s’agissait d’une fillette âgée de 5ans et demi, issue de parents cousins germains, qui avait été hospitalisée pour des douleurs abdominales associées à des vomissements et une hématémèse de faible abondance. Le bilan biologique révélait un taux de prothrombine (TP) à 100 % et un temps de céphaline activé (TCA) allongé à 113 secondes (témoin 29). Le dosage des facteurs de la coagulation montrait un taux normal de facteur VIII (100 %) et IX (90 %) alors que le taux du facteur XI était bas à 2,7 %. L’évolution a été spontanément favorable.
Congenital factor XI deficiency, also called hemophilia C, is a rare coagulation disorder that is particularly common in Ashkenazi Jews. Individuals with factor XI deficiency may or may not have a mild bleeding tendency, which is typically provoked by surgery or trauma. We report the case of a 5.5-year-old girl who presented with abdominal pain, vomiting, and hematemesis. Biological tests showed a prolonged activated partial thromboplastin time (aPTT) of 113 s (control=29 s) caused by a constitutional factor Xl deficiency (2.7%). The progression was spontaneously favorable.
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Congenital factor XI deficiency, also called hemophilia C, is a rare coagulation disorder that is particularly common in Ashkenazi Jews. Individuals with factor XI deficiency may or may not have a ...mild bleeding tendency, which is typically provoked by surgery or trauma. We report the case of a 5.5-year-old girl who presented with abdominal pain, vomiting, and hematemesis. Biological tests showed a prolonged activated partial thromboplastin time (aPTT) of 113 s (control=29 s) caused by a constitutional factor Xl deficiency (2.7%). The progression was spontaneously favorable.
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Transient neonatal diabetes mellitus is a rare disease usually associated with chromosome 6 abnormalities. Mutations of the genes encoding the potassium channel are rarely associated with these ...transitional forms. Herein, we report the clinical features of two siblings with a heterozygous mutation C679 G>A in the KCNJ11 gene.
Le diabète néonatal est une maladie génétique rare. Il se définit par l’existence d’hyperglycémies graves liées à l’insuffisance ou à l’absence d’insuline circulante, survenant avant l’âge de 1 an. Les causes génétiques les plus fréquentes de diabète néonatal lié à une anomalie de fonction de la cellule β sont les anomalies du locus 6q24 et les mutations des gènes ABCC8 et KCNJ11. Les anomalies du locus 6q24 sont associées exclusivement à un diabète néonatal transitoire. En revanche, les mutations des gènes ABCC8, KCNJ11 et INS sont associées à la fois à des formes permanentes et des formes transitoires. Nous rapportons deux observations de diabète néonatal transitoire chez deux frères issus de parents non consanguins, nés à terme, avec un retard de croissance intra-utérin. Le diagnostic a été porté vers l’âge de 1 mois. L’étude génétique a mis en évidence une mutation hétérozygote C679G>A du gène KCNJ11 chez les deux frères et leur mère asymptomatique. Les besoins en insuline ont progressivement diminué et ont disparu aux âges de 4 et 5 mois.
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