Background In children, idiopathic nephrotic syndrome is primarily treated using corticosteroids. When remission is not achieved, the administration of potent immunosuppressant therapy becomes ...imperative. Cyclosporine A (CsA) is reportedly associated with a higher incidence of remission in comparison with other immunosuppressive agents. The aim of our study is to evaluate the efficiency of cyclosporin A (CyA) therapy in 11 children treated with resistant nephrotic syndrome. Methods Eleven children enrolled in this study were all hospitalized with resistant nephrotic syndrome, aged 1 to 11 years (average 5.8 yrs) and included 7 males and 4 females. CyA was given to each patient with dosage of 5 mg/kg/day during the corticosteroid was diminished. The renwal biopsy was performed in all patients before the administration of CyA. Results Eleven children with resistant nephrotic syndrome of different pathological types were treated with CyA, including 3 cases of minimal change nephrotic syndrome (MCNS), 2 cases of mesangioproliferative glomerulonephritis (MsPGN), 1 case of extra membranous glomerulonephritis (EMGN) and 5 cases of focal segmental glomerular sclerosis (FSGS). Three patients got complete remission, seven patients developed chronic renal insufficiency and one had no change after four month treatment with CyA. The overall response rate was 27%. Patients with different renal pathological types showed different responses. The FSGS cases showed the lowest rate. Conclusion CyA has limited efficiency in patients with steroid-resistant nephrotic syndrome. CyA should be used cautiously because of the potential for CyA nephrotoxicity.
Évaluer la prise en charge des patients atteints de bêta-thalassémie majeure et préciser les différentes complications.
Une étude rétrospective, colligeant 26 cas de bêta-thalassémie majeure pris en ...charge dans le service de pédiatrie de l’hôpital Hédi Chaker de Sfax durant une période de 25 ans allant du 1er janvier 1990 au 31 décembre 2014.
L’âge moyen de début de transfusion était de 11,5 mois par des culots globulaires phénotypés mais non déleucocytés. Vingt-trois patients ont bénéficié d’une chélation. Avant 2001, tous les patients recevaient le déféroxamine, une mauvaise observance de ce traitement a été notée dans 66 % des cas. Il a été remplacé par le dérfériprone à partir de 2006 et par déférasirox à partir de 2009. Une association de 2 ou 3 chélateurs était nécessaire pour 4 patients. Une splénectomie totale a été réalisée chez 10 patients devant un hypersplénisme. La greffe de moelle osseuse a été réalisée chez un seul patient à l’âge de 9 ans, elle s’est soldée par un rejet chronique. Plusieurs complications ont été observées : endocriniennes (19 cas), immunitaires (9 cas) lithiase biliaire (5 cas), cardiaques (4 cas), ostéo-articulaires (3 cas), infectieuses (3 cas) et thromboemboliques : et thromboemboliques (2 cas)2 cas. Des effets indésirables secondaires au traitement chélateur ont été enregistrés dans 12 cas. Quatre patients sont décédés.
L’amélioration de la prise en charge thérapeutique des enfants β-thalassémiques nécessiterait une observance du régime transfusionnel et du traitement chélateur. La greffe de moelle osseuse géno-identique reste la seule thérapie curative, qu’il faut promouvoir dans notre pays.
Our objectives were to assess the management of patients with major thalassemia and identify the various complications and monitoring means.
A retrospective study was conducted on 26 β-thalassemic patients in the department of paediatrics, Hédi Chaker hospital, Sfax, Tunisia during a period of 25 years (from 1 January 1990 to 31 December 2014).
The mean age of the beginning of transfusion was 11.5 months. That was with phenotyped red blood cells but not leukodepleted blood. Twenty-three patients received chelation. Before 2001, all patients received deferoxamine, poor adherence to this treatment was observed in 66% of cases. It was replaced by deferiprone since 2006 and deferasirox since 2009. A combination of 2 or 3 chelators was indicated for four patients. A total splenectomy was performed in 10 cases patients; it was due to hypersplenism. The bone marrow transplant was performed for one patient at the age of 9 year but it was rejected. Many complications were detected: endocrine complications (19 cases), immune complications (9 cases), gallbladder stones (5 cases), cardiac complications (4 cases), osteoporosis (3 cases), infectious complications (3 cases) and thromboembolic complications (2 cases). We noted some side effects related to chelation therapy in twelve cases. Four patients were dead.
Improving the medical care of homozygous β-thalassemic children requires adherence to transfusion regimen and chelation therapy. Bone marrow transplantation remains the only possible curative therapy, which must be promoted in our country.
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Introduction Hypoparathyroidism(HP) is an uncommon disorder of calcium metabolism characterized by hypocalcemia and hyperphosphatemia due to impaired parathyroid hormone (PTH) secretion. The ...pseudo-hypoparathyroidism(PHP) is characterized by a high level of PTH due to peripheral PTH resistance. Objective Describe clinical, biochemical, radiological profile, treatment and outcome in 9 patients with HP and PHP seen over a period of 24 years. Methods This study was performed in the pediatric department of Sfax during 24 years (from January 1988 to April 2012). The diagnosis of HP and PHP was based on demonstration of hypocalcemia, hyperphosphatemia with low or elevated PTH, respectively. Results During the period of study, 9 children having HP or PHP were admitted. There were 5 girls and 4 boys. The mean age at presentation was 44 months (15 days– 10 years). The most common presenting manifestation was seizures (8cases) followed by carpo-pedal spasm in one case. The mean serum calcium and inorganic phosphate concentrations were 1, 51 mmol/l and 3 mmol/l, respectively. Hypoparathyroidism’s etiologies were: autoimmune polyendocrine syndrome (2cases), idiopathic hypoparathyroidism (3cases), kearns sayer syndrome (1cas). PHP was diagnosed in 3 cases; among them, 2 children had Fahr syndrome. All patients were treated with oral calcium, active vitamin D. 2 patients died; the cause of death was not related to their HP. Conclusion HP is a rare endocrinopathy in childhood. The etiological diagnosis strategy needs many investigations especially genetic analysis.
Kmiha et al discuss their study on the effect of nisin on the inactivation of heat resistant bacillus spores by high pressure and moderate temperature. Spore forming bacteria play an important role ...in food spoilage. Traditionally, thermal processing is an efficient way to eliminate spores. However, the high temperature compromises organoleptic properties. Alternative processing method is high pressure (HP), which reduces the microbial load without compromising the fresh quality of the food. HP treatment combined with nisin has been investigated as a synergistic combination method for food preservation. The results showed that a massive inactivation of Bacillus spores was ensured when combined high hydrostatic pressure (500 MPa/10 min) treatment with moderate temperature and nisin (50 IU/ml) than when either was applied individually.
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15.
Early-onset of multiple sclerosis in a 5-year-old girl Gargouri, L.; Safi, F.; Fourati, H. ...
Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie,
03/2014, Volume:
21, Issue:
3
Journal Article
Peer reviewed
Childhood multiple sclerosis is a rare demyelinating autoimmune disease with particular features. Onset of multiple sclerosis is extremely uncommon in early childhood, particularly before 6 years of ...age. We report the case of a 5-year-old girl admitted to the hospital for altered consciousness and rapid onset of right hemiparaplegia. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain showed multifocal white matter disease with T2 hyperintense oval lesions in subcortical, periventricular, and cerebellar hemispheres. Treatment with high dose intravenous methylprednisolone (30mg/kg/day for 3 days) improved symptoms. Intravenous corticosteroid therapy was followed by 1mg/kg/day of oral prednisone. A second MRI, 40 days later, revealed new disseminated T2 hyperintense lesions in the frontal periventricular white matter, corpus callosum, left middle cerebellar peduncle, and dorsal spinal cord, leading to the diagnosis of multiple sclerosis. Azathioprine (2.5mg/kg/day) was started and the steroid dose was tapered before being stopped after 3 months. After 2 years of follow-up, the patient has remained asymptomatic with a normal neurological exam and with no relapse or side effects of azathioprine. This work shows the particularities in clinical and radiological features of multiple sclerosis in a child aged less than 6 years.
La sclérose en plaques est une maladie auto-immune démyélinisante du système nerveux central. Elle est rare chez l’enfant et exceptionnelle avant l’âge de 6ans. Nous rapportons le cas d’une fillette de 5ans admise à l’hôpital pour des troubles de la conscience et une hémiparésie droite d’installation rapide. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale montrait une atteinte multifocale de la substance blanche avec des lésions ovales hyperintenses en T2 de la région sous-corticale, périventriculaire et des hémisphères cérébelleux. Un traitement par bolus de méthylprednisolone par voie intraveineuse (30mg/kg par jour pendant 3jours) avait entraîné une amélioration nette des symptômes et avait été relayé par de la prednisone par voie orale (1mg/kg par jour). Une IRM cérébro-médullaire réalisée 40jours plus tard, avait révélé de nouvelles lésions hyperintenses en T2 de la substance blanche frontale, du corps calleux, du pédoncule cérébelleux moyen et de la moelle épinière. Le diagnostic de sclérose en plaques avait alors été retenu. Un traitement par azathioprine (2,5mg/kg par jour) était instauré et la corticothérapie était diminuée puis arrêtée au bout de 3 mois. Avec un recul de 2ans, l’enfant était asymptomatique et l’examen neurologique normal. Ce travail décrit les particularités cliniques et radiologiques de la sclérose en plaques débutant chez les enfants de moins de 6ans.
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Rapporter notre expérience dans le traitement par bétabloquants des hémangiomes infantiles
Etude rétrospective portant sur 18 cas d’hémangiomes infantiles traités par propranolol et suivis durant une ...période de 4 ans
L’âge moyen des enfants était de 3,7 mois avec prédominance féminine. Les hémangiomes ulcérés et ceux étendus étaient les indications majeures du propranolol. Les doses étaient comprises entre 2 et 3mg/kg/j. La durée moyenne de traitement était de 5 mois. Des réponses bonnes à excellentes étaient notées dans 67% des cas. Les meilleures réponses étaient notées pour les hémangiomes des lèvres suivis par ceux du périnée. La cicatrisation complète des hémangiomes ulcérés était notée dans 73% des cas avec un délai inférieur à 1 mois dans la majorité des cas. Cependant, des effets secondaires ont conduit à l’arrêt du traitement dans 2 cas.
Nous dégageons la bonne réponse des lésions ulcérées, la meilleure réponse pour les petites lésions, pour certaines localisations et pour les traitements prolongés.
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L’allergie aux protéines du lait de vache (APLV) est la première allergie à apparaître chez l’enfant. Son évolution naturelle se fait le plus souvent vers la guérison. Cependant, cette allergie peut ...persister après l’âge de 3 ans.
Étudier les particularités de l’évolution naturelle de l’APLV et identifier les facteurs prédictifs de sa persistance.
Étude rétrospective sur une période de 10 ans (2000–2009) concernant des enfants présentant une APLV, pris en charge au service de pédiatrie de Sfax. Le diagnostic d’APLV a été retenu devant une histoire clinique évocatrice associée à des tests cutanés positifs et/ou à des IgE spécifiques positives. En cas de négativité de ces tests ou en l’absence de leur réalisation, un test de provocation par voie orale (TPO) a permis de retenir le diagnostic d’APLV.
Nos patients se répartissent en 20 filles et 17 garçons (sex-ratio : 0,85). L’âge moyen au moment du diagnostic était de 4 mois. Les manifestations cliniques initiales étaient essentiellement digestives (76 %), puis cutanées (54 %) et respiratoires (21,5 %). Un régime d’éviction des PLV a été instauré chez tous nos patients. Pour un recul moyen de 40,2 mois, le pourcentage d’acquisition de la tolérance au lait de vache à 1 an, 2 ans, 3 ans et 4 ans était respectivement de 13,7 %, 60,8 %, 74,6 % et 78,8 %. Une autre allergie alimentaire a été observée dans 7 cas (19 %). Le type immédiat des manifestations cliniques (OR : 19,21 ; p=0,04) et l’existence d’un asthme (OR : 16,32 ; p=0,02) étaient indépendamment liés au risque de persistance de l’APLV. L’induction de la tolérance par voie orale a été entamée chez 4 enfants.
L’évolution de L’APLV se fait en général vers la guérison parfois lente. Certains paramètres cliniques associés au bilan allergologique peuvent aider à établir le pronostic.
Cow's milk allergy (CMA) is the most common food allergy in the first years of life. CMA is usually transient, but recent studies have shown later acquisition of tolerance to CM.
Our aims were to characterize a population of Tunisian children with CMA and to identify predictive factors for persistence of this food allergy.
A retrospective study of children with CMA diagnosed from January 2000 to December 2009. Medical records were analysed regarding clinical presentation, follow-up, treatment and acquisition of tolerance beyond the age of 3 years.
There were 37 patients (sex-ratio=0.85). The average age at diagnosis was 4months. The initial clinical signs were cutaneous (54%), gastrointestinal (76%), and respiratory (21.5%). For a mean 40.2months, acquisition of tolerance was 13.7% at the age of 1 year, 60.8% at the age of 2 years, 74.6% at the age of 3 years, and 78.8% at the age of 4 years. A further food allergy was observed in 7 cases (19%). Immediate allergic symptoms and asthma were independent factors for persistence of CMA beyond the age of 3 years.
The course of CMA generally tends towards occasionally slow healing. Clinical parameters and allergy tests may be helpful in determining the prognosis.
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19.
SFP PC-34 - La maladie de pompe : à propos de 7 cas Aloulou, H.; Kmiha, S.; Maaloul, I. ...
Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie,
20/May , Volume:
21, Issue:
5
Journal Article
Peer reviewed
Préciser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, électro-physiologiques et radiologiques de nos patients et les comparer aux données de la littérature
Etude rétrospective de 7 ...cas de la maladie de pompe colligés sur une période de 6 ans allant du 1er janvier 2008 au 31 décembre 2013
Il s’agissait de 7 cas de forme infantile classique dont 5 garçons et 2 filles d’âge moyen de 3 mois. La principale circonstance de découverte était la dyspnée (6 cas). Une hépatomégalie et une hypotonie généralisée ont été notées dans tous les cas. L’ECG a montré des signes d’hypertrophie ventriculaire gauche et des troubles de la repolarisation dans tous les cas. L’échocardiographie a montré une cardiomyopathie hypertrophique dans tous les cas. Le dosage de l’activité enzymatique réalisé dans 5 cas a montré une activité enzymatique nulle. L’étude génétique réalisée dans 4 cas a montré une mutation du gène AAG à l’état homozygote dans tous les cas. Le décès dans un tableau de défaillance cardio-respiratoire a été noté dans tous les cas à un âge moyen de 4 mois
Affection rare dont la fréquence est probablement sous estimée dans notre pays où le taux de consanguinité est élevé
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rappeler les aspects cliniques, thérapeutiques et évolutifs de la maladie de Rendu Osler (MRO) à travers une forme sévère et précoce de MRO.
S, âgée de 7 ans 8 mois, était adressée pour exploration ...d’un retard de croissance avec hippocratisme digital. A l’examen clinique, elle avait un retard de croissance à -3DS, une cyanose des lèvres, une saturation en oxygène en l’air ambiant à 56% et un hippocratisme digital. L’échographie cardiaque était sans anomalies. Le scanner thoracique ne montrait pas de syndrome interstitiel ni images de dilatation de bronches. L’angio-scanner thoracique mettait en évidence de multiples fistules artério-veineuses (FAV) dont le diamètre de l’artère nourricière ne dépassait pas 2mm. L’angio-scanner cérébral montrait 5 FAV et l’échographie doppler hépatique révélait 2 FAV. Un angio-scanner thoracique réalisé chez la mère montrait des FAV. L’étude génétique ne mettait pas en évidence de mutations au niveau des gènes Endoglin et ACR1. Une abstention thérapeutique était décidée vu que les FAV pulmonaires étaient inaccessibles à une embolisation.
La MRO est une dysplasie vasculaire multisystémique, rare chez l’enfant. Le traitement des MAV pulmonaires repose sur l’embolisation par voie endo-vasculaire.
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