Nefrotski sindrom (NS) je je najčešća glomerulska bolest u dječjoj dobi, iako je njegova incidencija 2–7/100 000 djece na godinu. NS se može podijeliti prema dobi pojavljivanja, mogućem pojavljivanju ...u članova obitelji, mogućem pojavljivanju u sklopu sindroma, prema tome da li zahvaća samo bubreg ili nastaje u sklopu neke bolesti. Prema patohistološkom nalazu NS također može biti podijeljen na bolest minimalnih promjena, fokalnu segmentalnu glomerulosklerozu, difuznu mezangijsku proliferaciju i IgM nefropatiju. U ovom radu analiziramo aktualne smjernice o vođenju i liječenju djece s NS.
Amiloidoza je generički pojam koji se odnosi na postojanje lokaliziranog ili difuznog nakupljanja fibrilarnih proteina u izvanstaničnom prostoru različitih organa. Sekundarna (AA) amiloidoza je ...rijetka, ali ozbiljna komplikacija koja nastaje u bolesnika s kroničnim upalnim procesima i malignomima. Prikazujemo 39-godišnjeg bolesnika kojem je prije 18 godina postavljena dijagnoza Crohnove bolesti. Hospitaliziran je zbog pogoršanja kliničkog stanja u obliku tjestastih edema nogu te reevaluacije osnovne bolesti. Kolonoskopijom i rentgenskom pasažom crijeva potvrđena je aktivnost osnovne bolesti. U laboratorijskim nalazima bilježio se porast upalnih reaktanata, normocitna anemija, hipokalcemija, hipoalbuminemija te hipoproteinemija. Klirens kreatinina iznosio je 66 mL/min, a proteinurija >24 grama/L. Učinjena je biopsija bubrega a patohistološkom obradom verificirana je sekundarna amiloidoza. S obzirom na već postojeću aktivnu upalnu bolest crijeva predloženo je aktivno liječenje indukcijom kortikosteroidima, kako bi se postiglo remisiju, te azatioprinom uz obradu za eventualnu terapiju infliksimabom, na što bolesnik u tom trenutku nije pristao. Prognoza bolesnika sa sekundarnom AA amiloidozom i bubrežnom insuficijencijom je loša te 50% bolesnika umire unutar 5 godina od postavljanja dijagnoze. Do sada ne postoji uspješno specifično liječenje sekundarne amiloidoze, već je terapijski pristup usmjeren prije svega na liječenje primarne bolesti.
Sistemski primijenjeni kortikosteroidi do danas ostaju osnovna terapija za nefrotski sindrom. Iako 80-90% djece pokazuju remisiju nakon terapije steroidima i klasifi ciraju se kao nefrotski sindrom ...osjetljiv na steroide, 90% onih koji odgovore na prvu primjenu dožive barem jedan recidiv, dok njih 50-60% može progredirati prema nefrotskom sindromu s čestim recidivima i time postati ovisni o steroidima. Jedna od najbolje poznatih nuspojava je hiperglikemija, iako je većina slučajeva blaža i klinički asimptomatska. Pojava teške hiperglikemije je moguća, ali prilično rijetka. Opisuje se slučaj dijabetičke ketoacidoze izazvane steroidima u 9-godišnjeg azijskog dječaka s recidivirajućim nefrotskim sindromom osjetljivim na steroide.
Full text
Available for:
DOBA, IZUM, KILJ, NUK, PILJ, PNG, SAZU, UILJ, UKNU, UL, UM, UPUK
Provider: - Institution: - Data provided by Europeana Collections- Kidney failure can occur due to a number of causes. The laboratory marker
that has long served as the mainstay for detecting ...impaired kidney function
is serum creatinine. Unfortunately, serum creatinine is an insensitive
marker of kidney injury, since it depends on sex, age and race. Furthermore,
it does not reflect mildly diminshed renal function. Some of these
shortcomings can be overcome by the creatinine clearance. However,
creatinine clearance may be inaccurate because of tubular creatinine
secretion and errors in specimen collection. Measurements of the renal
clearance of infused tracers such as 99mTc-DTPA provide accurate
measurements of GFR and correlates well with inulin clearance, which is the
gold standard for determining GFR. There has been an ongoing search for
improved markers for impaired renal function or injury. Cystatin C seems to
be a promising candidate to assess GFR, but also other functional chnages in
the kidney and their progression. It is produced by all nucleated cells and
is small enough to be freely filtered at the glomerulus and completely
removed from blood. It is then fully catabolized in the tubules, meaning
that its serum concentration depends mainly on GFR. In this cross-sectional
study we aimed to: 1) determine is cystatin C reliable marker of GFR, by
determinig its correlation with 99mTc-DTPA clearance; 2) determine the
relationship between serum cystatin C concentration, serum creatinine and
creatinine clearance; 3) determine the correlation between serum cystatin C
and age; 4) determine is cystatin C a reliable marker of mildly diminshed
renal function; 5) determine is serum cystatin C a reliable marker of GFR in
nephrotic syndrome and how proteinuria and age influence its serum
concentration; 6) determine if serum cystatin C is a reliable marker of
renal function in nedemic nephropathy; 7) determine is serum cystatin C a
reliable marker of renla function in nephropathy caused by type 2 diabetes;
8) determine correlation between serum cystatin C and gestational period in
healthy pregnant women; 9) determine correlation between age and serum
cystatin C in healthy pregnant women and 10) assess relationship between
cystatin C, creatinine and creatinine clearance in different gestational
period in normal and hypertensive pregnancies. Over the period of 4 years we
investigated 337 persons: 62 renal failure patients, 109 healthy pregnant
women, 33 preagnant women with pregnancy induced hypertension (PIH), 57
patients with Balkan endemic nephropathy (BEN), 30 patients with nephrotic
syndrome, 31 patients with type 2 diabetes and 15 healthy subjects. All
individuals gave their informed consent for participation the study,
accordnig to the Declaration of Helsinki. The study was approved by the
Ethical Commitee of University School of Medicine in Belgrade and conducted
in the Clinical Center of Serbia. Laboratory investigations were performed
in the Center for Medical Biochemistry at the Clinical Center of Serbia from
the remaining aliquotes of blood used for routine analyses. All blood and
urine samples were taken in the morning. The 24-hour udine was collected
between 6 A.M. one day and 6 A.M. the next day. Venous blood samples were
collected in vacutainers (BD) without aditives, centrifuged at 3500 rpm
(≈2000 g) and preserved at 80°C after separation. Cystatin C serum
concentration was determined by the PENIA method (Particle-Enhancesd
Nephelometric Immuno-Assay), using the Dade Behring (Marburg, Germany)
tests, on a laser nephelometer (BN II Dade Behring). In order to determine
if cystatin C can be used as a marker of GFR, its correlation with 99mTc-
DTPA clearance and serum creatinine was determined in patients with
different renal diseases. Unlike creatinine, cystatin C and 99mTc-DTPA
clearance do not depend on sex, and cystatin C also does not depend on
patients age. Serum creatinine is significantly inversely correlated with
9mTc-DTPA clearance (p<0,001) and significantly correlated with serum
cystatin C concentration (p<,0001). 99mTc-DTPA clearance significantly
correlates with serum cystatin C concentration (p<0,001) and serum cystatin
C rciprocal values, indicating that serum cystatin C is a reliable marker of
GFR. Serum creatinin was within reference levels, with mild elevation trend,
during normal pregnancy. Creatinine clearance was not influenced by the
gestational period in normal pregnancy. Cystatin C correlated significantly
with gestational period (p<0,0001) and serum creatinine levels (p<0,0001) in
healthy pregnant women. However, serum cystatin C correlated well with
creatinine clearance only in the first trimester of normal pregnancy
(p>0,05). Therefore, serum cystatin C is a reliable marker of GFR only in
the first trimester of normal pregnancy. Pregnant women over 40 had
significantly higher serum creatinine and cystatin C levels, while
creatinine clearance decreased with age of pregnant women. Serum cystatin C
and creatinine levels exhibit steady rise over the first, second and third
trimester of normal pregnancy. Creatinine clearance showed rise in the first
and then steady decrease in the second and third trimester of normal
pregnancy. Serum cystatin C levels were significantly higher in women with
PIH then in healthy pregnant women (p<0,004) in the same gestational period.
Cystatin C levels rise with age in PIH, while serum creatinine and
creatinine clearance remain consant. No significant correlation was found
between serum creatinine, cystatin C and creatinine clearance in pregnant
women with PIH. No significant difference was observed in serum creatinine
and creatinine clearance between these groups of women. No significant
correlation was found between cystatin C and creatinin clearance and age in
patients with BEN, while serum creatinine rose significantly with age in
these patients. Serum cystatin C correlated well with creatinine clearance
in patients with BEN (p<0,05), thus implying that cystatin C is a reliable
marker of GFR in this group of patients. Creatinine clearance was
significantly lower in patients with nephrotic syndrome then in controls,
while serum cystatin C levels were significantly higher in proteinuric
patients then in the control group (p<0,05). No correlation was observed
between serum creatinine, cystatin C and age in patients with nephrotic
syndrome. However, significant correlation was found between creatinine
clearance and age in this group ofpatients. Cystatin C was significantly
reversely correlated with creatinine clearance (p<0,0001) and directly
correlated with serum creatinine (p<0,0001) in diabetic patients with
creatinine clearance under 60 ml/min. No correlation between these
parameters was found in diabteic patients with creatinine clearance over 60
ml/min. Cystatin C is a reliable marker of renal function in different renal
diseases. However, it is not a good marker of GFR in normal pregnancy, but
it can be used for early detection of transition of normal into pathologic
pregnancy.- Zbog značaja koji bubreg ima u organizmu važno je rano prepoznati poremećaj
njegove funkcije. Do oštećenja bubrega i do poremećaja funkcije mogu da
dovedu različiti uzroci. Za procenu stanja bubrega najčešće se u kliničkoj
praksi koristi kreatinin koji zavisi od pola, starosne dobi i rase, pa je
zato nepouzdana za preciznu procenu JGF i to naročito kod početnih oštećenja
bubrežne funkcije, a neki od ovih nedostataka mogu da budu prevaziđeni
upotrebom renalnog klirensa kreatinina. Pored klirensa kreatinina primenjuje
se i klirens supstanci obeleženih radioakivnim elementima, kao 99mTc-DTPA.
Izotopske metode su reproducibilne i u visokoj korelaciji sa klirensom
inulina kao zlatnim standardom za određivanje JGF. Postoji široko naučno
interesovanje za utvrđivanje primenljivosti cistatina C za određivanje
jačine glomerulske filtracije, kojom se u prvom redu procenjuju filtracioni
procesi u glomerulu, ali se ipak nameće kao mera za praćenje najvećeg broja
promena u funkciji bubrega i progresije njihovog oštećenja. Zbog male
molekulske mase cistatin C se lako filtrira kroz bazalnu membranu glomerula
i na taj način skoro se potpuno eliminiše iz cirkulacije posle čega se u
tubulima u potpunosti kataboliše i ne vraća se u cirkulaciju, što znači da
njegova koncentarcija u serumu prvenstveno zavisi od jačine glomerulske
filtracije. Ispitano je u studiji preseka koja je trajala 4 godine i
obuhvatila 337 ispitanika, 62 bubrežna bolesnika, 109 zdravih trudnica, 33
trudnica sa hipertenzijom izazvanom trudnoćom, 57 bolesnika sa endemskom
nefropatijom, 30 bolesnika sa nefrotskim sindromom i 15 zdravih ispitanika
kao i 31 bolesnik sa šećernom bolešću. Ispitivanje je sprovedeno u Kliničkom
centru Srbije uz saglasnost bolesnika u skladu sa Helsinškom deklaracijom o
medicinskim istraživanjima i uz odobrenje Etičkog komiteta Medicinskog
fakulteta u Beogradu. Laboratorijska ispitivanja su urađena u laboratorijama
Centra za medicinsku biohemiju Kliničkog centra Srbije iz preostalih
alikvota krvi korišćene za rutinske laboratorijske analize. Za sva
ispitivanja uzorci krvi i mokraće uzimani su ujutru. Uzorak 24h urina
sakupljan je od 6h ujutro prvog dana do 6h ujutro narednog dana. Uzorci
venske krvi su sakupljani u vakutajnerima (BD) bez aditiva, centrifugirani
na 3500 rpm, (≈2000 g) i posle separacije serum je čuvan na minus 80 oC do
određivanja. Cistatin C u serumu je određivan PENIA metodom
(Particle-Enhancesd Nephelometric Immuno-Assay) testovima firme Dade Behring
(Marburg, Germany) na laserskom nefelometru (BN II Dade Behring). Cilj rada
je bio da se utvrdi da li je cistatin C pouzdan pokazatelj: 1) jačine
glomerulske filtracije (JGF), tj. u kakvoj je vezi sa klirensom 99mTc-DTPA;
2) da se utvrdi u kakvoj je on vezi sa kreatininom u serumu i klirensom
kreatinina; 3) da se utvrdi kako životna dob utiče na nivo cistatina C; 4)
početnog oštećenja JGF i da li je pouzdaniji od kreatinina; 5) JG
C1q-nefropatija oblik je glomerulonefritisa definiran dominantnim nalazom C1q-imunosnih depozita u glomerulima. Bolest je rijetka. Najčešće se javlja u djece i mlađih odraslih. Klinički se najčešće ...očituje nefrotskim sindromom premda su opisani i drugi klinički sindromi kojima se ova bolest može manifestirati. Etiologija bolesti nije poznata, a patogeneza je najvjerojatnije imunosne prirode. Bolest je često rezistentna na glukokortikoide i druge imunosupresive i tada obično uzrokuje kronično zatajenje bubrega. U ovom radu prikazano je deset bolesnika s C1q-nefropatijom koja je potvrđena karakterističnim histološkim promjenama u tkivu bubrega koje je dobiveno biopsijom. Nijedan bolesnik nije imao kliničkih ni laboratorijskih nalaza karakterističnih za sistemski eritemski lupus. U svih su bolesnika komponente komplementa C3 i C4, kao i nalaz ANA, anti-dsDNA te ANCA-protutijela bili uredni.
Predstavljamo sekvencijski nalaz slikovnog prikaza mozga mlade žene kod koje je tijekom kliničke evaluacije novootkrivenog nefrotskog sindroma došlo do pojave glavobolje praćene afazijom. Simptomi su ...bili uzrokovani cerebralnom venskom trombozom koja se razvila uslijed nedostatka proteina S i uporabe oralnih kontraceptiva.
Nefrotski sindrom u starijih osoba Galešić, Krešimir; Ljubanović, Danica; Sabljar-Matovinović, Mirjana ...
Acta clinica Croatica,
12/2003, Volume:
42, Issue:
4
Paper
Open access
Incidencija pojedinih tipova glomerulonefritisa u starijih osoba razlikuje se u usporedbi s mlađim bolesnicima. U starijih osoba mogu se dijagnosticirati različiti oblici glomerulonefritisa, no ...najčešća je membranska nefropatija. Ovaj oblik glomerulonefritisa je u 5% do 10% bolesnika povezan s malignim tumorom. Najčešći oblici malignih tumora udruženih s membranskom nefropatijom su karcinomi pluća i kolona. Pretpostavlja se da se tumorski antigen odlaže u glomerulima, što izaziva taloženje protutijela i aktiviranje komplementa. To pak izaziva oštećenje epitelnih stanica i bazalne membrane glomerula te proteinuriju. U radu je analizirano 33 bolesnika s nefrotskim sindromom. Svi su bolesnici bili stariji od 60 godina. Membranska nefropatija je dijagnosticirana u 14 (42%) bolesnika, a kod troje bolesnika je ovaj oblik glomerulonefritisa bio udružen s malignom bolešću.
