Objetivos: Determinar en qué porcentaje varían los volúmenes y capacidades pulmonares de los habitantes de Huancayo a los que viven a nivel del mar y verificar si las curvas de normalidad del NAHNES ...III MEXICANO-AMERICANO se ajustan a nuestro grupo poblacional. Métodos: Se utilizó espirómetro digital MIR SPIROBANK calibrado, se realizó un muestreo no probabilístico, por conveniencia con una muestra poblacional de 400 pobladores equiparables por talla, edad Y por sexo, distribuidos en 2 grupos. Resultados: Los varones y mujeres habitantes a más 3 000 msnm tienen 13,5% y 14% respectivamente más CAPACIDAD VITAL FORZADA (CVF), que los que viven a nivel del mar. Los varones y mujeres habitantes a más 3 000 msnm tienen 12,6% y 14% respectivamente más VOLUMEN ESPIRATORIO FORZADO AL 1ER SEGUNDO (VEF 1) que los que viven a nivel del mar. Los varones y mujeres habitantes a más 3000 msnm tienen 88,32% y 88,74% de FEV1/CFV así como los varones y mujeres que viven a nivel del mar tienen 89,55% y 89,5% de FEV1/CFV siendo similares con los VALORES TEÓRICOS DEL NHANES III MEXICANOAMERICANO de 84,7% y 87% para varones y mujeres. Conclusión: El poblador de altura tiene CVF y VEF 1 mayores que la población que reside a nivel del mar, sin embargo la relación de VEF1/CVF, tiene porcentajes semejantes sin diferencia estadística significativa.
Resumen Introducción: La asociación Mardini-Nyhan o LACHT es una condición clínica de baja prevalência que cursa con alteraciones pulmonares, cardíacas y de las extremidades. Su etiología no está ...clara mente documentada hasta la fecha. Objetivo: Describir el caso de una niña de 4 meses y realizar una revisión de la literatura de los casos reportados sobre esta asociación, con el propósito de exponer las alteraciones encontradas y de esta forma orientar el diagnóstico temprano de esta entidad. Caso clínico: Niña de 4 meses de edad que ingresa a cuidado intensivo en insuficiencia respiratoria mixta, con alteraciones pulmonares, cardíacas y de extremidades que cumplen criterios para la asociación LACTH, se documenta adicionalmente hipoplasia de la vía aérea superior, que empeora la evolución, aumenta la dificultad en la ventilación mecánica y favorece el desenlace fatal a los 7 días de hospitali zación. Conclusiones: La asociación LACTH es una patología poco prevalente en la cual los hallazgos clínicos permiten sospechar el diagnóstico. Es caso clínico sería el primer caso diagnosticado en el continente americano y el caso número 11 descrito en la literatura mundial, aportando como nuevo hallazgo la asociación con hipoplasia de la vía aérea superior.
"Estas personas no hicieron nada mal y trabajaron duro toda su vida. Estamos haciendo nuestro mejor esfuerzo para preservar lo que podamos, a fin de que estemos en condiciones de proporcionar mas ...beneficios durante un periodo de tiempo mas largo", dijo Thomas Nyhan. Eso explica en parte los problemas que atraviesa hoy el fondo. En 1980, el fondo tenia cuatro trabajadores activos por cada jubilado. Ahora, la relacion se ha invertido con cinco jubilados por cada trabajador activo. Eso significa que por cada dolar que el fondo recibe, paga tres dolares en pensiones. Antes del ano pasado, este tipo de recortes habrian sido ilegales. Pero una controvertida ley aprobada en diciembre pasado permite a los fondos de pensiones 'multiempleador' (esto es, planes de pensiones con cientos de empleadores participantes) reducir los beneficios de pension si preven quedarse sin dinero.
Tratamiento del síndrome de Lesch-Nyhan de Antonio García, Isabel; Torres Jiménez, Rosa; Verdú Pérez, Alfonso ...
Revista de neurologiá,
11/2002, Volume:
35, Issue:
9
Journal Article
The syndrome of Lesch-Nyhan (SLN) is produced by total deficiency of the enzyme Hipoxanthine-GuaninePhosphoribosyltransferase (HGPRT). The mothers of children affected by the SLN are obliged ...heterocigotes since the illness isinherited from a recessive way bound to the chromosome X. One of the utilized cells to diagnostic the illness is the erythrocyte;however, the determination of the condition carrier of the mothers with affected children cannot make in these cells since they presentan activity that falls inside the normal considered range. This happens because the faulty erythrocyte in the enzyme HGPRT isdestroyed before it reaches the blood stream. Applying the kinetic principles of Lineweaver-Burk and by means of espectrophotometryI to carry out the kinetic of the HGPRT enzyme extracted of the erythrocytes of a family that it suffers the SLN and they werecompared with the kinetics of this enzyme in erythrocytes of ten individuals health and normal. The two studied substrates were theGuanine and the phosphorybosylpirophosphate(PRPP). The Guanine in normal individuals presented a range of Vmax among 1.7at 2.8 μmol GMP/min/gHb, while the range presented for the Km went from 10 to 25 μ M. The PRPP in the normal controlspresented a range for the Vmax from 2 at 2.7μmol GMP/min/gHb and the range for the Km went from 301 to 590 μM. These rangesare similar to those reported by other authors. In the estudied family which has two children that suffer the SLN , as much the fatheras the daughter presented kinetic that fall inside the normal considered range, while the mother presented increased the km for thePRPP ( the value of Km for the PRPP of the mother of the children affected by the syndrome was of 1176 μ M. When we comparedthe pendent the normal controls with the obliged heterocigotes pendent for the PRPP substrate was statisticaly different owing tohigh Km value.
El sindrome de Lesch-Nyhan (SLN) es producido por una deficiencia total de la enzima Hipoxantina-Guanina fosforribosiltransferasa(HGPRT). Las madres de niños afectados por el SLN son heterocigotas obligadas ya que la enfermedad se hereda de forma recesivaligada al cromosoma X. Una de las células utilizadas para determinar la enfermedad es el eritrocito; sin embargo, la determinación dela condición portadora de las madres con niños afectados no se puede hacer en estas células ya que presentan una actividad que caedentro del rango considerado normal.Esto sucede porque el eritrocito deficiente en la enzima HGPRT es destruido antes de quealcance la circulación sanguínea. Aplicando los principios cinéticos de Lineweaver-Burk y mediante espectrofotometría sedetermino la cinética de la (HGPRT) extraída de los eritrocitos de una familia que sufre el Sindrome de Lesch-Nyhan y se compararoncon la cinética de esta enzima utilizando eritrocitos de 10 individuos sanos y normales procesados de igual forma. Los dos sustratosestudiados fueron la Guanina y el Fosforribosilpirofosfato (PRPP). La Guanina en individuos normales presentó un rango de Vmaxentre 1.7 a 2.8 μmol de GMP/ min/ g Hb. mientras que el rango presentado para la Km fue de 10 a 25 μM. El PRPP en los controlesnormales presentó un rango para la Vmax de 2 a 2.7 μmol de GMP/min/g Hb y el rango para la Km fue de 301 a 590 μ M. estos valorescorresponden a lo reportado por otros autores. En la familia estudiada la cual tiene dos niños que padecen el síndrome de Lesch-Nyhan, tanto el padre como la hija presentaron cinéticas que caen dentro del rango considerado normal, mientras que la madrepresentó una alteración en la Km para el PRPP ( 1176 μ M ). Cuando se comparó la regresión linear de las pendientes presentadaspor los controles con la presentada por la paciente portadora de la enfermedad se encontró que estadísticamente son muy diferentes,diferencia que es ocasionada por el valor elevado de la Km de esta paciente por el sustrato PRPP
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