SAŽETAK
Međunarodne smjernice za farmakološko liječenje epilepsija općenite su, sveobuhvatne i ne prepoznaju lokalne specifičnosti poput ekonomskih i tehničkih mogućnosti u pojedinim državama, ...dostupnosti pojedinih antiepileptika ili drugih metoda liječenja i slično. Stoga se nameće potreba izrade nacionalnih smjernica, čiji su zapravo temelj međunarodne smjernice Internacionalne lige protiv epilepsije. Hrvatske smjernice za farmakološko liječenje epilepsija plod su suradnje svih relevantnih stručnih društava i referentnih centara u RH, na čelu s Hrvatskom ligom protiv epilepsije te Hrvatskim neurološkim društvom i Hrvatskim društvom za dječju neurologiju Hrvatskoga liječničkog zbora, a odražavaju aktualne socioekonomske i regulatorne specifičnosti u našoj zemlji, najnovije spoznaje farmakoloških profila i učinkovitosti pojedinih antiepileptika kao i ekspertna mišljenja. Antiepileptička terapija se uvodi nakon postavljanja dijagnoze epilepsije, stoga profilaktička primjena nije opravdana. Nakon postavljanja dijagnoze potrebno je bolesnika informirati o prognozi bolesti, mogućnostima liječenja i samopomoći, životnim ograničenjima te mogućim neželjenim događajima. Ciljevi farmakoterapije epilepsija su potpuna kontrola napada uz izbjegavanje nuspojava te održavanje ili poboljšanje kvalitete života. Zlatni standard liječenja je monoterapija odnosno primjena adekvatnog antiepileptika u adekvatnoj dozi. Izbor i titracija lijeka su individualni, a temelje se na smjernicama za liječenje pojedinih vrsta napada, karakteristikama bolesnika i regulatorno specifičnim čimbenicima. Nakon neuspjeha inicijalne monoterapije, potrebna je reevalucija anamnestičkih i dijagnostičkih podataka te potom postupna i spora zamjena antiepileptika. Racionalna politerapija podrazumijeva kombinaciju dvaju antiepileptika različitih mehanizama djelovanja, prvog ili eventualno drugog izbora za postavljenju dijagnozu, niskoga interakcijskog potencijala, različitog profila nuspojava i sinergističkog ili aditivnog djelovanja. Zamjena generičkih ili originalnog i generičkog oblika lijeka nije preporučljiva, a poglavito nakon postizanja remisije ili prilikom uzimanja visokih doza lijeka. Ukidanje antiepileptičke terapije treba biti postupno i sporo, u slučaju politerapije jedan po jedan lijek, a u donošenju odluke o ukidanju, kao i o uvođenju antiepileptika, mora biti uključen bolesnik i njegova obitelj.
The contribution of certain occupational and personal factors to the development of carpal tunnel syndrome (CTS) is still uncertain. We investigated which specific occupational and non-occupational ...factors correlate with the level of clinical manifestations and work disability related to CTS. The study included 190 workers who work with a computer and have diagnosed CTS (100 men, 90 women, aged 20–65 years). Subjective experience of CTS-related impairments was assessed with the Symptom Severity Scale (SSS) and the Functional Status Scale (FSS) of the Boston Carpal Tunnel Syndrome Questionnaire (BCTQ). The objective, neural impairments were tested with electrodiagnostics (EDX), whereas CTS-related work disability data were collected from medical records. We found a high inter-correlation between BCTQ, EDX, and work disability data. These also showed high correlations with certain occupational factors (duration of computer-working in months and hours spent daily in computer-working, certain ergonomic, microclimatic, and other occupational conditions) and non-occupational factors (demographic and lifestyle factors: nutritional status, diet, smoking, alcohol consumption, and physical activity). Despite its limitations, our study has identified occupational and non-occupational risk factors that can aggravate CTS and work disability, but which can also be improved with workplace and lifestyle preventive and corrective measures. More research is needed, though, to establish the possible causal relationships and the independent influence of each of those risk factors.
SAŽETAK
Mijelodisplastični sindromi heterogena su skupina poremećaja hematopoeze karakterizirana displazijom jedne ili više linija hematopoeze u koštanoj srži, te inefektivnom hematopoezom i ...citopenijama u perifernoj krvi. Većinom se javljaju u pacijenata starije životne dobi i nose rizik za transformaciju u akutnu mijeloičnu leukemiju. Temelj tradicionalnog shvaćanja patogeneze ovog poremećaja jesu stečene genetske abnormalnosti krvotvorne matične stanice, uslijed starenja ili određenih noksi. Međutim, sve više kliničkih opservacija i imunoloških studija mijelodisplastične sindrome povezuje i s kroničnom upalom. Prikazujemo bolesnicu u dobi od 57 godina, kod koje je inicijalno postavljena dijagnoza autoimunosne bolesti, nedeterminirane kolagenoze, koja je liječena od strane nadležnog imunologa/reumatologa. Postupno se u laboratorijskim nalazima uočava pancitopenija te se hematološkom obradom postavlja dijagnoza mijelodisplastičnog sindroma s viškom blasta tipa 1, visokog rizika po IPSS-u (engl. kratica za International prognostic scoring system). Tijek liječenja ove bolesnice kompliciran je mnogobrojnim infektivnim komplikacijama, što govori u prilog poremećene funkcije imunosnog sustava, čak i prije same pojave autoimunosnih fenomena i mijelodisplazije. Epidemiološke studije pokazuju veću incidenciju autoimunosnih fenomena i bolesti u populaciji bolesnika s mijelodisplastičnim sindromom, u čak 10 – 20% bolesnika. Također pojava autoimunosnih manifestacija može prethoditi dijagnozi mijelodisplastičnog sindroma, i obratno. Pretkliničke studije nam daju uvid u podležeće imunološke patofiziološke mehanizme, pokazujući prisutnost imunosne deregulacije u ovim dvjema, naizgled vrlo različitim, skupinama bolesti. S obzirom na sve više podataka na kliničkoj i pretkliničkoj razini o povezanosti mijelodisplastičnih sindroma i autoimunosnih poremećaja, svakako je potrebno uzeti u obzir mogućnost istovremene pojave obiju bolesti, radi praćenja i liječenja bolesnika.
Cilj: Gigantocelularne lezije čeljusti (GCLJ) rijetko se mogu pojaviti u sklopu sindroma RAZopatije poput Noonanova sindroma ili neurofibromatoze I. Nedavno su centralni gigantocelularni granulomi ...(CGCG), najčešći među GCLJ-ovima, prepoznati kao benigne neoplazme koje karakteriziraju mutacije signalnih puteva Ras/MAPK. To daje racionalnu osnovu za razumijevanje GCLJ-a u sindromima RAZopatije kao sindromski nastaloga CGCG-a. Cilj ovoga preglednoga rada jest sažeti kliničko-patološke značajke sindromskoga CGCG-a i dati pregled kliničkih i kraniofacijalnih značajki sindroma u kojima se rijetko mogu pojaviti. Materijal i metode: Obavljena je elektronička pretraga u trima bazama podataka, a tražili su se GCLJ/CGCG-i u sindromima RAZopatije. Rezultati: U sklopu šest sindroma RAZopatije identificirano je 124 CGCG-a kod 56 pacijenata. Medijan dobi u dijagnozama sindromskoga CGCG-a bio je 11 godina, 69,6 % (39/56) pacijenata razvilo je dva ili više CGCG-a, a 58,9 % (33/56) imalo je bilateralne posteriorne mandibularne CGCG-e koji oponašaju kerubizam. Od 88 CGCG-a s praćenjem ponovilo se 22,4 % (13/58) izrezanih/reseciranih CGCG-a, a 46,7 % (14/30) praćenih pokazalo je kontinuirani rast. Zaključak: Sindromski CGCG obuhvaća nekoliko sindroma RAZopatije i može oponašati kerubizam ili se pojavljuje izolirano. Bitno je poznavati i druge kliničke nalaze sindroma RAZopatije jer je to ključno za odgovarajuću dijagnozu i zbrinjavanje pacijenata.
Među velikim brojem pedijatrijskih sindroma ima nekih kod kojih je problem otežano osiguranje dišnog puta. Defi nicija otežanog dišnog puta uključuje probleme ventilacije kroz masku, poteškoće kod ...laringoskopije ili kod intubacije traheje. Najčešći problemi otežanog dišnog puta kod djece s pedijatrijskim sindromima uzrokovani su deformacijama glave, maksilarnom ili mandibularnom hipoplazijom, malim ustima, ograničernim usnim otvorom. velikim jezikom, mikro- i retrognatijom i ograničenom pokretljivošću vrata. Pedijatrijski sindromi s teškoćama dišnog puta su: Alpertov sindrom, Beckwith-Wiedemannov
sindrom, sindrom Cornelia De Lange, ahondroplazija, sindrom CHARGE, sindrom cri du chat, Crouzonov sindrom, Pffeiferov sindrom, Downov sindrom, Hunterov sindrom, Hurlerov sindrom, Goldenharov sindrom, Klippel-Failov sindrom, Pierre Robinov sindrom, Treacher Collinsov sindrom i epidermolysis bullosa. Uz svaki sindrom prikazana su pomagala za osiguranje dišnog puta, tj. supraglotična pomagala kao što je laringealna maska za dišne puteve, stilet uvodnik za intubaciju – gumirana elastična bužija, stilet sa svjetlom, fi beroptički stilet, fl eksibilni fi beroptički bronhoskop, indirektni rigidni laringoskop i videolaringoskop. Ovaj pregled pedijatrijskih sindroma s otežanim osiguranjem dišnog puta kao i pregled pomagala za postupke osiguranja dišnog puta namijenjen je anesteziolozima koji periodički ili svakodnevno anesteziraju djecu.
It is fundamental for analytical psychology to understand images symbolically. However, Jung was aware of the non‐symbolic and direct appearance of image in synchronistic visions and dreams. ...Therefore, there are two aspects of the non‐symbolic: literal and synchronistic. Firstly, the pathology of the non‐symbolic was explored in psychosomatic syndromes, trauma, borderline syndromes and autism spectrum disorder (ASD). Then the historical and cultural considerations show that dreams were shared and understood directly and non‐symbolically in Japanese medieval times. Historically, the symbolic aspect emerged through the loss of this directness and is characteristic for the modern, western, and adult consciousness. However, the increasing prevalence of ASD and ambiguity between reality and virtual reality show that the contemporary world is again dominated by directness and the non‐symbolic, which can be called ‘postmodern consciousness’.
Il est fondamental pour la psychologie analytique de comprendre symboliquement les images. Cependant, Jung était conscient de l'apparition directe et non‐symbolique de l'image dans les visions synchronistiques et les rêves. Ainsi, il y a deux aspects du non‐symbolique: le littéral et le synchronistique. En ce qui concerne le premier, la pathologie du non‐symbolique a été étudiée dans les syndromes psychosomatiques, le traumatisme, les syndromes borderline et les troubles du spectre autistique (TSA). Ensuite, les considérations historiques et culturelles montrent que les rêves furent compris et partagés directement et de manière non‐symbolique à l'époque médiévale au Japon. Historiquement, l'aspect symbolique a émergé à travers la perte de l'aspect direct, ou franc, ce qui est caractéristique de la conscience adulte, moderne et occidentale. Cependant la prévalence accrue de TSA et l'ambiguïté entre la réalité et la réalité virtuelle montrent que le monde contemporain est de nouveau dominé par l'aspect direct et le non‐symbolique, que nous pouvons appeler « conscience postmoderne ».
Für die Analytische Psychologie ist es grundlegend, Bilder symbolisch zu verstehen. Jung war sich jedoch dem nicht‐symbolischen und direkten Auftreten von Bildern in synchronistischen Visionen und Träumen bewußt. Daher gibt es zwei Aspekte des Nichtsymbolischen: wörtlich und synchronistisch. Zunächst wurde die Pathologie des Nichtsymbolischen bei psychosomatischen Syndromen, Traumata, Borderline‐Syndromen und Autismus‐Spektrum‐Störung (ASS) erforscht. Dann zeigen die historischen und kulturellen Betrachtungen, daß Träume im Mittelalter in Japan direkt und nicht‐symbolisch mitgeteilt und verstanden wurden. Historisch ist der symbolische Aspekt durch den Verlust der Direktheit entstanden und charakteristisch für das moderne, westliche und erwachsene Bewußtsein. Die zunehmende Prävalenz von ASS und die Mehrdeutigkeit zwischen Realität und virtueller Realität zeigen jedoch, daß die zeitgenössische Welt wieder von der Direktheit und Nichtsymbolik dominiert wird, die als 'postmodernes Bewußtsein' bezeichnet werden kann.
È fondamentale per la psicologia analitica comprendere le immagini simbolicamente. Tuttavia, Jung era consapevole dell'aspetto non simbolico e diretto dell'immagine nelle visioni e nei sogni sincronistici. Pertanto, ci sono due aspetti del non simbolico: letterale e sincronistico. In primo luogo, la patologia del non simbolico è stata esplorata nelle sindromi psicosomatiche, nel trauma, nelle sindromi borderline e nei disturbi dello spettro autistico. Successivamente le considerazioni storiche e culturali mostrano che i sogni erano condivisi e compresi in modo diretto e non‐simbolico in epoca medievale in Giappone. Storicamente, l'aspetto simbolico è emerso tramite la perdita dell'immediatezza ed è caratteristico della coscienza adulta moderna ed occidentale. Tuttavia, la crescente prevalenza del disturbo dello spettro acustico e l'ambiguità tra realtà e realtà virtuale mostrano che il mondo contemporaneo è nuovamente dominato dall'immediatezza e dal non‐simbolico, che può essere chiamato ‘coscienza postmoderna’.
Для аналитической психологии очень важно символическое понимание образов. Юнг, однако, знал о несимволической и непосредственной манифестации образов в синхронистических видениях и сновидениях. Таким образом, есть две стороны несимволического: буквальное и синхронистическое. Вначале патология несимволического исследовалась как психосоматические синдромы, травма, пограничные синдромы и расстройства аутистического спектра (ASD). Затем появились исторические и культурологические свидетельства, что в средневековой Японии сновидения рассматривались и трактовались буквально и несимволически. В исторической перспективе символический аспект возникает в силу утраты прямоты; это характерно для современного, западного и взрослого сознания. Однако растущее распространение аутизма и стирание границ между реальностью и виртуальной реальностью говорит о том, что в современном мире вновь преобладает прямое и несимволическое – это можно назвать «постмодернистским сознанием».
Es fundamental para la psicología analítica la comprensión simbólica de las imágenes. Sin embargo, Jung fue consciente del aspecto no simbólico y directo de la imagen en visiones y sueños sincronísticos. Por lo tanto, hay dos aspectos en lo no simbólico: literal y sincronístico. Inicialmente, la patología de lo no‐simbólico fue explorada en síndromes psicosomáticos, trauma, síndromes borderline y trastorno del espectro autista (ASD). Luego, consideraciones históricas y culturales muestran que los sueños fueron compartidos y comprendidos de manera directa y no‐simbólica en los tiempos medievales en Japón. Históricamente, el aspecto simbólico emergió a través de la pérdida de lo directo, y es característico de la consciencia moderna, occidental, adulta. Sin embargo, la prevalencia creciente de ASD y la ambigüedad entre la realidad y la realidad virtual muestran que el mundo contemporáneo es nuevamente dominado por lo no‐simbólico y lo directo, la cual podría llamarse ‘consciencia posmoderna’.
意象的象征与非象征层面:临床与文化的反思
象征性地理解意象是分析心理学的基础。然而, 荣格意识到在共时性的幻象和梦中, 意象的非象征性和直接表现。因此, 非象征性有两个方面:字面的和共时性的。首先, 文章在身心综合征、创伤、边缘性综合征和自闭谱系障碍 (ASD)中探索了非象征的病理学。然后, 在历史和文化层面的考虑表明, 在日本的中世纪时期, 梦是被直接和非象征性地共享和理解的。从历史上看, 意象的象征性呈现是由于其失去了直接性, 这正是现代、西方和成人意识的特征。然而, 随着ASD的日益盛行以及在现实和虚拟现实之间边界的日益模糊, 显示出当代世界再次被直接性和非象征性所主导, 这可称为“后现代意识”。
É fundamental que a psicologia analítica entenda as imagens simbolicamente. No entanto, Jung estava ciente da aparência não simbólica e direta da imagem em visões e sonhos sincrônicos. Portanto, há dois aspectos do não simbólico: literal e sincrônico. Primeiramente, a patologia do não simbólico foi explorada em síndromes psicossomáticas, trauma, síndromes limítrofes e transtorno do espectro do autismo (TEA). Em seguida, as considerações históricas e culturais mostram que os sonhos foram compartilhados e compreendidos direta e não simbolicamente nos tempos medievais no Japão. Historicamente, o aspecto simbólico surgiu através da perda da franqueza e não simbólica, o que pode ser chamado de "consciência pós‐moderna".
Full text
Available for:
DOBA, FZAB, GIS, IJS, IZUM, KILJ, NLZOH, NUK, OILJ, PILJ, PNG, SAZU, SBCE, SBMB, UILJ, UKNU, UL, UM, UPUK
U bolesnika s kroničnom limfoproliferativnom bolesti (LPB) veća je učestalost nastanka sekundarnih neoplazma. Istodobna pojava limfoproliferativne neoplazme (LPN) i mijelodisplastičnog sindroma (MDS) ...vrlo je rijetka. Druga hematološka neoplazma dijagnosticira se slučajno tijekom kontrola ili pri dodatnim analizama zbog
nesukladnih kliničkih ili laboratorijskih nalaza. Prikazujemo dijagnostički postupak, tijek bolesti i liječenje 65-godišnje bolesnice s kroničnom limfoproliferativnom neoplazmom i MDS-om sa suviškom blasta tipa 2
(MDS-EB2). Vodeći nalaz bila je neutropenija, a tek su citološkim analizama koštane srži i periferne krvi dijagnosticirane navedene neoplazme. Liječenje jedne i druge hematološke neoplazme nije dalo zadovoljavajuće rezultate i MDS je progredirao u akutnu mijeloičnu leukemiju. U bolesnika s limfoproliferativnom neoplazmom i citopenijom
valja tragati za mogućim drugim uzrocima takvih aberantnih nalaza. Pri liječenju tih bolesnika razumno je liječiti dominantnu bolest.
Mijelodisplastični sindrom (MDS) heterogena je skupina klonskih bolesti podrijetlom iz promijenjenih (malignih) hematopoetskih matičnih stanica. Klinički se prikazuje citopenijom u perifernoj krvi, ...displastičnim
promjenama u jednoj ili više staničnih linija u koštanoj srži i povišenim rizikom od razvoja akutne mijeloične leukemije. Stečeni kromosomski poremećaji nađeni su u 40 – 50% pacijenata s MDS-om. Prema kriterijima Svjetske zdravstvene organizacije, dijagnoza MDS-a zasniva se na morfološkoj procjeni displastičnih promjena, nađenom broju blasta, nalazu prstenastih sideroblasta u koštanoj srži i utvrđenim kromosomskim promjenama. Multiparametrijska ili polikromatska analiza protočnom citometrijom (engl. Multiparameter Flow Cytometric Analysis – MFC), iako inicijalno uključena kao opcionalna tehnika, postignutim napretkom posljednjih godina u imunofenotipizaciji hematopoetskih progenitornih stanica i zrelih stanica displastične koštane srži dobiva ravnopravnu ulogu u dijagnostici i prognozi mijelodisplastičnog sindroma.
Uvod: Mijelodisplastični sindrom (MDS) jedna je od najčešćih klonskih hematoloških neoplastičnih neoplazma starije dobi karakterizirana jednom ili s više citopenija te ograničenim terapijskim ...rješenjima. Cilj je
ovog rada bila retrospektivna analiza klasičnih prognostičkih čimbenika kod bolesnika dijagnosticiranih u jednom centru. Kao glavni ishod uzeto je ukupno preživljenje (engl. Overall survival – OS) definirano kao smrt od posljedica same bolesti ili nekoga drugog uzroka. Metode: Retrospektivno smo analizirali povijesti bolesti svih bolesnika dijagnosticiranih u jednom centru u razdoblju od 1. siječnja 2013. do 31. prosinca 2016. godine. Rezultati: U istraživanje je uključeno ukupno 58 bolesnika s medijanom dobi od 69 godina. Nakon medijana praćenja od 12 mjeseci medijan OS-a iznosio je 17 mjeseci s procijenjenom trogodišnjom stopom OS-a od 25%. U analizi prognostičkih čimbenika zbrojevi rizične stratifikacije prema IPSS-u, R-IPSS-u i WPSS-u bili su statistički značajni te su jasno diskriminirali OS ispitanika s nižim rizikom u odnosu prema OS-u ispitanika s visokom rizikom, no zbog malenog broja bolesnika nije bilo moguće odgovoriti na pitanje koji je bodovni sustav najprikladniji u ovoj populaciji. Citogenetičke kategorije prema IPSS-u i R-IPSS-u bile su statistički značajni prediktori OS-a. Usprkos statističkoj tendenciji morfološke karakteristike (podtip MDS-a, broj blasta u koštanoj srži) nisu se pokazale statistički značajnim čimbenicima prognoze u ovih bolesnika. Od kliničkih karakteristika jedino su prisutnost anemije i njezina težina, odnosno transfuzijska ovisnost bile znatno povezane s lošijim ishodom. Zaključak: Na našoj kohorti bolesnika većina tradicionalnih faktora pokazala se važnom u skladu s literaturnim podacima.
Mijelodisplastični sindrom heterogena je grupa bolesti koje dijele neka klinička i morfološka obilježja. Uzrok im je nepoznat. Budući da brz razvoj molekularne genetike omogućuje uvid u uzročne ...genske aberacije,
danas se mogu odrediti neki patogenetski mehanizmi u nastanku mijelodisplastičnog sindroma. U ovom radu pokušat ćemo objasniti neka otkrića u tom području i njihovu vezu s citomorfološkim obilježjima, fenotipom mijelodisplastičnog sindroma.
PDF
