Introducción: La osteonecrosis maxilar asociada a medicamentos es una complicación encontrada en pacientes bajo tratamiento con drogas antirresortivas. Patologías oncológicas como mieloma múltiple, cáncer de mama y próstata y alteraciones óseas-metabólicas como la osteoporosis lideran las indicaciones para estas terapias antirresortivas. Aún con una baja frecuencia, los síndromes mielodisplásicos también son entidades que previamente han sido vinculadas al desarrollo de osteonecrosis. Objetivo: el objetivo de este trabajo es presentar un caso de un paciente masculino de 78 años con síndrome mielodisplásico y osteoporosis secundaria, tratado con Ácido Zoledrónico a altas dosis y que en su evolución desarrolló un cuadro clínico compatible con osteonecrosis maxilar asociada a medicamentos. Metodología: el caso fue registrado y tratado en la Cátedra de Estomatología “A” de la Facultad de Odontología, Universidad Nacional de Córdoba, durante un periodo de dos años con una resolución parcial del cuadro, el cual recurrió a los catorce meses, donde finalmente se llegó al éxito terapéutico mediante terapéuticas conservadoras. Conclusión: debido al uso cada vez más extendido de fármacos antirresortivos, es posible el desarrollo de osteonecrosis maxilar asociada a patologías menos frecuentes, como el síndrome mielodisplásico. El éxito del tratamiento en estos pacientes depende del manejo interdisciplinario y de un riguroso seguimiento clínico médico y odontológico.