Spinal muskelatrofi (SMA) med debut i barnealder er en nevromuskulær sykdom som medfører muskelsvinn, muskelsvakhet og redusert motorisk funksjon, men det er stor variasjon i alvorlighetsgrad mellom de ulike undergruppene. Barn og unge med SMA har økt risiko for å utvikle ernæringsrelaterte helseutfordringer. Artikkelen undersøker kunnskapsgrunnlaget for ernæringsbehandling av pasientgruppen. De ernæringsfaglige problemstillingene omfatter økt risiko for underernæring og overvekt men kan være utfordrende å avdekke da endret kroppssammensetning gjør at ordinære vekstkurver kan overestimere underernæring og underestimere overvekt. Tygge- og svelgevansker, redusert energibehov, redusert toleranse for faste, gastroøsofageal refluks og dysmotilitet i tarm er kompliserende faktorer for ernæringsbehandlingen. Aktuelle ernæringstiltak inkluderer enteral ernæring, konsistenstilpasset kost, energiberiket eller energiredusert kost og supplement av essensielle næringsstoffer