SÍNDROME POEMS - RELATO DE CASO Carneiro, MB; Silva, MC; Domingos, FC ...
Hematology, Transfusion and Cell Therapy,
October 2022, Letnik:
44
Journal Article
Recenzirano
Odprti dostop
Relatar um caso clínico de Síndrome (Sd) POEMS.
Paciente masculino, 39 anos, branco, diabetes mellitus tipo II há um ano. Há seis meses com dor e cianose de 1ºpododáctilo à esquerda sem alterações ...vasculares em USG Doppler e perda de > 10% do peso corporal. Evolui com quadro semelhante à direita com progressão para necrose. Dor em queimação e perda de força em membros inferiores (MMII) há cinco meses, com piora progressiva e dificuldade para deambular. Ao exame físico: taquicárdico, hipotrofia generalizada, força grau dois e hipoestesia simétrica em MMII, sem lesões de pele, ECOG 3. Eletroneuromiografia: neuropatia periférica sensitivo-motora mista (axonal e desmielinizante), simétrica e de grave intensidade em MMII. Tomografia de Tórax e PET CT: lesão lítica hipermetabólica em 4º arco costal esquerdo. Anatomopatológico e Imunohistoquímica de lesão: neoplasia com morfologia plasmocitóide CD138, CD56, MUM1 e Lambda positivos. Biópsia de Medula Óssea 5% de plasmócitos, hipocelular para a idade. Eletroforese de proteínas séricas com componente monoclonal de 0,53 g/dL e Imunofixação IgG Lambda. TSH, ACTH e Prolactina aumentados. Hemoglobina glicada 11%. Fator de crescimento do endotélio vascular (VEGF) 1000 pg/nL. Paciente evoluiu com perda de força completa em MMII, sendo iniciado pulso de dexametasona (40 mg/dia por 4 dias) com melhora. Após diagnóstico confirmado de Sd POEMS, foi submetido a Radioterapia em plasmocitoma com dose total de 45 Gy. Apresentou hiponatremia sintomática com diagnóstico de Insuficiência Adrenal e resposta após uso de Fludrocortisona. Atualmente em seguimento clínico ambulatorial.
A Sd POEMS é uma rara síndrome paraneoplásica secundária a uma doença plasmocitária clonal. Inicialmente descrita no Japão, predomina no sexo masculino e na quinta-sexta décadas de vida. O diagnóstico é realizado pela combinação de dados clínicos e laboratoriais divididos em Critérios mandatórios: polineuropatia e pico monoclonal em eletroforese de proteínas; Critérios maiores (pelo menos um): lesões ósseas escleróticas, doença de Castleman, níveis elevados de VEGF e Critérios menores (pelo menos um): organomegalia, endocrinopatia, alterações de pele, papiledema, trombocitose/policitemia, aumento de volume extravascular. A fisiopatologia é pouco conhecida e acredita-se que a superprodução de imunoglobulinas produzidas pelos plasmócitos associadas ao aumento de citocinas inflamatórias – IL-1, IL-6, IL-12, VEGF e TNF. É doença crônica, sobrevida média de 10 anos, com diagnóstico diferencial de Mieloma Múltiplo, Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado, Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica, Amiloidose, entre outras. O tratamento pode variar em Quimioterapia, Radioterapia e Transplante de Medula Óssea.
Paciente apresentou quadro clínico e laboratorial compatíveis com Sd POEMS sendo realizado diagnóstico e iniciado tratamento. A manifestação inicial foi endocrinopatia associada à polineuropatia com piora progressiva. O caso evidencia a importância de pensar no diagnóstico diferencial precocemente visando a melhora da morbimortalidade e qualidade de vida.
SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA - RELATO DE CASO Carneiro, MB; Silva, MC; Domingos, FC ...
Hematology, Transfusion and Cell Therapy,
October 2022, Letnik:
44
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Recenzirano
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Relatar um caso de Síndrome Hemofagocítica (SFH) associada a Linfoma de Hodgkin (LH).
Paciente masculino, 25 anos, branco, sem comorbidades. Queixa inicial de febre diária há 30 dias associada a ...tosse, cefaleia, perda ponderal (não quantificada), sudorese noturna, aumento progressivo de volume abdominal, hiporexia e icterícia. Exame físico: Descorado, ictérico, febril, normotenso, linfonodomegalia axilar esquerda 3 cm, abdome ascítico com hepatoesplenomegalia, edema em membros inferiores. Tomografia (TC) de Tórax: Linfonodomegalias supradiafragmáticas, medindo até 3,1 cm. Aumento numerico de linfonodos cervicais inferiores. Derrame pleural bilateral moderado e pericardico de pequeno volume. Lesoes osseas predominantemente liticas. TC de Abdome: Hepatoesplenomegalia. Ascite volumosa. Lesões líticas, maior em osso ilíaco direito. Laboratório: Hb 8,3g/dL, Leucócitos 1550/mm3, Neutrófilos 868/mm3, Plaquetas 106 K/mm3, Elevação de transaminases e DHL, Sorologias negativas, Bilirrubina total 30,2 mg/dL, direta 28,9 mg/dL, Triglicérides 959 mg/dL, Ferritina 17.300 ng/mL, Fibrinogênio 107 mg/dL. Triagem reumatológica negativa. Mielograma com aumento de atividade macrofágica e figuras de hemofagocitose. Confirmada SHF, iniciado protocolo de imunossupressão com Ciclofosfamida, Vincristina e Prednisona (COP) diante da urgência clínica e realizada biópsia de linfonodo axilar esquerdo. Apresentou resolução do quadro após COP com melhora clínica e laboratorial completa. Anatomopatológico e Imunohistoquímica de linfonodo: LH Predominio linfocítico nodal (CD20+, CD15 e CD30-). Estadio clínico IVSB – infiltração óssea. Realizado tratamento com 6 ciclos de RCOP. Atualmente aguarda PET CT de final de tratamento.
SHF e uma doença marcada pela hiperativacao do sistema imune. Quadro clínico e laboratorial evidencia-se febre, esplenomegalia e/ou hepatomegalia, acometimento de SNC, hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia, citopenias variadas, disfunções hepáticas, redução ou ausência de função das células NK, além de biópsias/mielograma com figuras de hemofagocitose. Na forma primária (ou genética) é uma síndrome predominantemente pediátrica (linfohistiocitose hemofagocítica hereditária). Na forma secundária (adquirida) há maior incidência no sexo masculino e está associada a manifestação de outras patologias, como infecções, malignidades, doenças inflamatórias crônicas, colagenoses, imunodeficiências, farmacos e transfusoes. Em relação às malignidades, destacam-se as de origem linfoide, especialmente de células T e NK, como o linfoma anaplasico de grandes células e leucemias. Outros tumores hematológicos ou sólidos são raramente associados. O tratamento é baseado na causa subjacente, porém em algumas situações tratamento empirico deve ser iniciado, incluindo agentes citotoxicos, imunossupressores, imunoterapia e quimioterapia, alem de terapia antiinfecciosa de amplo espectro.
O caso demonstra a importância do diagnóstico rápido da SHF com tratamento imediato para desfecho satisfatório e a necessidade de se prosseguir investigação do fator desencadeante.
LEUCEMIA PLASMOCITÁRIA - RELATO DE CASO Silva, MC; Carneiro, MB; Domingos, FC ...
Hematology, Transfusion and Cell Therapy,
October 2022, Letnik:
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Recenzirano
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Relatar um caso de Leucemia Plasmocitária.
Paciente masculino, 53 anos, branco, hipertenso e diabético. Apresentava dor lombar há 2 meses, com piora progressiva e irradiação para membros inferiores ...(MMII), associada à parestesia. Inapetência, náuseas, vômitos e perda ponderal de 10kg no período. Primeira consulta no HA em 23/05/22 com Hb 7,1 g/dL, Leucócitos 39.660/mm3 com 30% de blastos, Plaquetas 95 K/mm3 e disfunção renal grave - creatinina 6 mg/dL; fósforo 5,7 mg/dL; ácido úrico 14,8 mg/dL; cálcio iônico 1,94 mmol/L; desidrogenase lática 2012 U/L. Mielograma apresentando 70% de células grandes, com alta relação núcleo-citoplasma. Imunofenotipagem com 59% de células CD45 negativo, positivo para CD117, CD138 e forte intensidade para CD38, compatível com mieloma múltiplo. Cariótipo complexo e composto. Eletroforese de proteínas séricas com componente monoclonal de 0,27g/dL e Cadeias leves livres Kappa 22.224,37 mg/dL, Lambda 3,7 mg/dL e relação 6.006,59. Frente ao diagnóstico de Leucemia Plasmocitária, iniciado pulso de Dexametasona (40mg/dia por 4 dias) e posteriormente quimioterapia com Bortezomibe, Ciclofosfamida e Dexametasona (VCD). Paciente evolui com piora clínica e óbito em 15/06/22.
A Leucemia Plasmocitária é uma evolução rara do Mieloma Múltiplo (MM) que pode se apresentar como primária (60 a 70% dos casos) ou secundária (em paciente com diagnóstico prévio de MM). Caracteriza-se pela presença de 5% ou mais de plasmócitos em sangue periférico, na presença de critérios para Mieloma Múltiplo (plasmocitoma ou plasmocitose em medula óssea acima de 10% associada a pelo menos um evento definidor: lesão de órgão alvo, 2 ou mais lesões ósseas ao PET-CT, freelite maior ou igual a 100, ou plasmocitose maior que 60% em medula óssea). Dados epidemiológicos são escassos, mas parece seguir o perfil do MM, acometendo homens negros na maioria dos casos, com mediana de 55 a 65 anos. O quadro clínico pode incluir disfunção renal, hipercalcemia, lesões ósseas líticas, bem como alterações características de leucemias agudas, como leucocitose, anemia e hepatoesplenomegalia. O diagnóstico diferencial é feito com plasmocitose policlonal reacional e também com leucemias e linfomas que cursam com células anormais circulantes. O tratamento é realizado com quimioterapia com esquemas contendo Bortezomibe associada a Transplante de Medula Óssea Autólogo, além de prevenção de síndrome de lise tumoral. Há poucos relatos sobre doença refratária/recidivada.
Paciente com diagnóstico de Leucemia Plasmocitária Primária, já em insuficiência renal, sem tempo hábil para realização de tratamento quimioterápico adequado. O caso evidencia o mau prognóstico e evolução desfavorável a despeito de instituído tratamento adequado.
The analysis of particles trajectories in a vertical cylindrical coil shows that the magnetization force acting on paramagnetic particles has predominantly axial component which aims upwards and ...opposite to the gravitational force. In case of superconducting coil and depending on the value of the particle susceptibility, the axial force component can exceed several times the force of gravity. As a result, a motion of the particles in vertical upward direction appears. This effect was utilized to realize a magnetic separator, the main advantage of which is the high effectivity of separation process. A NbTi SC coil generates the magnetization force with a flux density field up to 12T. Experiments with SiC inclusions in molten Aluminium have been performed to confirm the feasibility of this segregation concept.
A escola é o espaço crucial para o desenvolvimento de conhecimentos e habilidades junto aos seus integrantes e comun idade, visando a garantia de mudanças de comportamento. E, particularmente, por ...existir carência de informações aos alunos sobre sexualidade e DST-HIV/AIDS, dificultando resolução de seus problemas, procuramos pesquisar escolares das 3 séries do 2º grau, de uma cidade próxima de Ribeirão Preto - SP. Visamos identificar seus problemas, executando e avaliando ações educativas conjuntas sobre os problemas levantados. Os resultados evidenciaram que esses alunos relacionam a AIDS à fatalidade e temeridade, talvez influenciados pelas mensagens emitidas na 1ª década da história desta doença, enquanto hoje, a tendência é trabalhar conhecimentos atualizados e habilidades voltados à não discriminação e à solidariedade, em razão da existência já eminente do doente / doença, na sociedade. Conceituam a AIDS como doença do sexo e prevenível, porém revelando desinformação em outros aspectos básicos da temática, justificando necessidade de ações educativas. Portanto, sugerimos que os enfermeiros trabalhem efetivamente esta questão no cotidiano do escolar, tendo em vista sua saúde sexual e integral.lA escuela es el espacio crucial para el desarrollo de conocimientos y habilidades para la garantizar cambios de comportamiento. Por existir carencia de informaciones a los alunnos sobre sexualidad y EST - HIV/SIDA, dificultando la resolución de sus problemas, buscamos investigar escolares de los 3os años de escolaridad, de una ciudad próxima de Ribeirão Preto - SP. Intentamos identificar sus problemas, ejecutando y evaluando acciones educativas conjuntas acerca de los problemas encontrados. Los resultados evidenciaron que esos alunnos relacionan el SIDA a la fatalidad y temeridad, talves influenciados por los mensages emitidos en la 1ª década de la historia de la enfermedad, mientras hoy, la tendencia es trabajar conocimientos actualizados y habilidades direccionadas a la "no discriminación"de la sociedad y a la solidariedad, en razón de la existencia inminente del enfermo/enfermedad en la sociedad. Conciben el SIDA como enfermedad de sexual prevenible, sin embargo revelan desinformación en otros aspectos básicos, justificandose la necesidad de acciones educativas. Por lo tanto, sugerimos que los enfermeros trabajen efectivamente esta cuestión.As school has been a crucial space for the development of knowledge and abilities in order to assure changes of behavior and considering the lack of reports about sexuality and STD/AIDS to the students, the present study aims to search scholars from three classes of high school, from a town surrounding the city of Ribeirão Preto - São Paulo. Authors identified students' problems by carrying out and assessing joint educative actions on the problems that have been found. Results have showed that these students relate AIDS to fatality and temerity and perhaps they are influenced by the message issued at the first decade of the history of this disearse while now, the tendency is to work with up to date knowledge and abilities. They form an opinion about AIDS as a sex and preventible disease. A it however, authors detected misinformation in another basic aspects. Therefore, we suggest nurses to work hard with this question.
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