Relatar um caso de ATLL.
Paciente feminina, 43 anos, hipertensa. Há dezoito meses apresentando linfonodos em região occipital e axilar, associada à leucocitose, febre, sudorese noturna e perda ...ponderal de 15 kg. Exame físico: linfonodomegalia axilar bilateral de até 1,5 cm, sem visceromegalias ou lesões cutâneas aparentes. Hemograma: Hemoglobina 13,1 d/dL, Leucócitos 6990/mm3, Neutrófilos 1678/mm3, Linfócitos 5033/mm3, Plaquetas 123K/mm3. Imunofenotipagem: 64% de células linfoides T anômalas, marcadores positivos para CD2, CD3, CD4, CD5. Ausência de expressão CD7 e CD8 e forte intensidade de CD25. HLA-DR. HTLV I e II positivos, PET-CT: linfonodomegalias infra e supradiafragmáticas. Confirmado diagnóstico de ATLL tipo crônico e iniciado Zidovudina (AZT) 900 mg/dia + Interferon 5 milhões UI 3 vezes/semana. Evoluiu, 8 meses após, com retorno dos sintomas B, aumento de linfonodomegalias e leucocitose. Iniciada 2ª linha de tratamento com AZT + CHOP (Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina, Prednisona). Apresentou, 1 mês após, vesículas em tronco e membros superiores, pruriginosas, com evolução para pápulas e áreas descamativas com biópsia confirmando ATLL tipo agudo. Iniciou 3ªlinha de tratamento paliativo com Gencitabina, Oxaliplatina + AZT, evoluindo para óbito em 20/03/22 na origem.
O ATLL é uma neoplasia de células T maduras incomum, causada pela infecção crônica pelo vírus HTLV-I. Sua incidência varia com a prevalência do HTLV. O risco de desenvolver ATLL após infecção por HTLV é de 4-5% após período de latência de décadas. Predomina em homens com idade média de 60 anos. Tem pior prognóstico quando comparado a linfomas agressivos de células B ou outros linfomas T periféricos devido à resistência às drogas, rápida proliferação celular, hipercalcemia e complicações infecciosas. O quadro clínico é variável e compreende linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia, lesões ósseas líticas, hipercalcemia, lesões cutâneas e menos comumente infiltrados pulmonares e em SNC. Pode se apresentar nas formas aguda (60% dos casos), de mau prognóstico; linfomatosa (20% dos casos), sem envolvimento sanguíneo e com prognóstico semelhante à variante aguda; crônica (10% dos casos), com lesões cutâneas, linfadenopatia discreta, leucocitose e linfocitose estável por meses a anos; e smoldering (menos de 10% dos casos), geralmente assintomático. O diagnóstico é feito pela positividade do HTLV, morfologia compatível (“flower cells”), imunofenotipagem com expressão de antígenos de células T (CD2, CD4, CD5), expressão fraca de CD3 e negativos para CD7. O diagnóstico diferencial é feito com outras neoplasias de células T periféricas. O tratamento é realizado com AZT, Interferon, podendo ser associado a quimioterapias sistêmicas e TMO alogênico.
Paciente com diagnóstico de ATLL inicialmente em fase crônica, sendo refratário ao tratamento instituído, com progressão para tipo agudo, com apresentação cutânea proeminente. O caso evidencia o mau prognóstico e evolução desfavorável a despeito do tratamento quimioterápico instituído.
Relatar um caso de Disfunção Maturativa Celular secundária a deficiência de Vitamina B12.
O. S. J., masculino, 52 anos, antecedente de etilismo e DM, atendido em outro serviço (Hospital Santa Casa de ...Barretos) com quadro de dor abdominal mal definida. Solicitados exames laboratoriais: Hb 2,7, Ht 7,6, VCM 95, HCM 34, RDW 30,1, Leucócitos 900, Neutrófilos 405, Plaquetas 7000, INR 1,95, TTPA 23,8, Bilirrubina total 2,3 e Direta 1,6, AST 83, ALT 50, Urina com leucocitúria, nitrito negativo e numerosas bactérias. Paciente foi internado para antibioticoterapia com hipótese de infecção urinária e solicitado avaliação hematológica. Microscopia realizada no local aventou a hipótese de Leucemia Promielocítica Aguda e iniciado ácido all-trans retinóico (ATRA). O paciente evoluiu com rebaixamento do nível de consciência e choque séptico, sendo encaminhado para leito de terapia intensiva, onde recebeu múltiplas transfusões e iniciou hemodiálise por Insuficiência Renal Aguda. Foi, então, transferido para a UTI do Hospital de Amor de Barretos, onde foi avaliado pela Equipe de Hematologia. Realizado hemograma com microscopia com presença de anisocitose, policromasia, anemia, leucocitose, neutropenia hiperssegmentada acentuda e plaquetopenia; aspirado de medula óssea, hipercelular para a idade com predomínio da série granulocítica, com retardo maturativo e presença de 50% de promielócitos; PML-rara negativo; imunofenotipagem de medula óssea sem critérios para leucemia aguda, presença de apenas 2,7% de células imaturas CD34+ mieloides, presença de displasia das séries eritrocitárias e granulocíticas e dosagem de vitamina B12 179 pg/mL. Sendo, portanto, diagnosticado com disfunção maturativa celular secundária à deficiência de Vitamina B12, suspenso ATRA e iniciado reposição vitamínica. Apesar das medidas, paciente evoluiu com sangramento do SNC e óbito após 4 dias.
A vitamina B12 é hidrossolúvel obtida através da alimentação de origem animal. A absorção ocorre no íleo terminal após se ligar a vitamina R, presente na saliva e degradada por proteases no estomago, local que é conectada ao fator intrínseco gástrico e, finalmente, chega ao íleo terminal aonde se liga a um transportador plasmático e atinge a circulação. A vitamina B12 está envolvida no metabolismo da homocisteína. As reações liberam o grupamento metil, fundamental para manter a mielina do Sistema Nervoso Central (SNC). A falta de vitamina B12 pode gerar um leque de manifestações, desde brandas a severas, podendo ser anemia megaloblástica e neutrófilos hiperssegmentados, sendo uma consequência da parada do metabolismo da homocisteina, que gera metabólitos essenciais na síntese do ácido Desoxirribonucleico (DNA). Consequentemente, altera a divisão celular e apresenta-se como uma dissociação núcleo citoplasmática, resultando em parada do desenvolvimento de vários estágios dos precursores hematopoiéticos. Como resposta ocorre hipercelularidade com maturação anormal na medula óssea e pancitopenia em hemograma. É possível ocorrer hemorragia retianiana e do SNC, desmielinização com danos progressivos e irreversíveis.
O paciente apresentou quadro clínico de pancitopenia, inicialmente foi feita a hipótese de leucemia aguda, que foi descartada com exames e, posteriormente, de parada de maturação secundária a deficiência de vitamina B12. Paciente com história de etilismo, fator de risco para essa deficiência, com alterações laboratoriais – apesar de não apresentar macrocitose, tinha hemograma com microscopia com pancitopenia, com neutrófilos hiperssegmentados, anisocitose e policromasia, além de vitamina B12 baixa. Esse caso visa à importância da hipótese diagnóstica de deficiência de vitamina B12 como diagnóstico diferencial de pancitopenia em pacientes com história clínica pregressa e antecedentes pessoais suspeitos.
SÍNDROME POEMS - RELATO DE CASO Carneiro, MB; Silva, MC; Domingos, FC ...
Hematology, Transfusion and Cell Therapy,
October 2022, Letnik:
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Relatar um caso clínico de Síndrome (Sd) POEMS.
Paciente masculino, 39 anos, branco, diabetes mellitus tipo II há um ano. Há seis meses com dor e cianose de 1ºpododáctilo à esquerda sem alterações ...vasculares em USG Doppler e perda de > 10% do peso corporal. Evolui com quadro semelhante à direita com progressão para necrose. Dor em queimação e perda de força em membros inferiores (MMII) há cinco meses, com piora progressiva e dificuldade para deambular. Ao exame físico: taquicárdico, hipotrofia generalizada, força grau dois e hipoestesia simétrica em MMII, sem lesões de pele, ECOG 3. Eletroneuromiografia: neuropatia periférica sensitivo-motora mista (axonal e desmielinizante), simétrica e de grave intensidade em MMII. Tomografia de Tórax e PET CT: lesão lítica hipermetabólica em 4º arco costal esquerdo. Anatomopatológico e Imunohistoquímica de lesão: neoplasia com morfologia plasmocitóide CD138, CD56, MUM1 e Lambda positivos. Biópsia de Medula Óssea 5% de plasmócitos, hipocelular para a idade. Eletroforese de proteínas séricas com componente monoclonal de 0,53 g/dL e Imunofixação IgG Lambda. TSH, ACTH e Prolactina aumentados. Hemoglobina glicada 11%. Fator de crescimento do endotélio vascular (VEGF) 1000 pg/nL. Paciente evoluiu com perda de força completa em MMII, sendo iniciado pulso de dexametasona (40 mg/dia por 4 dias) com melhora. Após diagnóstico confirmado de Sd POEMS, foi submetido a Radioterapia em plasmocitoma com dose total de 45 Gy. Apresentou hiponatremia sintomática com diagnóstico de Insuficiência Adrenal e resposta após uso de Fludrocortisona. Atualmente em seguimento clínico ambulatorial.
A Sd POEMS é uma rara síndrome paraneoplásica secundária a uma doença plasmocitária clonal. Inicialmente descrita no Japão, predomina no sexo masculino e na quinta-sexta décadas de vida. O diagnóstico é realizado pela combinação de dados clínicos e laboratoriais divididos em Critérios mandatórios: polineuropatia e pico monoclonal em eletroforese de proteínas; Critérios maiores (pelo menos um): lesões ósseas escleróticas, doença de Castleman, níveis elevados de VEGF e Critérios menores (pelo menos um): organomegalia, endocrinopatia, alterações de pele, papiledema, trombocitose/policitemia, aumento de volume extravascular. A fisiopatologia é pouco conhecida e acredita-se que a superprodução de imunoglobulinas produzidas pelos plasmócitos associadas ao aumento de citocinas inflamatórias – IL-1, IL-6, IL-12, VEGF e TNF. É doença crônica, sobrevida média de 10 anos, com diagnóstico diferencial de Mieloma Múltiplo, Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado, Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica, Amiloidose, entre outras. O tratamento pode variar em Quimioterapia, Radioterapia e Transplante de Medula Óssea.
Paciente apresentou quadro clínico e laboratorial compatíveis com Sd POEMS sendo realizado diagnóstico e iniciado tratamento. A manifestação inicial foi endocrinopatia associada à polineuropatia com piora progressiva. O caso evidencia a importância de pensar no diagnóstico diferencial precocemente visando a melhora da morbimortalidade e qualidade de vida.
SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA - RELATO DE CASO Carneiro, MB; Silva, MC; Domingos, FC ...
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Recenzirano
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Relatar um caso de Síndrome Hemofagocítica (SFH) associada a Linfoma de Hodgkin (LH).
Paciente masculino, 25 anos, branco, sem comorbidades. Queixa inicial de febre diária há 30 dias associada a ...tosse, cefaleia, perda ponderal (não quantificada), sudorese noturna, aumento progressivo de volume abdominal, hiporexia e icterícia. Exame físico: Descorado, ictérico, febril, normotenso, linfonodomegalia axilar esquerda 3 cm, abdome ascítico com hepatoesplenomegalia, edema em membros inferiores. Tomografia (TC) de Tórax: Linfonodomegalias supradiafragmáticas, medindo até 3,1 cm. Aumento numerico de linfonodos cervicais inferiores. Derrame pleural bilateral moderado e pericardico de pequeno volume. Lesoes osseas predominantemente liticas. TC de Abdome: Hepatoesplenomegalia. Ascite volumosa. Lesões líticas, maior em osso ilíaco direito. Laboratório: Hb 8,3g/dL, Leucócitos 1550/mm3, Neutrófilos 868/mm3, Plaquetas 106 K/mm3, Elevação de transaminases e DHL, Sorologias negativas, Bilirrubina total 30,2 mg/dL, direta 28,9 mg/dL, Triglicérides 959 mg/dL, Ferritina 17.300 ng/mL, Fibrinogênio 107 mg/dL. Triagem reumatológica negativa. Mielograma com aumento de atividade macrofágica e figuras de hemofagocitose. Confirmada SHF, iniciado protocolo de imunossupressão com Ciclofosfamida, Vincristina e Prednisona (COP) diante da urgência clínica e realizada biópsia de linfonodo axilar esquerdo. Apresentou resolução do quadro após COP com melhora clínica e laboratorial completa. Anatomopatológico e Imunohistoquímica de linfonodo: LH Predominio linfocítico nodal (CD20+, CD15 e CD30-). Estadio clínico IVSB – infiltração óssea. Realizado tratamento com 6 ciclos de RCOP. Atualmente aguarda PET CT de final de tratamento.
SHF e uma doença marcada pela hiperativacao do sistema imune. Quadro clínico e laboratorial evidencia-se febre, esplenomegalia e/ou hepatomegalia, acometimento de SNC, hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia, citopenias variadas, disfunções hepáticas, redução ou ausência de função das células NK, além de biópsias/mielograma com figuras de hemofagocitose. Na forma primária (ou genética) é uma síndrome predominantemente pediátrica (linfohistiocitose hemofagocítica hereditária). Na forma secundária (adquirida) há maior incidência no sexo masculino e está associada a manifestação de outras patologias, como infecções, malignidades, doenças inflamatórias crônicas, colagenoses, imunodeficiências, farmacos e transfusoes. Em relação às malignidades, destacam-se as de origem linfoide, especialmente de células T e NK, como o linfoma anaplasico de grandes células e leucemias. Outros tumores hematológicos ou sólidos são raramente associados. O tratamento é baseado na causa subjacente, porém em algumas situações tratamento empirico deve ser iniciado, incluindo agentes citotoxicos, imunossupressores, imunoterapia e quimioterapia, alem de terapia antiinfecciosa de amplo espectro.
O caso demonstra a importância do diagnóstico rápido da SHF com tratamento imediato para desfecho satisfatório e a necessidade de se prosseguir investigação do fator desencadeante.
LEUCEMIA PLASMOCITÁRIA - RELATO DE CASO Silva, MC; Carneiro, MB; Domingos, FC ...
Hematology, Transfusion and Cell Therapy,
October 2022, Letnik:
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Recenzirano
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Relatar um caso de Leucemia Plasmocitária.
Paciente masculino, 53 anos, branco, hipertenso e diabético. Apresentava dor lombar há 2 meses, com piora progressiva e irradiação para membros inferiores ...(MMII), associada à parestesia. Inapetência, náuseas, vômitos e perda ponderal de 10kg no período. Primeira consulta no HA em 23/05/22 com Hb 7,1 g/dL, Leucócitos 39.660/mm3 com 30% de blastos, Plaquetas 95 K/mm3 e disfunção renal grave - creatinina 6 mg/dL; fósforo 5,7 mg/dL; ácido úrico 14,8 mg/dL; cálcio iônico 1,94 mmol/L; desidrogenase lática 2012 U/L. Mielograma apresentando 70% de células grandes, com alta relação núcleo-citoplasma. Imunofenotipagem com 59% de células CD45 negativo, positivo para CD117, CD138 e forte intensidade para CD38, compatível com mieloma múltiplo. Cariótipo complexo e composto. Eletroforese de proteínas séricas com componente monoclonal de 0,27g/dL e Cadeias leves livres Kappa 22.224,37 mg/dL, Lambda 3,7 mg/dL e relação 6.006,59. Frente ao diagnóstico de Leucemia Plasmocitária, iniciado pulso de Dexametasona (40mg/dia por 4 dias) e posteriormente quimioterapia com Bortezomibe, Ciclofosfamida e Dexametasona (VCD). Paciente evolui com piora clínica e óbito em 15/06/22.
A Leucemia Plasmocitária é uma evolução rara do Mieloma Múltiplo (MM) que pode se apresentar como primária (60 a 70% dos casos) ou secundária (em paciente com diagnóstico prévio de MM). Caracteriza-se pela presença de 5% ou mais de plasmócitos em sangue periférico, na presença de critérios para Mieloma Múltiplo (plasmocitoma ou plasmocitose em medula óssea acima de 10% associada a pelo menos um evento definidor: lesão de órgão alvo, 2 ou mais lesões ósseas ao PET-CT, freelite maior ou igual a 100, ou plasmocitose maior que 60% em medula óssea). Dados epidemiológicos são escassos, mas parece seguir o perfil do MM, acometendo homens negros na maioria dos casos, com mediana de 55 a 65 anos. O quadro clínico pode incluir disfunção renal, hipercalcemia, lesões ósseas líticas, bem como alterações características de leucemias agudas, como leucocitose, anemia e hepatoesplenomegalia. O diagnóstico diferencial é feito com plasmocitose policlonal reacional e também com leucemias e linfomas que cursam com células anormais circulantes. O tratamento é realizado com quimioterapia com esquemas contendo Bortezomibe associada a Transplante de Medula Óssea Autólogo, além de prevenção de síndrome de lise tumoral. Há poucos relatos sobre doença refratária/recidivada.
Paciente com diagnóstico de Leucemia Plasmocitária Primária, já em insuficiência renal, sem tempo hábil para realização de tratamento quimioterápico adequado. O caso evidencia o mau prognóstico e evolução desfavorável a despeito de instituído tratamento adequado.
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