Morbus Anderson-Fabry: MRI-Untersuchung des ZNS Ringel, K; Whybra, C; Mengel, M ...
RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren,
05/2004
Conference Proceeding
Recenzirano
Odprti dostop
Ziele:
M. Anderson-Fabry (McKusick 301 500) ist eine seltene X-chromosomal übertragene Lipidspeichererkrankung. Der Mangel der lysosomalen Alpha-Galaktosidase A ist die Ursache. Aufgrund der ...Beobachtung verschiedener Autoren (Beck M et al. 2001) manifestiert sich die Erkrankung nicht nur bei heterozygoten Männern, sondern auch bei hemizygoten Frauen. 8 Patienten mit neurologischer Symptomatik wurden mit MRI abgeklärt.
Methode:
Klinische Symptome der Patienten (2 ♀, 6 ♂, 31–62 Jahre) waren Angiokeratome, Parästhesien der Akren, Nierenfunktionsstörungen und EEG-Veränderungen. Kopfschmerzen, Tinnitus und Halbseitensymptomatik waren die neurologischen Manifestationen.
Ergebnis:
Die T2-W Bilder zeigten subkortikale Infarkte, ischämische Defekte im Thalamus, Hirnstamm und diffuse Läsionen der weißen Substanz. Bei 3 Patienten fanden sich Verkalkungen. Bei allen Patienten wurde der zerebrale Befall der Erkrankung erst im Erwachsenenalter im MRT manifest
Schlussfolgerung:
Die fortschreitende Ablagerung von Glykosphingolipiden in kleinen Hirngefäßen kann zu unterschiedlichen ischämischen Substanzdefekten führen. Sorgfältige Abklärung der manifest Erkrankten und der klinisch symptomlosen Familienmitglieder durch MRI ist wichtig, um einerseits den natürlichen Verlauf der Erkrankung besser verstehen zu lernen und andererseits eine frühzeitige Therapie einzuleiten, da jetzt eine erfolgversprechende Enzymersatztherapie zur Verfügung steht.
Ziele:
Die MR-angiographische Abbildung der intrakraniellen venösen Gefäße erfolgt üblicherweise aus 2D- oder 3D- Phasenkontrast- oder aus Time-of-Flight-Datensätzen. Die Aquisition der 3D-Datensätze ...ist mit einem Zeitaufwand von mehreren Minuten verbunden, und zu Fehlinterpretationen führende Flussphänomene – insbesondere im Falle von Sinusthrombosen – sind nicht immer zu vermeiden. In Verbindung mit der Anwendung von Parallelaquisitionstechniken bietet sich die intrakranielle CE-Angiographie als direkte Kontrastblut-Perfusionsprüfungsmethode an.
Methode:
Untersucht wurden 23 Patienten zu Fragen venöser Abflussverhältnisse, 14 wegen Verdachts auf Sinusthrombose, 2 wegen Verdachts auf Brückenvenenthrombose, 5 zur Drainage bei Meningeomen, 2 wegen anderer Diagnosen. Datengewinnung mit FLASH 3D schräg coronar, 64 oder 72 Schichten à 2mm, TR/TE/Flip 3,14 ms/1,35 ms/20°, FoV 230mm, Basisauflösung 384, Phasenauflösung 50%, Parallelaquisition mit GRAPPA; Folge 8 konsekutiver sequenzidentischer Messungen, Gesamt-Aquisitionszeit 47–64s. Intravenöse Applikation von 20ml Magnevist mit 4ml/s. Nachverarbeitung durch Subtraktionen zwischen den 8 Messungen und MIP-3D-Darstellung. 1,5T Siemens Magnetom Sonata, 8-Kanal-Array-Kopfspule.
Ergebnis:
Bei allen Patienten stellten sich die intrakraniellen Sinus und Venen mit anatomisch ausgezeichneter Auflösung dar. Überlagerungen durch Arterien ließen sich vollständig subtrahieren. Eindeutige Entscheidungen hinsichtlich der Existenz und Ausdehnung venöser Thrombosen waren ohne Beeinträchtigung durch Flussartefakte in allen Fällen möglich. Die Darstellungen venöser Drainagen von Meningeomen korrelierten exzellent mit DSA-Referenzaufnahmen. Zudem ermöglichten verschiedene Differenzbildungen zwischen den Einzelmessungen eine dynamische Analyse des Kontrastblutstromes.
Schlussfolgerung:
Die venöse CE-Angiographie ist zur Darstellung venöser Hirnfäße hervorragend geeignet und insbesondere zur Beurteilung von Sinusthrombosen und der venösen Drainage von Meningeomen zu empfehlen.
Hintergrund:
Biologische Rhythmen stellen einen elementaren Steuerungsmechanismus in der Physiologie aller höheren Lebewesen dar. Sie ermöglichen die Anpassung an verschiedene Umweltbedingungen. ...Beispielsweise manifestieren sich kardiovaskuläre Erkrankungen wie Myokardinfarkt, zerebrovaskulärer Insult oder plötzlicher Herztod am häufigsten in den Morgenstunden und im Laufe des Vormittags (Muller, Tofler & Stone, 1989; Guo & Stein, 2003). Ebenso ist die Glukosetoleranz und Insulinsensitivität in den Morgenstunden am höchsten (Schultes & Fehm, 2004). Bislang erfährt der Sachverhalt der zirkadianen Steuerung physiologischer Vorgänge jedoch nur wenig Reflexion im klinischen Alltag, obwohl die zeitgeprägte Reaktion des Organismus von erheblicher Bedeutung ist, insbesondere auch für therapeutische Maßnahmen (von Wichert, 2004).
Fragestellung:
Ziel der Untersuchung war es, vor dem Hintergrund einer effizienteren Therapieplangestaltung im Bereich des sensomotorischen Trainings, tageszeitliche Schwankungen in der Haltungsregulation respektive in den posturalen Subsystemen (visuell, nigrostriatal, peripher-vestibulär, somatosensorisch, cerebellär) zu evaluieren.
Methode:
An der Querschnittsuntersuchung nahmen 36 Patienten im Alter von 22–84 Jahren (Durchschnittsalter: 57.3 Jahre) der Elbe-Saale Rehabilitationsklinik Barby teil. Viermal täglich fanden zu standardisierten Messzeitpunkten (MZP 1: 7.00, MZP 2: 11.30, MZP 3: 14.30, MZP 4: 18.00 Uhr) posturographische Messungen mit dem Interaktiven Balance System (IBS) der Firma Neurodata statt. Das IBS erfasst differenziert auf vier Kraftmessplattformen vertikale Kräfte im Vorfuß– und Rückfußbereich und setzt diese in Beziehung zueinander. Die Untersuchung beinhaltet acht Messungen in standardisierten Testpositionen mit und ohne bzw. reduzierter visueller, peripher-vestibulärer oder somatosensorischer Kontrolle. Die Analyse der posturalen Subsysteme erfolgt mittels Frequenzanalyse (FFT).
Ergebnis:
Die größte posturale Stabilität und Leistungsfähigkeit der posturalen Subsysteme konnte zum MZP 4 (18.00 Uhr) ermittelt werden. In fünf Parametern (Summenscore; Stabilitätsindikator; F 2–4; F 5–6; F 7–8) ließen sich signifikante Zeiteffekte nachweisen, die in den Parametern Summenscore, Stabilitätsindikator und F 5–6 auch signifikante Effekte im Rahmen der multiplen Tests nach Bonferroni generierten.
Diskussion:
Die Untersuchungsergebnisse deuten darauf hin, dass die posturale Stabilität und Leistungsfähigkeit der posturalen Subsysteme am späten Nachmittag am größten zu sein scheint. Den ausgeprägtesten Tagesgang zeigte das somatosensorische System (p=0.000; Eta-Quadrat=0.172), wohingegen sich das visuelle / nigrostriatale System durch ein hohes Maß an zirkadianer Konstanz (p=0.316; Eta-Quadrat=0.033) auszeichnet. Bei der Interpretation der Untersuchungsergebnisse ist ein, wenn auch nur geringer, Lerneffekt bei der Absolvierung der Testaufgaben zu berücksichtigen.
Schlussfolgerung:
Offensichtlich ist der Effekt, den ein definierter Reiz in einem biologischen System generiert, abhängig vom Zeitpunkt der Reizsetzung, weshalb das Konzept der Homöostase eher zu einem Konzept der Homöodynamik weiterentwickelt werden müsste. Bezogen auf die posturalen Subsysteme gilt dies insbesondere für das somatosensorische System. Für die therapeutische Praxis bedeutet dies, dass ein sensomotorisch akzentuiertes Training in den späten Nachmittagsstunden am wirkungsvollsten zu sein scheint.
Literatur:
Guo, Y.F. & Stein, P.K. (2003). Circadian rhythm in the cardiovascular system: chronocardiology. Am Heart J, 145, 779–786.
Muller, J.E., Tofler, G.H. & Stone, P.H. (1989). Circadian variation and triggers of onset of acute cardiovascular disease. Circulation, 79, 733–743.
Schultes, B. & Fehm, H.L. (2004). Zirkadiane Rhythmen in der Endokrinologie. Internist, 45, 983–993.
Von Wichert, P. (2004). Bedeutung zirkadianer Steuerungsmechanismen für Gesundheit und Krankheit. Internist, 45, 981–982.
Using Barnhill's components of family health functioning, we examined the relationships of spouse anxiety, coping methods, couple responsibility for compliance, and reported compliance with marital ...couple functioning. Five psychosocial scales were returned by mail by 136 Mended Heart members and spouses from five geographic regions. By multiple regression analysis, confrontive coping strategies and spouse trait anxiety were the two factors predictive of couple marital functioning. When marital functioning scores were examined separately, spouses' confrontive behaviors and patient reported compliance for diet, stress, and smoking prescriptions were predictive of both spouse and patient marital functioning. In addition, spouse marital functioning was predicted by state anxiety and patient compliance, and patient marital functioning by compliance and shared responsibility for compliance. Further studies should evaluate spouse inclusion in rehabilitation programs during hospitalization and convalescence and examine interactional strategies that facilitate confrontive behaviors and patient compliance to promote couple marital functioning after the cardiac event.
The relationship of attitudes and perceived beliefs of others to regimen compliance and personal psychologic and social adjustments of patients with myocardial infarction was investigated 1 year ...after the infarction. Eighty-one patients (39 in the experimental group, 42 in the control group) who participated in a prior study on the effect of a nursing intervention on regimen compliance, completed scales that assessed attitudes toward regimen prescriptions (diet, medications, activity, smoking, and stress response), perceived beliefs of others concerning compliance, personal adjustments, and regimen compliance. At 1 year, no differences were found between experimental and control groups for regimen compliance or personal adjustments. There was a significant decrease in mean scores for all variables from the time the patient was in the hospital to 30 days afterward, but no change at 1 year from the 30- or 60-day visit. At 1 year, attitudes were predictive of compliance for all regimen prescriptions. Perceived beliefs of others were predictive of diet, activity, and medication prescriptions.
One hundred twelve patients with MI were followed over a 6- to 9-month period to investigate their intentions and adherence behavior to a prescribed medical regimen in four life situations. The ...subjects with MI had strong intentions in the hospital to follow their prescription in all four situations, with the strongest for the home situation and the weakest for work. However, the actual adherence behaviors were less than the original intentions. The findings indicate the need for a review of the content of rehabilitation programs and consideration of the stage of recovery at which instructions are presented to patients rehabilitating from a MI. The intentions and adherence behaviors of subjects with MI were closely related to their perceptions of significant others' expectations. For the health team, this emphasizes the need to include significant others in patient rehabilitation.
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