El sarcoma cardíaco primario es un tumor maligno de evolución rápida y fatal. Se desconoce en la actualidad cuál debe ser la aproximación terapéutica ideal a esta enfermedad. El trasplante cardíaco ...se ha utilizado ocasionalmente como tratamiento definitivo de esta entidad.
Presentamos a 8 pacientes diagnosticados de sarcoma cardíaco primario que fueron valorados para trasplante. Después del estudio de extensión, 6 pacientes fueron incluidos en lista de espera para trasplante cardíaco. En 3 pacientes, la intervención no se pudo completar al demostrarse intraoperatoriamente la extensión extracardíaca del sarcoma, y en tres pacientes el procedimiento se llevó a término. La mediana de supervivencia por intención de tratar (trasplante o intento de trasplante) fue de 8,5 meses. La mediana de supervivencia de los 3 pacientes trasplantados (12 meses) fue similar a la de los 5 pacientes no trasplantados (11 meses).
Primary cardiac sarcomas are rapidly progressive malignant tumors. No good therapeutic option is known. In recent years, heart transplantation has sometimes been performed in selected patients with cardiac sarcoma.
We retrospectively analyzed 8 patients with primary cardiac sarcoma referred to our center to undergo assessment for heart transplantation. After an exhaustive study of the extension of the tumor, 6 patients were added to the waiting list for heart transplantation. Heart transplantation was not performed in 3 of these patients due to evidence of extracardiac extension, but the procedure was completed in the remaining 3 patients. The median survival in «intention-to-treat» analysis (transplantation or a frustrated transplantation attempt) was 8.5 months. Overall, the median survival of the 3 patients who underwent transplantation (12 months) was similar to that of the 5 patients who did not (11 months).
En julio de 2001 se ha publicado un estudio retrospectivo de pacientes, sobre todo mujeres de edad mediana y avanzada, que presentaban un síndrome de isquemia miocárdica aguda precedido de un ...desencadenante típico, con evolución inesperada en el electrocardiograma (aparición transitoria de ondas Q, ondas T negativas gigantes), leve o inexistente elevación enzimática y la combinación de coronarias normales y discinesia apical transitoria en la fase aguda, con normalización de la función ventricular días más tarde. El curso y el pronóstico son completamente diferentes de los del IAM convencional, con más complicaciones iniciales, como edema agudo pulmonar, shock cardiogénico y taquicardia ventricular y, sin embargo, mejor pronóstico a medio-largo plazos. Describimos un caso típico en una enferma de nuestro medio que presentó una embolia cerebral, complicación aún no descrita, probablemente relacionada con su discinesia apical.
A retrospective study of patients with acute myocardial ischemia syndrome, mainly middle-aged and elderly women, was published in july 2001. The main features of acute myocardial ischemia were typical triggering circumstances, initial ECG mimicking acute myocardial infarction (AMI with transient appearance of Q waves and large negative T waves), mild or no enzymatic changes, and a combination of a normal coronary angiogram and transient left ventricular apical dyskinesia that normalized within days. The clinical course and prognosis were completely different from those of conventional AMI, with an increased number of acute-phase complications such as acute pulmonary edema, cardiogenic shock, and ventricular tachycardia. Despite this, the long-term outcome was better than that of AMI. We report a typical case diagnosed in a Spanish woman who developed embolic stroke, a complication not previously described, most likely related with her apical dyskinesia.
El trasplante cardíaco conlleva la extirpación del corazón enfermo con su inervación y la implantación de un corazón donante aislado del control del sistema nervioso autónomo del receptor, es decir ...funcionalmente denervado. La denervación condiciona diversas alteraciones en la fisiología cardíaca, como la incapacidad para experimentar dolor frente a la isquemia miocárdica, por lo que teóricamente estos pacientes no pueden presentar angina de pecho. Sin embargo, diversos estudios han demostrado evidencias de reinervación y se han descrito casos aislados de pacientes trasplantados con angina de pecho. Describimos el caso de un paciente trasplantado que presentaba angina de esfuerzo típica, enfermedad vascular del injerto y datos de reinervación simpática demostrados por gammagrafía cardíaca con metayodo-benzilguanidina- I-123.
Heart transplantation involves the removal of a sick heart together with its innervation and replacement with a donor heart isolated from the control of the autonomous nervous system of the recipient, therefore being, functionally dennervated. Dennervation conditions several alterations in cardiac physiology, shuch as the inability to experience pain during myocardial ischemia, so that theoretically these patients cannot present angina pectoris. However, several reports have shown evidence of reinnervation with isolated cases of transplanted patients with angina pectoris having been reported. We describe the case of a transplanted patient who showed typical effort angina, vascular disease of the graft and data of sympathetic reinnervation demonstrated by cardiac gammagraphy with metayodobenzilguanidina- I-123.
Resumen Introducción y objetivos Hemos estudiado la exactitud diagnóstica de la gammagrafía cardiaca con99m Tc-ácido 3,3-difosfono-1,2-propanodicarboxílico (99m Tc-DPD) para la diferenciación de la ...amiloidosis cardiaca por depósito de cadenas ligeras de inmunoglobulina monoclonal y la relacionada con el depósito de transtiretina. Métodos Se incluyó en el estudio a 19 pacientes con amiloidosis cardiaca demostrada: 8 con amiloidosis cardiaca relacionada con la transtiretina (grupo A) y 11 con amiloidosis cardiaca por depósito de cadenas ligeras de inmunoglobulina monoclonal (grupo B). A todos los pacientes se les realizó gammagrafía cardiaca con99m Tc-DPD y con99m Tc-metilendifosfonato (99m Tc-MDP). Resultados En la valoración visual, la captación cardiaca de99m Tc-DPD tenía intensidad moderada o intensa (grados 2-3) y distribución biventricular o ventricular en todos los pacientes del grupo A y era de nula a ligera (grados 0-1) y de distribución difusa en todos los del grupo B. La captación de99m Tc-DPD también estaba ausente (grado 0) en los controles normales y en 2 familiares sanos de pacientes con amiloidosis hereditaria relacionada con la transtiretina que eran portadores de una mutación patogénica en el gen TTR. Todos los pacientes mostraron ausencia de captación miocárdica en la gammagrafía con99m Tc-MDP (grado 0-1). En nuestro estudio, la captación selectiva de99m Tc-DPD proporcionó una exactitud del 100% (intervalo de confianza del 95%, 97,37-100%) para la diferenciación de la etiología relacionada con la transtiretina frente a amiloidosis cardiaca por depósito de cadenas ligeras de inmunoglobulina monoclonal. Conclusiones La gammagrafía cardiaca con99m Tc-DPD es una herramienta para el diagnóstico diferencial entre la amiloidosis relacionada con la transtiretina y la amiloidosis cardiaca por depósito de cadenas ligeras de inmunoglobulina monoclonal en pacientes con amiloidosis cardiaca.
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