Les polyradiculoneuropathies inflammatoires chroniques (PRNc) sont des neuropathies démyélinisantes acquises. Elles sont majoritairement idiopathiques mais elles peuvent être associées à des maladies ...diverses.
Étudier le profil épidémiologique, clinique, électrophysiologique, les modalités thérapeutiques et évolutives des patients suivis pour PRNc associée.
Il s’agit d’une étude rétrospective menée sur 12ans (janvier 2004–décembre 2015) au service de neurologie de l’hôpital Razi de La Manouba incluant tous les patients présentant une PRNc associée. Nous avons collecté pour chaque patient les données cliniques, électrophysiologiques, biologiques, étiologiques thérapeutique et le profil évolutif.
Nous avons colligé 23 patients. L’âge de début moyen était de 41,5ans avec un sex-ratio=6. Les étiologies étaient l’exposition aux toxiques (8 cas), diabète (7 cas), lymphome (3 cas), hépatite C (2 cas), paludisme (1 cas), amylose (1 cas), gammapathie (1 cas). Le tableau révélateur était moteur dans 69 %. L’examen a trouvé aréflexie (56 %) et troubles de la sensibilité (86 %). Le traitement reçu était un immunomodulateur (32 %) associé à un traitement spécifique.
Nous avons noté une nette prédominance masculine. L’origine toxique était la plus fréquente contrairement à la littérature. La prise en charge repose sur un traitement immunomodulateur ou immunosuppresseur associée à un traitement spécifique. L’évolution dépendra de la pathologie associée.
Les étiologies d’une PRNc associée sont multiples dominées dans notre série par le diabète et l’exposition aux toxiques.
La maladie d’Alzheimer (MA) constitue un problème de santé publique en Tunisie et dans le monde. L’étude de ses facteurs déterminants a été peu étudiée dans notre population.
Comparer les ...caractéristiques de la MA en fonction de l’âge de début, déterminer la corrélation entre le génotype APOE et le phénotype clinique.
Dans une étude transversale descriptive et rétrospective menée entre 2002 et 2015, nous avons inclus les patients ayant un diagnostic de MA. Nous avons réparti les patients en 2 groupes selon l’âge de début de la maladie (précoce ou tardif). L’étude du profil génotypique de l’APOE a concerné les patients ayant eu un prélèvement d’ADN. Les données ont été comparées entre les sous-groupes classés en fonction du statut APOE.
Un total de 1692 patients MA ont été inclus. Le sex-ratio était de 0,72. Un début précoce a été retrouvé dans 22,1 % des cas. Deux cent quatre-vingt-dix patients ont eu une étude génotypique APOE. Les fréquences alléliques étaient de 68,27 % pour ɛ3, 30,17 % pour ɛ4 et 1,55 % pour ɛ2. Une fréquence plus élevée du génotype APOEɛ4/ɛ4 a été retrouvée dans la tranche d’âge de début 60–69ans (p=0,05). Le délire et les myoclonies étaient significativement plus fréquents chez les patients ɛ4+.
La fréquence élevée de l’APOE ɛ4 dans notre étude, comparativement à la population générale saine, lui confère le statut de facteur de risque majeur de MA dans notre population. Des caractéristiques phénotypiques similaires associées à cet allèle ont été précédemment rapportées. Un impact maximal de l’effet de l’allèle ɛ4 sur la tranche d’âge de début 60–70ans a été évoqué.
La présence de l’APOEɛ4 influence la révélation de la MA dans la tranche d’âge 60–69ans. Son impact sur le phénotype clinique se manifeste par une fréquence élevée de délire et de myoclonies.
Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) sont des manifestations neurologiques associées aux cancers en dehors d’un envahissement tumoral ou de complications secondaires identifiées. Les ...formes non classiques sont peu connues.
Décrire les caractéristiques cliniques et biologiques des SNP non classiques et analyser les différentes associations aux anticorps onconeuronaux (AON).
Nous avons réalisé une étude descriptive transversale, sur 9ans, au sein du service de neurologie de l’hôpital Razi, incluant les patients ayant un SNP non classique selon les critères de l’Euronet Group de 2004.
Nous avons colligé 37 patients ayant un SNP dont 23 présentaient une forme non classique. L’âge moyen était de 60,9ans avec sex-ratio=1,3. L’atteinte du système nerveux central était dominée par les tableaux de SLA like (7 cas). L’atteinte périphérique était dominée par les polyneuropathies (7 cas). Les anticorps onconeuronaux (AON) étaient positifs dans 12 cas avec une prédominance des Ac anti-Yo et anti-Ma2. Des tumeurs étaient identifiées dans 13 cas.
La fréquence élevée des SNP non classiques caractérise notre série. Il s’agit habituellement de polyneuropathies. Les tableaux de SLA like retrouvés étaient fréquents et polymorphes. Le diagnostic était orienté par le dosage des AON dominés par les Ac anti-Ma2 et anti-Yo contrairement à la littérature où une prédominance des Ac anti-Hu était rapportée.
La fréquence élevée des SNP non classiques témoigne de l’intérêt du dosage des AON dans le diagnostic positif. Les différences retrouvées seraient liées à des facteurs génétiques et environnementaux.
Summary Objectives To describe the EEG characteristics of patients with Unverricht-Lundborg disease (ULD) and their changes during the long-term evolution of the disease. Methods A retrospective ...study including all patients with ULD confirmed by molecular biology and more than 15 years’ duration of disease progression at the time of inclusion. EEGs were recorded at inclusion, 2 years and 5 years of follow-up. Patients who discontinued treatment during follow-up had an EEG monitoring 1 year after reintroduction of therapy. Results Forty-seven EEGs were performed in 17 patients. The mean age at onset was 12.0 ± 5.5 years. The mean duration of follow-up was 26.5 ± 6.9 years. The average background rhythm was 8.2 c/s, and was normal in 30 EEGs (64%), slow in 17 (36%) and disorganized in 11 (23%). Epileptic abnormalities were found in 22 EEGs (47%). Myoclonic jerks were found in 13 EEGs (28%). After re-adaptation of antiepileptic medication in patients who had previously stopped treatment, control EEG showed a normal background rhythm with no epileptic abnormalities throughout the monitoring period. Conclusion This study shows that the progressive disappearance of EEG abnormalities is rather due to antiepileptic treatment than a gradual spontaneous tendency to decrease over time.
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