Predstavljamo primer dečka z Reveszovim sindromom in na primeru diagnostične poti diferencialno diagnosticiranje pancitopenije in aplastične anemije. Reveszov sindrom je izjemo redka in težka oblika ...kongenitalne diskeratoze, ki jo uvrščamo v skupino sindromov kratkih telomer. Razen sprememb kože in sluznic ter aplastične anemije, ki so značilne za kongenitalno diskeratozo, so za Reveszov sindrom značilni še mikrocefalija, kalcinacije v možganih, zaostanek rasti ploda med nosečnostjo, pojav karcinomov in eksudativna retinopatija. Skozi dečkovo diagnostično pot bomo predstavili tudi diferencialno diagnosticiranje pancitopenije in aplastične anemije.
Anemijo standardno laboratorijsko ugotavljamo kot zmanjšanje koncentracije hemoglobina in zmanjšanje števila eritrocitov in/ali hematokrita v volumski enoti krvi za več kot dva standardna odklona pod ...povprečno vrednostjo za starost. Za ugotavljanje vzroka anemije in uspešno zdravljenje je pomembno poznavanje fiziologije eritropoeze ter normalnih vrednosti laboratorijskih kazalnikov pri donošenem in nedonošenem novorojenčku. V preglednem prispevku najprej opišemo fiziologijo eritropoeze in nato pojasnimo osnovne laboratorijske hematološke parametre. Sledi poglavje o manj pogostih laboratorijskih kazalnikih za vrednotenje aktivnosti kostnega mozga, ki bi jih lahko večkrat uporabljali v vsakdanji praksi in se tako izognili obširnemu jemanju krvi. Predstavljamo klinični pristop k novorojenčku z anemijo. Zadnje poglavje posvečamo anemiji nedonošenčka, ki se v mnogočem razlikuje od anemije donošenega novorojenčka.
Background: Iron deficiency anaemia (IDA) is the most prevalent type of anaemia and a common cause for patient referrals to the haematology outpatient clinic. The aim of this study was to determine ...the number of patients with IDA treated at the Haematology Outpatient Clinic of the UMC Ljubljana in the period of two years, as well as to inquire into the causes for their referrals to the clinic, patient characteristics, their complete blood count results at initial examination, the prescribed therapy, the number and the causes of their follow-up visits. We draw special attention to the IDA onset mechanism, the microcytic anaemia therapy principles and the indications prompting a referral of an IDA patient to the haematology specialist. Methods: We undertook a retrospective analysis of the medical records of patients who were referred to the Haematology outpatient clinic of the UMC Ljubljana for examination in the two-year period between 1 January 2014 and 31 December 2015 and had been diagnosed with IDA on the basis of their clinical picture and their CBC values. Data were collected with the Hipokrat IT system and statistically evaluated with Microsoft Excel. Results: In the period relevant for our research, 277 patients of those who were referred to the Haematology outpatient clinic for medical examination were diagnosed with IDA. 11.6 % of these patients were male and 88.4 % female; 62.1 % of the female patients were of childbearing age. IDA was specified as the referral diagnosis in the cases of no more than 39 % of the patients referred to the specialist outpatient clinic, whilst the medical condition of the remaining percentage of patients was not identified by the referring doctor. Comorbidities were observed in 50.2 % of the patients, and for 62.5 % of the patients a follow-up appointment was scheduled by the treating haematologist. Of all patients, 63.5 % were treated with an intravenous iron preparation during their first examination at the outpatient clinic and a transfusion of erythrocytes was administered during such an examination to 4.3 % of the patients. Conclusion: Patients with IDA were often treated at our Haematology Outpatient Clinic in the relevant two-year period. The data indicates a poor recognition rate of this prevalent type of anaemia. IDA is not a blood disorder and the referral of IDA patients to the Haematology Outpatient Clinic is justified in the case of severe microcytic anaemia, when the patient does not respond to the oral or intravenous iron replacement therapy or if a concomitant change in the CBC persists despite the effective treatment with iron preparations.
Anemija zaradi pomanjkanja železa je najpogostejša anemija na svetu, ki prizadene predvsem otroke, ženske v rodni dobi ter nosečnice, vse pogosteje pa spremlja tudi kronične bolnike in populacijo ...starejših ljudi. Osnovni način nadomeščanja so peroralni pripravki, ki nemalokrat povzročijo neželene učinke. Včasih tovrstno nadomeščanje ne zadošča zaradi pomanjkljivega privzema oziroma absorpcije v prebavilih ali zaradi stalnih krvavitev. Drugi način je parenteralno nadomeščanje, ki se v zadnjih letih najpogosteje izvaja z železovo karboksimaltozo. Zdravilo je varno, neželeni učinki pa so razmeroma redki in povečini blagi do zmerni. Od presnovnih motenj je najpogostejša hipofosfatemija, katere incidenca glede na literaturo še ni povsem jasno opredeljena, a ni zanemarljiva. V večini primerov sicer poteka brez simptomov in je prehodna, lahko pa je tudi huda in dolgotrajna. V prispevku opisujemo primer mlade bolnice s hudo hipofosfatemijo 0,24 mmol/L s simptomi po aplikacijah železove karboksimaltoze. Dodajamo kratek pregled literature in algoritem kliničnega ukrepanja.
Transfuzija krvi po kirurškem posegu poveča tveganje za pooperativne zaplete, podaljša bolnišnično zdravljenje in poslabša izhod kirurškega zdravljenja. Neopredeljena in nezdravljena slabokrvnost ...pred operacijo predstavlja neodvisni napovedni dejavnik za perioperativne zaplete in transfuzijo v perioperativnem obdobju. Pred operacijo moramo odkriti bolnike, pri katerih je tveganje za slabokrvnost večje, ter jim prilagoditi predoperativno pripravo, kirurško tehniko in pooperativno zdravljenje.
Program »Skrb za bolnikovo kri« (angl. Patient Blood Management PBM), ki je že uveljavljen v mnogih evropskih državah in podprt s strani direktorata Evropske komisije, je usmerjen v zdravljenje anemije, optimiziranje hemostaze in zmanjšanje potrebe po transfuziji krvi. Trije osnovni stebri so (1) optimalna hematopoeza, (2) zmanjšana iatrogena izguba krvi in (3) izboljšana bolnikova toleranca za anemijo.
Analizirali smo potrebe po transfuziji krvi pri bolnikih, operiranih zaradi pljučnega ali urološkega obolenja v kirurškem centru Bitenc, d.o.o, med oktobrom 2016 in oktobrom 2018. Od bolnikov, ki so transfuzijo eritrocitov prejeli med operacijo, so bili predoperativno anemični 4 (57%) bolniki. Od bolnikov, ki so transfuzijo dobili pooperativno na oddelku, je bilo predoperativno anemičnih 12 (50%) bolnikov.
V članku opišemo elemente programa PBM ter načrt za uvedbo programa v vsakodnevno klinično prakso.
Anemija kronične bubrežne bolesti (KBB) je multifaktorska i uključuje poremećaj željeza (apsolutni ili funkcionalni manjak), nedostatnu proizvodnju eritropoietina, gubitak krvi, stanje kronične infl ...amacije s povišenim hepcidinom i čimbenike vezane uz prisutno kronično stanje hipoksije (hypoxia-inducible factor, HIF). Temelj današnjeg liječenja anemije KBB čini primjena eritropoietina uz liječenje preparatima željeza, no više razine hemoglobina (Hb >130 g/L) povezane su s povišenim rizikom neželjenih kardiovaskularnih i cerebrovaskularnih događaja, trombozama vaskularnih pristupa kao i činjenici progresije u završni stadij KBB-a i ukupne smrtnosti. Liječenje anemije u bolesnika s KBB temelji se na postojećim smjernicama KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) iz 2012. godine. Hrvatske smjernice za liječenje anemije KBB-a objavljene su 2014. godine. Od tada do danas, temeljem brojnih istraživanja i kliničkom praksom došlo je do novih izmjena u suvremenom shvaćanju liječenja anemije KBB-a. Hipoksija-inducibilni faktori-inhibitori domene prolil hidroksilaze (HIF-PHI) nova su klasa oralno primijenjenih lijekova za liječenje anemije KBB-a, aktivirajući put osjetljivosti na razinu kisika HIF-a. Dokazana je njihova učinkovitost u prekliničkim i kliničkim studijama u korekciji i održavanju razine Hb u predijaliznih/dijaliznih bolesnika smanjujući razinu hepcidina i modulirajući metabolizam željeza, a smatra se da imaju i učinke izvan eritropoeze. Slijedom navedenog, ptikazujemo osvrt i preporuke za liječenje anemije KBB-a prilagođene trenutnim spoznajama 2021. godine.
SAŽETAK
Autoimunosna hemolitička anemija je rijetka bolest imunosnog sustava koju karakterizira hemoliza vlastitih eritrocita uzrokovana autoprotutijelima i/ili aktiviranim komponentama komplementa. ...Ovisno o osnovnoj bolesti, autoimunosna hemolitička anemija može biti primarna ili sekundarna, a prema serološkim karakteristikama autoprotutijela dijeli se na toplu, hladnu i miješanu. Dijagnoza bolesti postavlja se na temelju pozitivnog rezultata direktnoga antiglobulinskog testa, anemije i prisutnih laboratorijskih pokazatelja hemolize. U vrlo rijetkim slučajevima mogući su oblici autoimunosnih hemolitičkih anemija s negativnim direktnim antiglobulinskim testom. Uz preciznu imunohematološku dijagnostiku potrebnu za razlikovanje pojedinih vrsta autoimunosnih anemija, za pravilno liječenje nužna je i dijagnostika osnovne bolesti. U liječenju toplih autoimunosnih hemolitičkih anemija najčešće se primjenjuju kortikosteroidi, a u težim slučajevima i rituksimab. Kod hladnih autoimunosnih hemolitičkih anemija važno je utopliti bolesnika i izbjegavanje hladnoće, a medikamentozno liječenje rituksimabom s bendamustinom ili bez njega potrebno je u težim slučajevima. U refraktornim slučajevima paroksizmalne hladne hemoglobinurije uz rituksimab se primjenjuju imunosupresivni lijekovi. Za miješanu autoimunosnu hemolitičku anemiju uz kortikosteroide se preporučuje rano primijeniti rituksimab. U liječenju simptomatske anemije primjenjuje se transfuzijsko liječenje, a za liječenje životno ugroženog bolesnika moguće je primijeniti intravenske imunoglobuline, plazmaferezu, a u rijetkim slučajevima retikulocitopenije i eritropoetin. Novi lijekovi, koji su trenutno u kliničkim istraživanjima, obećavajući su za liječenje teških oblika autoimunosnih hemolitičkih anemija, kao što su komplementom posredovane autoimunosne hemolitičke anemije ili refraktorni oblici hladnih autoimunosnih hemolitičkih anemija. Za praćenje terapijskog učinka autoimunosnih hemolitičkih anemija važno je poznavati kriterije kojima se definira odgovor na terapiju i ishod bolesti. Cilj ovoga preglednog rada jest prikazati aktualna saznanja o dijagnostici i liječenju te praćenju učinka terapije autoimunosnih hemolitičkih anemija.
Anemija zbog manjka željeza ili sideropenična anemija najčešći je oblik anemije u populaciji. Sideropenična anemija može nastati uslijed gastrointestinalnih bolesti, ginekoloških i drugih kroničnih ...krvarenja, može biti dio kliničke slike nefroloških i drugih bolesti i stanja, može doprinositi srčanom zatajenju u kardioloških bolesnika te pogoršavati ishode operativnih zahvata. Zbog navedenoga potreban je timski rad u liječenju sideropenične anemije, važno je otkriti i liječiti uzrok koji je doveo do gubitka željeza te liječiti anemiju nadoknadom željeza. Cilj je ovog rada prikazati pregled literature i klinička iskustva različitih nehematoloških specijalističkih usmjerenja u liječenju sideropenične anemije parenteralnim pripravcima željeza u različitim tercijarnim centrima u Hrvatskoj. U radu su opisani pristupi i postupnici u zbrinjavanju sideropenije i sideropenične anemije parenteralnim željezom iz aspekta gastroenterologa, ginekologa, nefrologa, kardiologa te anesteziologa, sa specifičnostima pojedinih bolesti i pristupa njihovom liječenju. U zaključku, novi visokodozni pripravci parenteralnog željeza unaprijedili su mogućnosti liječenja sideropenične anemije i primjenjuju se sve više u dnevnim bolnicama i odjelima različitih struka u Hrvatskoj, a ne samo u hematološkim dnevnim bolnicama ili odjelima.
Parvovirus B19 (B19V) causes a mild disease called erythema infectiosum, also known as the fifh disease that affects mostly children and young adults. The virus can be transferred to the fetus during ...pregnancy in 31 to 51 % of the cases and can cause severe anaemia, non-immune hydrops fetalis or fetal death due to inhibition of erythropoiesis. It also affects the heart muscle, central nervous system, bones, and most likely can cause a subsequent arrest in children’s neurological development. It is estimated that 25–45 % of pregnant women are seronegative with a high risk of infection during pregnancy. A B19V infection in pregnant women is determined by detecting specific IgM and IgG antibodies, and in case of doubt, by using PCR method to detect viral DNA. Fetal infection with B19V is confirmed by detecting viral DNA in the amniotic fluid. In the case of either a suspected or confirmed fetal infection we monitor the fetus by ultrasound screening in a tertiary centre. We treat the fetus with an intrauterine transfusion at the first signs of anaemia or hydrops. To prevent fresh infections with B19V during pregnancy we should raise awareness amongst women and healthcare workers about the risks it poses for the fetus. The recommendations for management of women who are exposed to, are at risk of developing, or have developed B19V infection in pregnancy are published in this article.
Sideropenična anemija se javlja uslijed smanjenog unosa željeza hranom, kod poremećaja u apsorpciji željeza u probavnom traktu, zbog gubitka krvi ili zbog povećanih potreba organizma za željezom. ...Procjenjuje se da od sideropenične anemije pati oko 30% svjetske populacije, od čega je više od 40% predškolske djece. U prevenciji nastanka sideropenične anemije značajna je edu-kacija roditelja i populacije o važnosti pravilne prehrane i unosu željeza u organizam putem hrane. Najznačajnije je utvrditi uzrok anemije, a cilj liječenja je normalizacija hemoglobina, serumskog željeza te popunjavanje rezervi željeza. Liječenje sideropenične anemije se provodi peroralnim preparatima željeza koji su po svome sastavu organske ili anorganske soli željeza u dvovalentnom (fero) ili trovalentnom (feri) obliku. Ovim radom daje se sustavni pregled aktualnih smjernica, preporuka i postupaka koji se koriste u svrhu prevencije i liječenja sideropenične anemije u pedijatrijskoj populaciji. Također, u radu se daje pregled peroralnih prepa-rata željeza koji su registrirani lijekovi, dodaci prehrani i početne dojenačke formule, zastupljeni na hrvatskom tržištu.
Sideropenic anaemia occurs due to reduced intake of dietary iron, gastrointestinal tract iron absorption disorder, blood loss or increased needs of the body for iron. It is estimated that about 30% of world population is affected by sideropenic anaemia, of which more than 40% are preschool children. In the prevention of sideropenic anaemia, it is important to educate parents and the population about the importance of proper nutrition and the intake of iron in the body through food. It is of outmost importance to determine the cause of anaemia, with treatment objective to normalize haemoglobin, serum iron and replenish iron reserves. Side-ropenic anaemia is treated with oral iron supplements, organic or inorganic iron salts in divalent (fero) or trivalent (feri) form. This work provides a systematic review of current guidelines, recommendations and procedures used for the prevention and treatment of sideropenic anaemia in the paediatric population. Moreover, the paper provides an overview of oral iron preparations, which are registered medications, nutritional supplements and infant formulas represented on the Croatian market.
PDF
