Glomerular diseases can be established as the third cause of CKD, after Arterial Hypertension (HTN) and Diabetes Mellitus (DM). They are defined as the immunological condition that generates ...inflammation at the glomerular level. Its classification varies depending on the damage that is generated in the
components of the glomerulus. A review of the different glomerulonephritis is presented with an approach to its diagnosis and treatment based on the KDIGO 2021 guidelines.
Las enfermedades glomerulares se pueden establecer como la tercera causa de ERC, después de la Hipertensión Arterial (HTA) y la Diabetes Mellitus (DM). Se definen como la afección inmunológica que genera una inflamación a nivel glomerular. Su clasificación varia dependiendo del daño que se genere en los componentes del glomérulo. Se presenta una revisión de las diferentes glomerulonefritis con una aproximación a su diagnostico y tratamiento basados en las guías KDIGO 2021.
Introducción: La nefritis lúpica es un factor de mal pronóstico en los pacientes con lupus. La punción biopsia renal, permite la clasificación de las nefritis lúpica. Objetivo General: Conocer los ...estadios más frecuentemente biopsiados de nefritis lúpica en el Hospital de Clínicas FCM-UNA. Objetivos Específicos: Reconocer la forma de presentación y la correlación clínico-patológica de las nefritis lúpica en el Hospital de Clínicas. Identificar las indicaciones más frecuentes para punción biopsia renal. Conocer la frecuencia de complicaciones. Pacientes y Métodos: Retrospectivo, observacional, descriptivo de corte trasversal. Resultados: Del total de pacientes con nefritis lúpica (n=33); 85% fueron para pacientes con lupus eritematoso sistémico + nefritis lúpica+proteinuria; 6% síndrome nefrótico; 6% síndrome nefrítico; 3% proteinuria aislada. Como complicaciones 3% desarrolló hemato- ma perirrenal mínimo. Del total de pacientes con glomerulopatías secundarias biopsiados (n=37); el 89% fueron diagnosticados como nefritis lúpica. Las clases anatomopatológicas encontradas fueron 64% clase IV G; 18% clase IV S; 12% clase V; 6% clase III. Conclusión: Predominó la clase 4 G. La forma de presentación más frecuente fue pacientes con lupus, nefritis lúpica y proteinuria. La indicación más frecuente de punción biopsia renal fue la de proteinuria con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Como compli caciones sólo 3% desarrolló hematoma perirrenal mínimo.
Introducción La glomerulonefritis pos infecciosa (GNAPI)es una patología frecuente en Pediatria. Objetivo: describir la epidemiologia de la GNAPI en un hospital de Referencia. Materiales y Métodos: ...Estudio observacional descriptivo. Se incluyeron pacientes menores de 16 años diagnóstico de Glomerulonefritis post infecciosa. Se excluyeron pacientes con C3 desconocido, con enfermedad renal previa, con síndrome nefrítico secundario, variables: sociodemográficas, período estacional, tipo de infección precedente, aclaramiento de creatinina, requerimiento de diálisis Los datos fueron analizados mediante el programa SPSS. Resultados: Ingresaron 160 pacientes con predominio del sexo masculino (68,1%) con una relación M/F de 2,2 a 1, Grupo etario más afectado de 6 a 12 años (65%). El 60%de los pacientes provenían del área rural, con padres con estudios primarios y condiciones de hacinamiento La forma clínica más frecuente fue el síndrome nefrítico agudo (97,5%)y la infección precedente más prevalente fue la piodermitis (52%). Se observo alteración de la función renal en 51,25%, edema pulmonar en 40% y encefalopatía hipertensiva en 17%. Ningún paciente falleció. Conclusión: La GNPI afecta más frecuentemente al sexo masculino, a niños que viven en condiciones de hacinamiento y en familias de nivel socioeconómico bajo. Tuvieron buena evolución sin mortalidad.
Conflicto de interés: Los autores declaran no poseer conflicto de interés
Recibido: 17/01/2019 Aceptado: 14/02/2020
El Síndrome de Alport es una entidad hereditaria que se produce principalmente por una mutación en los genes que codifican el colágeno tipo IV. Por otro lado, La glomerulonefritis C3 es una entidad ...rara que presenta un patrón de glomerulonefritis membranoproliferativa y su etiología se basa en un control anormal de la activación de la vía alternativa del complemento. A continuación, se describe un caso de un paciente de sexo masculino que cursa con un síndrome nefrótico corticorresistente en el que se documenta un patrón de glomerulonefritis membranoproliferativa en la biopsia renal con depósitos de C3 en la inmunofluorescencia, asociada a una deleción heterocigota en el gen CFHR1 en el estudio genético de las proteínas reguladoras del complemento. Además, en el panel genético realizado por corticorresistencia se encuentra una variante COL4A5 asociada al síndrome de Alport ligado al X. Estas entidades pueden presentarse con un curso clínico diverso, pero al estar asociadas pueden acelerar la progresión a enfermedad renal crónica, por lo que se hace necesario hacer un seguimiento clínico más estricto.
Introducción: La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) no se presenta como manifestación extraarticular de la Artritis Psoriasica (APs). Las GNRP son frecuentemente relacionadas a ...vasculitis ANCA asociadas (VAA). Según la bibliografía, no es inusual encontrar depósitos de inmunocomplejos (IC) en las lesiones glomerulares de VAA. Existen publicaciones de casos en donde la presencia de una VAA podría estar asociada a la terapia con anti-TNFα. Caso: Mujer de 56 años de edad con artritis psoriásica en tratamiento con metotrexato y etanercept. Debido a infección de vías aéreas suspende etanercept y, posterior a la suspensión, evoluciona con síndrome nefrítico con biopsia renal que evidencia GN con depósitos de IC poco característicos y ANCA c / PR3 (+) en altos títulos. Conclusiones: Presentamos una paciente en la cual la manifestación de dos entidades, aparentemente no relacionadas, representa un reto diagnóstico y terapéutico. La relación con el tratamiento anti-TNFα ha sido descripta, aunque no pueda demostrarse su relación causal. La mayoría de las biopsias renales de las VAA no presentan depósitos inmunes en la IF; aunque en un porcentaje bajo pueden visualizarse grados variables de complemento e inmunocomplejos.
The cryoglobulinemic syndrome is produced by precipitating immunoglobulins at low temperatures. Its production is associated with several causes, such as lymphoproliferative disorders, chronic ...infections and autoimmune disorders. However, the etiology is unknow. There are three types of cryoglobulins. Type II and III are the mixed. Type III produce a systemic vasculitis with diverse clinical manifestations. Palpable purpura is the most common, accompanied by arthralgia, neuropathy and type I membranoproliferative glomerulonephritis. We present a case of a 71 years old male patient with renal failure, nephritic syndrome, arterial hypertension and palpable purpuric skin lesions in members, thorax and abdomen. During hospitalization essential mixed cryoglobulinemia associated with cutaneous leukocytoclastic vasculitis and type I membranoproliferative glomerulonephritis was diagnosed. Complementary methods, treatment instituted and the patient's clinical course are described.
Introduction: Anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis (AAV) is a multisystemic disease. Despite the improvement in mortality rate since the introduction of immunosuppression, ...long-term prognosis is still uncertain not only because of the disease activity but also due to treatment associated adverse effects. The neutrophil-to-lymphocyte ratio (NLR) has been demonstrated as an inflammatory marker in multiple settings. In this study, we aimed to investigate the prognostic ability of the NLR in AAV patients. Methods: We conducted a retrospective analysis of the clinical records of all adult patients with AVV admitted to the Nephrology and Renal Transplantation Department of Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte from January 2006 to December 2019. NLR was calculated at admission. The outcomes measured were severe infection at 3 months and one-year mortality. The prognostic ability of the NLR was determined using the receiver operating characteristic (ROC) curve. A cut-off value was defined as that with the highest validity. All variables underwent univariate analysis to determine statistically significant factors that may have outcomes. Only variables which significantly differed were used in the multivariate analysis using the logistic regression method. Results: We registered 45 cases of AVV. The mean age at diagnosis was 67.5 ± 12.1 years and 23 patients were male. The mean Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) at presentation was 26.0 ± 10.4. Twenty-nine patients were ANCA-MPO positive, 7 ANCA-PR3 positive and 9 were considered negative ANCA vasculitis. At admission, mean serum creatinine (SCr) was 4.9 ± 2.5 mg/dL, erythrocyte sedimentation rate (ESR) was 76.9 ± 33.8 mm/h, hemoglobin was 9.5 ± 1.7 g/dL, C-reactive protein was 13.2 ± 5.8 mg/dL and NLR was 8.5 ± 6.8. Thirty-five patients were treated with cyclophosphamide, eight patients with rituximab for induction therapy. Twenty patients developed severe infection within the first three months after starting induction immunosuppression. In a multivariate analysis, older age (73.6 ± 10.5 vs. 62.6 ± 11.3, p = 0.002, adjusted OR 1.08 95% CI 1.01–1.16, p = 0.035) and higher NLR (11.9 ± 7.4 vs. 5.9 ± 5.0, p = 0.002, adjusted OR 1.14 95% CI 1.01–1.29, p = 0.035) were predictors of severe infection at 3 months. NLR ≥4.04 predicted severe infection at 3 months with a sensitivity of 95% and specificity of 52% and the AUROC curve was 0.0794 (95% CI 0.647–0.900). Nine patients died within the first year. Severe infection at 3 months was independently associated with mortality within the first year (OR 6.19 95% CI 1.12–34.32, p = 0.037). Conclusions: NLR at diagnosis was an independent predictor of severe infection within the first 3 months after immunosuppression start, and severe infection within the first three months was consequently correlated with one-year mortality. NLR is an easily calculated and low-cost laboratory inflammation biomarker and can prove useful in identifying AAV patients at risk of infection and poorer prognosis. Resumen: Introducción: La vasculitis asociada a anticuerpos (VAA) contra citoplasma de neutrófilos es una enfermedad multisistémica. A pesar de la mejora de la tasa de mortalidad desde la introducción de la inmunosupresión, el pronóstico a largo plazo sigue siendo incierto no solo por la actividad de la enfermedad sino también por los efectos adversos asociados al tratamiento. Se ha demostrado que la proporción entre neutrófilos y linfocitos (PNL) es un marcador de inflamación en varios contextos. En este estudio se propuso investigar la capacidad de pronóstico de la PNL en pacientes con VAA. Métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de las historias clínicas de todos los pacientes adultos con VAA ingresados en el Departamento de Nefrología y Trasplante Renal del Centro Hospitalario Universitario Lisboa Norte entre enero de 2006 y diciembre de 2019. La PNL se calculó en el momento del ingreso. Los resultados medidos fueron la infección grave a los 3 meses y la mortalidad al año. La capacidad de pronóstico de la PNL se determinó utilizando la curva de características operativas del receptor (COR). Se definió un valor de corte como el de mayor validez. Todas las variables se sometieron a un análisis univariado para determinar los factores estadísticamente significativos que pueden tener resultados. En el análisis multivariado se utilizaron solo las variables que diferían significativamente, empleando el método de regresión logística. Resultados: Se registraron 45 casos de VAA. La edad media en el momento del diagnóstico era de 67,5 ± 12,1 años y 23 pacientes eran hombres. La media de la puntuación de actividad de la vasculitis de Birmingham (BVAS) en el momento de la presentación era de 26,0 ± 10,4. Veintinueve pacientes dieron positivo en MPO-ANCA, 7 dieron positivo en PR3-ANCA y 9 dieron negativo en vasculitis asociada a ANCA. En el momento del ingreso, el nivel de creatinina sérica (SCr) media era de 4,9 ± 2,5 mg/dl, la velocidad de sedimentación globular (VSG) era de 76,9 ± 33,8 mm/h, el nivel de hemoglobina era de 9,5 ± 1,7 g/dl, el nivel de proteína C reactiva era de 13,2 ± 5,8 mg/dl y la PNL era de 8,5 ± 6,8. Treinta y cinco pacientes se trataron con ciclofosfamida y 8 con rituximab para un tratamiento de inducción. Veinte pacientes desarrollaron una infección grave en los primeros 3 meses después de iniciar la inmunosupresión por inducción. En un análisis multivariado, una edad superior (73,6 ± 10,5 frente a 62,6 ± 11,3, p = 0,002, OR ajustado 1,08 IC del 95%: 1,01-1,16, p = 0,035) y una PNL superior (11,9 ± 7,4 frente a 5,9 ± 5,0, p = 0,002, OR ajustado 1,14 IC del 95%: 1,01-1,29, p = 0,035) fueron indicadores de una infección grave a los 3 meses. Una PNL ≥ 4,04 predijo una infección grave a los 3 meses con una sensibilidad del 95% y una especificidad del 52% y la curva AUROC fue de 0,0794 (IC del 95%: 0,647-0,900). Nueve pacientes fallecieron en el primer año. La infección grave a los 3 meses estaba asociada de manera independiente a la mortalidad en el primer año (OR 6,19 IC del 95%: 1,12-34,32, p = 0,037). Conclusiones: La PNL en el momento del diagnóstico fue un indicador independiente de la infección grave en los primeros 3 meses después del inicio de la inmunosupresión. La infección grave en los primeros 3 meses se correlacionó como consecuencia con la mortalidad al año. La PNL es un biomarcador de inflamación para pruebas analíticas fácil de calcular y de bajo coste, y puede resultar útil para identificar a los pacientes con VAA que corren riesgo de contraer una infección y tienen un pronóstico más desfavorable.
Introducción: síndrome nefrítico subclínico es la presencia de hematuria, hipocomplementemia y/o proteinuria sin presencia de signos y/o síntomas clínicos. Objetivo: determinar la incidencia del ...síndrome nefrítico subclínico en niños que conviven con pacientes pediátricos con diagnóstico de síndrome nefrítico agudo (SNA). Métodos: se realizó visita familiar para identificar a niños convivientes, en los dos meses previos, con pacientes pediátricos hospitalizados con SNA en el Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja, en Cartagena, Colombia, entre el 1 de febrero de 2007 y el 31 de enero de 2008. Se realizó historia clínica, uroanálisis y niveles séricos de C3 y C4. Resultados: cincuenta y nueve contactos familiares fueron identificados y estudiados. Ningún caso de síndrome nefrítico subclínico fue detectado. Ningún caso de hematuria microscópica. Hipocomplementemia fue observada en el 8.4% de los niños convivientes. Conclusiones: aunque en la pequeña muestra estudiada, no se observaron casos de síndrome nefríticos subclínico, se ha señalado que los contactos familiares tienen mayor riesgo para desarrollarlo que la población general. Deben realizarse estudios con mayor número de pacientes y convivientes. Rev.cienc.biomed. 2012;3(1):86-89
Glomerulonefritis merupakan penyakit yang diduga melibatkan mekanisme imunologis, dapat menimbulkan reaksi peradangan berat serta pembentukan jaringan fibrosis pada glomerulus. Pengobatan terbaru ...glomerulonefritis mempunyai dua tujuan yaitu menekan proses peradangan dan menghambat progresifitas fibrosis glomerulus, sehingga gagal ginjal terminal dapat dicegah. Obat yang digunakan untuk menekan proses peradangan adalah mikofenolat mofetil, rapamycin, anti-molekul adhesi, anti-sitokin inflamasi, antibodi monoklonal anti-CD20, dan anti-siklooksigenase-2. Obat yang dapat menghambat progresivitas fibrosis glomerulus adalah antagonis angiotensin II dan pirfenidone. Pengembangan obat baru untuk mengatasi peradangan dan mencegah fibrosis pada glomerulonefritis, diharapkan dapat mencegah terjadinya gagal ginjal terminal pada anak
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