Cilj: Analizirati podatke o dijagnosti ci nasljednih koagulacijskih poremećaja u Kliničkom bolničkom centru Rijeka te utvrditi pojavnost pojedinih koagulopati ja, dob u vrijeme postavljanja dijagnoze ...i indikacije za laboratorijsku obradu. Materijali i metode: U radu je retrospekti vno analizirana dijagnosti ka nasljednih koagulopati ja u Kliničkom bolničkom centru Rijeka od 1975. godine do 2014. godine. Korištena je laboratorijska i medicinska dokumentacija Laboratorija za ispiti vanje poremećaja zgrušavanja krvi Kliničkog zavoda za transfuzijsku medicinu. Rezultati : U navedenom razdoblju dijagnosti cirano je 117 nasljednih koagulopati ja. Najčešće su dijagnosti cirane hemofi lija A u 33 % slučajeva (39/117) i von Willebrandova bolest u 21 % (25/117), slijede hemofi lija B 10 % (12/117), hipofi brinogenemija 10 % (12/117), te ostale rijetke koagulopati je: defi cit faktora VII:11/117 (9 %), XI: 8/117 (7 %), V: 3/117(3 %), XIII: 3/117 (3 %), X:2/117 (2 %) i kombinirani defi cit faktora V i VIII:2/117 (2 %). Teški oblik hemofi lije A dijagnosti ciran je kod 7/39 (18 %), umjereni oblik kod 9/39 (23 %), te blagi oblik kod 23/39 (59 %). Teški oblik hemofi lije B dijagnosti ciran je kod jedne osobe (8 %), umjereni kod 6 (50 %), a blagi kod 5 (42 %). Indikacija za dijagnosti ku poremećaja kod teških oblika koagulopati ja bilo je isključivo krvarenje u ranoj dječjoj dobi, a za ostale koagulopati je, uz krvarenje, razlog za dijagnosti ciranje su bili prijeoperati vna i obiteljska obrada. Zaključak: Tijekom četrdesetogodišnjeg razdoblja u Kliničkom bolničkom centru Rijeka dijagnosti cirano je 117 nasljednih koagulopati ja. Najčešće su hemofi lija A i von Willebrandova bolest, slijede hemofi lija B i defi cit fi brinogena, dok su ostale koagulopati je rijetke. Dobiveni podaci sukladni su s podacima iz literature, izuzev povećane učestalosti hipofi brinogenemije u našoj populaciji.
