Hirschsprungova bolezen je prirojena motnja v motiliteti črevesa. Ocenjena pojavnost je 1/5.000 rojstev. »e bolezen pravočasno prepoznamo in ustrezno ukrepamo, prizadetim otrokom omogočimo zelo dobre ...funkcionalne rezultate z nizkima obolevnostjo in smrtnostjo. Zdravljenje je kirurško in vključuje odstranitev prizadetega dela črevesa. V literaturi so posamezni opisi raziskav, ki obravnavajo možnost zdravljenja z matičnimi celicami. V prispevku predstavljamo osnove Hirschprungove bolezni, tj. diagnosticiranje in zdravljenje ter zgodnje in pozne zaplete. Predstavljamo tudi možne nove pristope k zdravljenju, ki so za zdaj še v fazi laboratorijskega testiranja. Predstavljamo tudi izkušnje UKC Ljubljana v zdravljenju Hirschprungove bolezni. Podatki smo zbrali retrospektivno v letih 2010−2018. V tem obdobju smo zdravili 32 otrok iz celotne Slovenije, vse po najsodobnejših kirurških načelih. Pri petih otrocih so se pojavili pomembnejši pooperativni zapleti, ki smo jih pri vseh uspešno razrešili. Naši podatki so primerljivi s podatki iz literature, primerljiva je tudi uspešnost zdravljenja, kar potrjuje pomembnost dobrega interdisciplinarnega pristopa z zgodnjim odkrivanjem bolezni, primernim kirurškim zdravljenjem in kakovo-stnima pooperativno oskrbo in sledenjem.
Avtoimunska poliendokrinopatija s kandidiazo in ektoder- malno distrofijo (APECED) je redka monogenska bolezen, ki jo povzročajo prirojene patološke genetske spremembe v genu AIRE. Gen AIRE kodira ...beljakovino avtoimunski regu- lator, ki je vpletena v vzpostavitev imunske tolerance na lastne antigene. Osebe s sindromom APECED lahko razvijejo pestro klinično sliko z avtoimunsko prizadetostjo različnih tkiv, ektoder- malno distrofijo in specifičnmi motnjami imunosti, pove- zanimi s prisotnostjo avtoprotiteles proti interferonom in interlevkinom. Za diagnosticiranje bolezni je potrebno izpolnjevanje dveh od treh glavnih meril − kronična okuž- ba s kandido, hipoparatiroidizem in Addisonova bolezen. V prispevku predstavljamo bolnico s tem redkim sindromom, pri kateri se je bolezen izrazila najprej s kronično glivično okužbo nohtov, nato pa z značilno prizadetostjo stalnih zob v smislu hipoplazije sklenine. Na osnovi ektodermal- nih znakov smo postavili sum na sindrom APECED, kmalu po potrditvi diagnoze pa smo še pred kliničnimi znaki ugo- tovili tudi Addisonovo bolezen. Z zgodnjim diagnosticira- njem in zdravljenjem smo lahko preprečili klinično izraženo addisonsko krizo.
Uvod: Ustrezen odnos, splošna in strokovna znanja ter razumevanje vloge strokovnjakov, ki delajo s starejšimi osebami, lahko pripomorejo k odpravljanju stereotipov in prispevajo h kakovostni ...obravnavi starejših oseb. Namen raziskave je bil proučiti odnos do dela s starejšimi osebami, znanje o njem in njegovo dojemanje ter povezanost naštetega z izobraževanji zaposlenih v domovih za starejše.Metoda: Izvedena je bila kvantitativna eksplorativna raziskava na populaciji izvajalcev zdravstvene nege in oskrbe (n = 266) v 13 domovih za starejše v Sloveniji. Podatki so bili zajeti z že razvitimi merskimi instrumenti (FAQ-R, POWP, ASD, ADKS). Raziskava je bila izvedena v obdobju med junijem in avgustom 2017. Podatki so bili obdelani z opisno in bivariantno statistiko.Rezultati: Test FAQ-R je pokazal 65,2 % uspešnost anketirancev, ki se je povečala z večanjem stopnje izobrazbe (p < 0,001). Pri 7,8 % anketirancev je bil ugotovljen negativni odnos do starejših oseb. Na ADKS-testu je bilo zbranih 64,9 % možnih točk (s = 14,86); dosežek se razlikuje glede na stopnjo izobrazbe (p < 0,001) in starost anketirancev (p = 0,022).Diskusija in zaključek: Splošno znanje o starejših osebah in staranju je pomanjkljivo; stopnja znanja o Alzheimerjevi bolezni je zadovoljiva, a se niža z nižanjem izobrazbe. Raziskava opozori na pomen številnih medsektorskih ukrepov, ki so odziv na potrebe dolgožive družbe. Področje je odprto za nadaljnje raziskovanje in razvoj novih instrumentov, ki bodo omogočili vzročno raziskovanje.
Telemonitoring improves clinical outcomes in patients with arterial hypertension (AH) and type 2 diabetes (T2D), however, cost structure analyses are lacking. This study seeks to explore the cost ...structure of telemonitoring for the elderly with AH and T2D in primary care and identify factors influencing costs for potential future expansions.
Infrastructure, operational, patient participation, and out-of-pocket costs were determined using a bottom-up approach. Infrastructure costs were determined by dividing equipment and telemonitoring platform expenses by the number of participants. Operational and patient participation costs were determined by considering patient training time, data measurement/review time, and teleconsultation time. The change in out-of-pocket costs was assessed in both groups using a structured questionnaire and 12-month expenditure data. Statistical analysis employed an unpaired sample t-test, Mann-Whitney U test, and chi-square test.
A total of 117 patients aged 71.4±4.7 years were included in the study. The telemonitoring intervention incurred an annual infrastructure costs of €489.4 and operational costs of €97.3 (95% CI 85.7-109.0) per patient. Patient annual participation costs were €215.6 (95% CI 190.9-241.1). Average annual out-of-pocket costs for both groups were €345 (95% CI 221-469). After 12 months the telemonitoring group reported significantly lower out-of-pocket costs (€132 vs. €545, p<0.001), driven by reduced spending on food, dietary supplements, medical equipment, and specialist check-ups compared to the standard care group.
To optimise the cost structure of telemonitoring, strategies like shortening the telemonitoring period, developing a national telemonitoring platform, using patient devices, integrating artificial intelligence into platforms, and involving nurse practitioners as telemedicine centre coordinators should be explored.
Gestational diabetes (GDM) is one of the most common complications in pregnancy, with a prevalence that continues to rise. At the time of the COVID-19 epidemic, immediate reorganisation and ...adjustment of the system was needed. Telemedicine support was offered in order to provide high-quality treatment to pregnant women. However, the success of the treatment is unknown. We therefore aimed to evaluate COVID-19 epidemic effects on pregnancy outcomes in GDM.
The maternal outcomes (insulin treatment, gestational weight gain, caesarean section, hypertensive disorders) and perinatal outcomes (rates of large and small for gestational age, preterm birth and a composite child outcome) of women visiting a university hospital diabetes clinic from March to December 2020 were compared with those treated in the same period in 2019.
Women diagnosed with GDM during the COVID-19 epidemic (n=417), were diagnosed earlier (23.9 11.7-26.0 vs. 25.1 21.8-26.7 gestational week), had higher fasting glucose (5.2 5.0-5.4 vs. 5.1 4.8-5.3 mmol/l) and earlier pharmacological therapy initiation, and had achieved lower HbA1c by the end of followup (5.1% (32.2 mmol/mol) 4.9% (30.1 mmol/mol)-5.4% (35.0 mmol/mol) vs. 5.2% (33.3 mmol/mol) 5.0% (31.1 mmol/mol) - 5.4%·(35.5 mmol/mol), p<0.001) compared to a year before (n=430). No significant differences in perinatal outcomes were found.
Although GDM was diagnosed at an earlier gestational age and higher fasting glucose concentration was present at the time of diagnosis, the COVID-19 epidemic did not result in worse glucose control during pregnancy or worse pregnancy outcomes in Slovenia.
Prognoza bolnikovega stanja naj se ob spoštovanju njegove volje upošteva pri odločitvah o vključevanju respiratorjev v zdravljenje bolezni Covid-19. Zdravstveno osebje naj bo ustrezno zaščiteno.
Uvod: Dobra priprava na odpust zveča kakovost življenja bolnika s kronično obstruktivno pljučno boleznijo in zmanjša število hospitalizacij. Z namenom opredelitve zadovoljstva bolnikov s kronično ...obstruktivno pljučno boleznijo z obravnavo koordinatorja odpusta je bila izvedena neeksperimentalna kvantitativna raziskava. Metode: Raziskava je potekala anonimno, s pomočjo strukturiranega vprašalnika, poslanega po pošti. Sodelovalo je 107 bolnikov, ki so bili zaradi poslabšanja kronične obstruktivne pljučne bolezni hospitalizirani med 2. novembrom 2009 in 6. decembrom 2011 in bili obravnavani s strani koordinatorja odpusta. Vprašalnik je vrnilo 60 bolnikov. Za statistično obdelavo smo uporabili opisno statistiko, faktorsko analizo, linearnoregresijski model in multiplo linearno regresijo. Rezultati: Z analizo smo ugotovili, da lahko s skupnim vplivom treh faktorjev (komunikacija, samoobvladovanje bolezni in doživljanje bolezni oz. simptomi) pojasnimo 84,02 % variance zadovoljstva bolnikov s koordinatorjem odpusta. Z zadovoljstvom bolnikov s koordinatorja odpusta je najbolj povezana komunikacija, sledi ji doživljanje bolezni oz. simptomi. Diskusija in zaključek: Bolniki so zadovoljni z aktivnostmi koordinatorja odpusta v postopku odpusta iz bolnišnice, kar ugotavljajo tudi drugi avtorji. Raziskava pokaže na smiselnost uvedbe profila koordinatorja odpusta v obravnavo bolnikov s kronično obstruktivno pljučno boleznijo. Spremljanje zadovoljstva bolnikov je smiselno, saj pokaže priložnosti za izboljšave dela z vidika bolnika.
Abstract Background The application of pulmonary rehabilitation (PR) in chronic obstructive pulmonary disease (COPD) improves functional capacity and health-related quality of life (HRQoL) at all ...stages of disease severity. The aim of this study was to determine the effects of PR, performed through exercise training (PR-ET), on functional capacity and HRQoL in patients with stable COPD. Methods The meta-analysis was performed by including randomized controlled trials (RCTs) involving patients with stable COPD who participated in different types of PR-ET in which six-minute walk distance (6MWD) and/ or St. George’s Respiratory Questionnaire total scores (SGRQ) were measured. The data search was conducted in December 2020 and January 2021. Results The first meta-analysis showed a statistically significant positive effect (MD=31.73m; p<0.00001) of PR-ET on 6MWD. Similarly, the second meta-analysis found a statistically significant favourable effect of pulmonary rehabilitation through exercise training on SGRQ total scores (MD=-8.09; p=0.002). Conclusions PR, which includes several different types of exercise training, has a positive effect on the functional capacity and HRQoL of patients with stable COPD. Further studies should be conducted to determine the effects of home-based PR-ET and PR-ET >8 weeks on SGRQ total scores.
Long-term exposure to outdoor air pollution is a serious and common public health concern associated with growing morbidity and mortality worldwide. There are many published studies about the ...pathophysiological mechanisms involved in response of the body tissues to outdoor air pollution exposure. The aim of our review was to investigate the problem of outdoor air pollution and health effects of pathological mechanisms, with specific goal to point out public health intervention strategies based upon a clearer understanding of pathophysiological mechanisms of outdoor air pollution. A systematic literature review was carried out in two bibliographic databases, Science Direct and PubMed, in the period from January 1995 to December 2015. We conducted a systematic analysis of 95 studies, 43 of them being review studies and 52 original studies. The systematic analysis was done in three steps, for each body tissue separately (respiratory diseases, cardiovascular diseases, neurologic diseases and diabetes mellitus). This insight into literature review may help foster more effective preventive measures at the public health level as well as potential intervention strategies based upon a clearer understanding of the involved pathways.
Karcinom Merklovih celic (KMC) je redek, agresiven nevroendokrini kožni rak s slabo prognozo, posebno, ko je v napredovalem stadiju. Incidenca na splošno narašča, čeprav podatki o incidenci kažejo na ...razlike med geografskimi področji. Med dejavnike tveganja štejemo starost, imunosupresijo in izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju. Znana je povezava med MCC in okužbo s poliomavirusom, čeprav natančnega mehanizma, ki vodi v karcinogenezo, še ne razumemo v celoti. Pri lokalizirani bolezni je izbor zdravljenja kirurgija (ko je to mogoče), sledi mu dopolnilno obsevanje ali obsevanje v kombinaciji s kemoterapijo. Pri razsejani bolezni je bila doslej na voljo le kemoterapija, čeprav so dolgotrajni odgovori ob njej redki. Glede na to, da je onkogeneza tumorja povezana z integracijo poliomavirusa Merklovih celic in mutacijami, povzročenih z ultravijoličnim sevanjem, obstaja logična osnova za zdravljenje z imunoterapijo oz. protitelesi, ki ciljajo pot PD-L1/PD-1. Nedavno objavljene raziskave v prvem in drugem redu zdravljenja z inhibitorji imunskih stikal (anti-PD-1/PD-L1-protitelesi) kažejo obetajoče rezultate s sprejemljivim varnostnim profilom zdravljenja, zato tovrstno zdravljenje postaja standardno in je že priporočeno v mednarodnih smernicah za zdravljenje razsejanega raka Merklovih celic. Objavljeni podatki randomiziranih raziskav kažejo na obetajočo učinkovitost teh zdravil pri metastatski bolezni.
PDF
