Oddelek pediatrične intenzivne terapije je kompleksno okolje, kjer so otroci, starši in zdravstveno osebje izpostavljeni najrazličnejšim izkušnjam. Kritično bolni otroci lahko med zdravljenjem v ...bolnišnici doživijo nelagodje ter so hkrati nadvse ranljivi in odvisni od zdravstvenega osebja, ki prepoznava njihove potrebe. S celostno obravnavo omogočimo kakovostno zdravstveno nego, povečamo zadovoljstvo otrokove družine in poskrbimo za dobro počutje osebja.
Sindrom Prader-Willi (PWS) je kompleksna genetska motnja, ki je posledica pomanjkljivega izražanja genov na kromosomski regiji 15q, za katero so značilne hipotonija, težave s hranjenjem in ...čustveno-vedenjske težave. Celostna obravnava vključuje somatsko zdravljenje z nadomeščanjem rastnega hormona kot tudi z drugim medikamentnim zdravljenjem npr. zdravljenje depresije, motnje pozornosti, psihoze. Poleg tega pa so ključnega pomena nemedikamentni ukrepi: dietetična in fiziatrična obravnava ter opremljenost z medicinskimi pripomočki in vedenjske strategije. V prispevku prikazujemo celostno obravnavo otrok s sindromom Prader-Willi, kot se izvaja v Centru za izobraževanje, rehabilitacijo in usposabljanje CIRIUS Kamnik od vstopa v šolo do končanega šolanja oziroma do dopolnjenega 26. leta starosti. Predstavimo kohorto otrok z genetsko potrjenim PWS (starost 11.4 ± 3.1 let, od tega 4 fantje in 1 dekle) in način zdravstvene obravnave v naši ustanovi s spremljanjem pri dietetiku, merjenjem telesne sestave (z elektronskim analizatorjem BIVA) in z individualnimi prehranskimi ukrepi, s fiziatrično obravnavo s predpisovanjemm medicinskih pripomočkov in psihološko obravnavo, kar vse prispeva k njihovi boljši funkcionalnosti in obvladovanju stanja. Na prikazu primerov so predstavljeni tudi praktični napotki, kako ravnati v specifičnih vedenjskih situacijah.
The document presents recommendations for the comprehensive treatment of patients with haemophilia in Slovenia. It enables health workers at all three levels of health care to become well-acquainted ...with all the possible aspects of treatment based on the best practices of major centres worldwide, and on the studies and experience of health professionals at the National Haemophilia Centre, University Medical Center Ljubljana. The document contains definitions, treatment algorithms and lists of medications with their characteristics and appropriate dosages. It specifically defines indications for the exclusive competence of the tertiary level in Ljubljana due to the actual availability of teams and laboratory options. It also contains an extensive list of the literature on haemophilia.
