La sclérose latérale amyotrophique trouve une incidence importante dans certains régions du monde. L’environnement fait partie des hypothèses physiopathologiques. Une origine paranéoplasique est peu ...citée mais resterait probable.
Observer et décrire les différentes formes de début, la comorbidité et les facteurs environnementaux présents.
Il s’agit d’une étude descriptive de novembre 2013 à novembre 2017 d’une série de patients diagnostiqués Maladie de Charcot faisant partie du Loiret Est, suivis à l’hôpital de Gien.
La moyenne d’age est de 65 ans avec un Sex-Ratio de 1. Six patients présentent une forme pseudo-bulbaire. Une seule forme à début monomyélique est présentée par la plus jeune de nos patients (41 ans). L’étude génétique faite chez deux patients est revenue sans mutation. Trois patients présentent un cancer. Deux patients sont sportifs de haut niveau. Sept patients sont décédés avec une moyenne de survie de 2ans après le diagnostic. Le secteur est une zone agricole avec présence de centrales nucléaires.
La sclérose latérale amyotrophique est sporadique dans la majorité des cas. Les formes héréditaires sont de 5 à 10 % généralement autosomiques dominantes. Plusieurs hypothèses sont restées en discussion notamment les intoxications aux métaux lourds, les pesticides en milieu agricole et les traumatismes physiques. L’hypothèse paranéoplasique reste très contreversée.
La maladie de Charcot est une maladie dégénérative de pronostic sévère qui parfois donne des tableaux débutants atypiques. Certaines hypothèses physiopathologiques restent à ce jour très contreversées.
Objectifs La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dégénérative se traduit par une atteinte du neurone moteur périphérique dans plusieurs territoires et du neurone moteur central. ...L’électrophysiologie joue un rôle fondamental dans le diagnostic de la SLA notamment dans les formes périphériques pures (pseudo-polynévritique). L’électroneuromyogramme (ENMG) confirme l’atteinte du neurone moteur périphérique dans les régions cliniquement atteintes et montre aussi l’atteinte des régions non atteintes cliniquement ; les potentiels évoqués moteurs (PEM) et la triple stimulation (TST) permettent de mettre en évidence l’atteinte du moteur neurone central cliniquement indécelable. Méthodes Il s’agit d’une étude sur 10 patients présentant une atteinte périphérique motrice pure sans signes pyramidaux. Étaient analysées les données cliniques, les scores MRC, pente ASLFRS et les résultats électrophysiologiques de l’ENMG, TST, PEM avec période de silence. Résultats Notre série comprend 10 patients dont 7 hommes et 3 femmes avec un âge moyen de découverte de 58,4 (32–75) ; présentant un déficit moteur pur évoluant en moyenne depuis (14,8 mois). L’ENMG confirme l’atteinte du neurone moteur périphérique chez tous ses patients sur les territoires cliniquement atteints et sur des territoires cliniquement sains. Les PEM réalisés sur nos 10 patients et sur 17 nerfs ulnaires et 16 nerfs péroniers (TA) soit chez 8 de nos patients étaient pathologiques chez un seul malade sur un nerf ulnaire par contre une période de silence pathologique chez 60 % des patients et surtout pathologique sur les segments initialement atteints. Neuf de nos patients ont bénéficié de la TST réalisé sur 15 nerfs ulnaires, elle était pathologique sur 12 nerfs (80 %). Les PEM avec période de silence et la TST ont confirmé ainsi l’atteinte centrale cliniquement indécelable rajoutant ainsi au tableau moteur périphérique pour la pièce manquante du puzzle du diagnostic de la SLA écartant ainsi d’autres étiologies de la corne antérieur. Les résultats étaient aussi corrélés au score MRC et à la pente ALSFRS. Conclusion La forme périphérique pure de la SLA est de diagnostic clinique difficile. L’ENMG met en évidence l’atteinte du neurone moteur périphérique dans les territoires cliniquement atteints et montre des anomalies électriques évocatrices dans les territoires non atteints cliniquement. Les PEM et la TST complète l’ENMG confirme l’atteinte du neurone moteur central et permet ainsi d’établir un diagnostic précoce et de la différencier des autres affections qui peuvent la simuler.
La sclérose latérale amyotrophique est une maladie dégénérative grave dont l’origine est inconnue. À l’officine, la connaissance de sa physiopathologie et de sa clinique est importante pour dispenser ...les médicaments prescrits ainsi que les dispositifs médicaux. L’enjeu est de mieux accompagner les patients qui seront confrontés rapidement au handicap et dont l’espérance de vie est considérablement réduite.
Amyotrophic lateral sclerosis is a serious degenerative disease of unknown origin. At the dispensary, knowledge of its pathophysiology and history is important for dispensing prescribed medications and medical devices. The challenge is to provide better support for patients who will quickly become disabled and whose life expectancy is considerably reduced.
Examiner les effets de l’entraînement aérobie ou anaérobie sur la plasticité neuronale spinale par le biais du réflexe de Hoffmann (H) et l’onde motrice M. Cette étude se propose de discuter ...l’hypothèse selon laquelle ces réponses réflexes pourront être utilisées pour estimer l’excitabilité des motoneurones et la transmission synaptique spinale.
Quatre groupes de 14 sportifs chacun (sprinteurs, athlètes demi-fond, footballeurs et nageurs) ont accepté au début de la saison sportive de mesurer au niveau du soléaire la puissance et l’explosivité en saut sur tapis de Bosco, la force maximale par haltères et les réflexes H et M par électromyographie. Après 10 mois d’entraînement, les mêmes variables n’ont été mesurés que chez les deux groupes d’athlètes (sprinteurs, athlètes de demi-fond).
La comparaison des moyennes par Anova a montré que les différences intergroupes sont toutes statiquement significatives (p<0,05) pour l’amplitude maximale du réflexe H. Les moyennes de cette variable ont diminué significativement (p<0,05) chez les sprinteurs et augmenté significativement (p<0,05) chez les athlètes de demi-fond. De plus, les corrélations bilatérales entre les paramètres physiques et électromyographiques se sont révélées toutes significatives (p<0,01) sauf pour Mmax. Toutefois, les comparaisons filles/garçons n’ont révélé aucune différence significative.
Ces résultats suggèrent l’existence d’une adaptation synaptique au niveau spinal permettant d’expliquer le sens de l’évolution du réflexe H induit par le type d’activité physique pratiquée (aérobie ou anaérobie).
To examine the effects of aerobic or anaerobic training on spinal neuronal plasticity using the Hoffmann reflex (H) and the M motor wave. This study proposes to discuss the hypothesis that these reflex responses can be used to estimate motor neuron excitability and spinal synaptic transmission.
Four groups of 14 athletes each (sprinters, middle-distance athletes, footballers and swimmers) have accepted at the beginning of the sporting season to measure the power and explosiveness of Bosco's carpet jump at the level of the soleus. by dumbbells and H and M reflexes by electromyography. After 10months of training, the same variables were measured in both groups of athletes.
The comparison of Anova averages showed that the intergroup differences were all statistically significant (P<0.05) for the maximum amplitude of the H reflex and that the means of this variable decreased significantly (P<0.05) in the sprinters and increased significantly (P<0.05) in middle-distance athletes. In addition, the bilateral correlations between physical and electromyographic parameters were all significant (P<0.01) except for Mmax. However, comparisons between girls and boys did not reveal any significant results.
These results suggest the existence of synaptic adaptation at the spinal level to explain the direction of the H-reflex evolution induced by the type of physical activity practiced (aerobic or anaerobic).
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