Zakrzepowa plamica małopłytkowa (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) początkowo charakteryzowała się pentadą objawów: małopłytkowością, niedokrwistością hemolityczną mikroangiopatyczną, ...zaburzeniami układu nerwowego, niewydolnością nerek i gorączką. Jednak u 35% chorych z rozpoznaniem TTP nie stwierdza się wszyst‑ kich tych dolegliwości: nie występują u nich objawy neurologiczne, zaburzenia funkcji nerek oraz gorączka. Obec‑ nie zakrzepową plamicę małopłytkową rozpoznaje się na podstawie małopłytkowości i niedokrwistości mikroangiopatycznej. Diagnostyka obejmuje badanie morfologiczne krwi obwodowej wraz z rozmazem, badanie czynności nerek i oznaczenie aktywności LDH. Pomocne w rozpoznaniu jest oznaczenie aktywności metaloprote‑ azy ADAMTS13 i miana przeciwciał anty-ADAMTS13. W terapii w pierwszym rzucie stosuje się plazmaferezę lecz‑ niczą – powinna ona zostać przeprowadzona nawet wtedy, gdy diagnoza jest niepewna. Plazmafereza usuwa mul‑ timery ULvWF i nabyte przeciwciała skierowane przeciw ADAMTS13. Przetoczenie osocza nie jest tak efektywne jak plazmafereza, lecz może być stosowane tymczasowo. Efekt leczenia oceniany jest na podstawie unormowa‑ nia się aktywności LDH oraz ustąpienia małopłytkowości, niedokrwistości i zmian neurologicznych. Inną możli‑ wością terapeutyczną jest podawanie glikokortykosteroidów oraz immunoglobulin. U niektórych chorych korzystne może być wykonanie splenektomii. Ostatnio stosuje się także rytuksymab – powoduje on redukcję miana inhibitora ADAMTS13 i wzrost aktywności enzymu. Po leczeniu rytuksymabem odnotowano remisje kliniczne w przypad‑ kach, w których zawiodły inne metody terapii.
Prisutnost antitijela na ljudske leukocitne antigene (Human Leukocyte Antigens – HLA) je značajan terapijski izazov u transplantaciji organa. Senzibiliziranost (Panel Reactive Antibody – PRA >10%) ...primatelja transplantiranog srca povezana je s nastankom niza kliničkih sindroma koji utječu na kratkotrajno, a moguće i na dugotrajno preživljenje bolesnika. Prikazujemo slučaj modulacije imunog sustava u pripremi za transplantaciju srca visoko senzibilizirane bolesnice. Prema našem saznanju, to je prvi slučaj provedene terapije desenzibilizacije u transplantaciji solidnih organa na području Republike Hrvatske. Bolesnici je zbog dekompenzirane primarne dilatativne kardiomiopatije ugrađen sustav za potporu lijeve klijetke kako bi preživjela do transplantacije srca. Obradom za listu za transplantaciju dijagnosticirana je gljivična pneumonija i visoki stupanj senzibilizacije na HLA (PRA 97%). Protokol desenzibilizacije uključivao je mikofenolatmofetil, takrolimus, terapijske plazmafereze i imunoglobuline uz ranije uključenu antifungalnu terapiju. Navedenim smo postupkom smanjili PRA na svega 6%. Nažalost, tijekom sljedećih nekoliko tjedana nije nađen odgovarajući davatelj, te je bolesnica umrla zbog multiorganskog zatajenja. Izbjegavanje nastanka alosenzibilizacije ranom transplantacijom, izbjegavanjem transfuzija, upotrebom koncentrata eritrocita sa smanjenim brojem leukocita izuzetno je važno kod potencijalnih primatelja transplantiranih organa kako bi se smanjilo vrijeme čekanja na adekvatan organ, mogućnost razvoja brojnih komplikacija i smanjilo smrtnost bolesnika.
Terapijska izmjena plazme (TIP) je izvantjelesna tehnika pročišćavanja krvi kojom se iz plazme uklanjaju čestice velike molekularne težine poput autoantijela. Američko udruženje za aferezu prihvatilo ...je TIP kao liječenje prvog izbora za neke teške neuroimune bolesti. Plazmafereza s dvostrukim filtriranjem (PFDF) je nova tehnika kojom se ne uklanja sva plazma, nego samo antitijela, i to pomoću specijalnih filtara. Visoke doze intravenskih imunoglobulina su alternativna terapija za ove bolesnike, ali su znatno skuplji. Pregledali smo medicinske zapise 20 bolesnika s teškim neurološkim bolestima koji su trebali TIP ili PFDF. Analizirali smo indikacije, komplikacije i učinkovitost ovih postupaka. Nakon završetka postupaka poboljšanje neurološkog statusa zabilježeno je u 80% bolesnika, 5% ih nije imalo nikakvo poboljšanje, a smrtnost je bila 15%. Stopa neurološkog poboljšanja bila je slična onoj opisanoj u drugim istraživanjima. Komplikacije povezane s kateterom nisu zabilježene ni u jednog bolesnika. Sistemske komplikacije bile su blage, prolazne i u potpunosti reverzibilne.
Trombotička trombocitopenična purpura (TTP) je multisistemska bolest koja neliječena ima visoku stopu smrtnosti. Prikazujemo slučaj bolesnice od TTP dijagnosticiranog i liječenog u Kliničkom centru ...Crne Gore, uz prikaz dijagnostike i metodologije liječenja. Opisano je i praćenje bubrežne funkcije bolesnika nakon završenog liječenja i postizanja remisije TTP.
Goodpastureov sindrom rijedak je klinički entitet karakteriziran brzoprogresivnim glomerulonefritisom (BPGN), difuznim plućnim hemoragijama i prisutnošću cirkulirajućih autoprotutijela na ...glomerularnu bazalnu membranu (GBM). Autoprotutijela se vežu na reaktivne epitope nekolagene domene a-3 lanca kolagena tipa IV, sastavnog dijela alveolarne i glomerularne bazalne membrane, te aktiviraju kaskadu komplementa, što rezultira oštećenjem tkiva po tipu II reakcije preosjetljivosti prema Coombsu i Gellu. Prognostički faktori uključuju patohistološke promjene i promjene ekskrecijske funkcije bubrega te stupanj plućnog oštećenja u trenutku očitovanja bolesti. Brzo postavljena dijagnoza i što ranije provedeno adekvatno liječenje osobito su važni za bolesnike. Agresivno liječenje kombinacijom imunosupresivne terapije i plazmafereze ima najbolje izglede za uspjeh. U ovom radu prikazano je troje bolesnika koji su se klinički očitovali renopulmonalnim sindromom: bubrežnim zatajenjem, hematurijom, proteinurijom i hemoptizama. Histološki u tkivu bubrega dobivenom biopsijom u svih bolesnika radilo se o glomerulonefritisu s polumjesecima uzrokovanom protutijelima na GBM. U sve troje bolesnika provedeno je liječenje glukokortikoidima, ciklofosfamidom i plazmaferezom. Svi bolesnici preživjeli su uz remisiju plućne bolesti. U dva bolesnika koja su u trenutku kliničke prezentacije imala znatno sniženu ekskrecijsku bubrežnu funkciju i visok postotak polumjeseca u tkivu bubrega dobivenog biopsijom došlo je do trajnoga gubitka bubrežne funkcije. U jednog bolesnika koji je u trenutku očitovanja bolesti pokazivao lakše bubrežno oštećenje te manji postotak polumjeseca došlo je do potpunog oporavka bubrežne funkcije.
Miastenija gravis je autoimuna bolest kod koje se cirkulirajuća protutijela protiv receptora za acetilkolin vežu za receptorska mjesta na poprečnoprugastim mišićima i dovode do blokiranja i oštećenja ...receptora. Blokirajuća protutijela mogu se specifično odstraniti iz plazme bolesnika s miastenijom gravis pomoću plazmafereze ili specifične imunoadsorpcije. Nove kolone za imunoadsorpciju u kojima se kao specifični vezač za blokirajuće protutijelo acetilkolinskih receptora rabi sintetički peptid Torpedo 183-200 pokazale su visoku specifičnost u odstranjivanju blokirajućih protutijela, a da pritom nisu utjecale na koncentraciju drugih bjelančevina u plazmi. Do kliničkog poboljšanja došlo je u 78% bolesnika s miastenijom gravis, a da nije zabilježena niti jedna nuspojava.
Dva desetljeća nakon početnih ohrabrujućih rezultata liječenja miastenije gravis pomoću plazmafereze, neurološke bolesti danas su najčešća indikacija za terapijsku izmjenu plazme. Plazmafereza je ...korisna metoda u liječenju autoimunih neuroloških bolesti poput Guillain-Barreova sindroma, miastenije gravis i polineuropatije uzrokovane paraproteinima. U nekim drugim neurološkim bolestima (multipla skleroza, polimiozitis, dermatomiozitis, kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija) plazmafereza nije općenito prihvaćeni način liječenja. Međutim, u kroničnim autoimunim bolestima kao što su multipla skleroza, polimiozitis, dermatomiozitis i kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija, plazmafereza se preporuča u bolesnika u kojih nije došlo do poboljšanja usprkos terapiji imunosupresivnim lijekovima, te u onih bolesnika u kojih je potrebno smanjiti dozu kortikosteroida kako bi se izbjegle komplikacije koje mogu nastati zbog dugotrajne terapije. Plazmafereza i imunosupresivni lijekovi danas su standardna terapija za Eaton-Lambertov sindrom.
Anaesthetic Management in a Heart Transplantation Patient with Amiodarone Associated ThyrotoxicosisIntroduction: The elective surgery of patients with abnormal thyroid function can be delayed until ...they are euthyroid with medical treatment. We present the anaesthetic management of a patient with amiodarone associated thyrotoxicosis who underwent heart transplantation.Case Report: A 20- year -old female patient diagnosed as cardiomyopathy developed cardiac tamponade and cardiac arrest following heart biopsy. The patient was resuscitated, after decompresion of cardiac tamponade and amiodarone was started for the management of ventricular premature beats. The patient’s ejection fraction was 30 % as estimated during echocardiography done two years later and thyroid function tests were as follows: FT3: 11.8 pg mL, FT4>12 ng dLve TSH: 0.001 µIU mL. The patient was started on propylthiouracil and metilprednisolone therapy with the diagnosis of thyrotoxicosis secondary to amiodarone therapy. Ventricular tachycardia developed three months later and the patient’s ejection fraction was under 20 % on echocardiography. Ventricular assist device implantation was planned for the patient. Plasmapheresis was performed 3 times and 28 % reduction in FT4 levels was achieved. The patient underwent heart transplantation after a suitable donor heart was found. The patient was monitorized with ECG, pulse oximetry, invasive arterial pressure, central venous pressure, rectal temperature measurements, and transoesophageal echocardiograms. Anaesthesia was induced with ketamine, midazolam, rocuronium, fentanyl and maintained with sevoflurane and propofol. The signs of thyrotoxicosis did not develop during the perioperative period. Conclusion: Amiodarone is at the top of the most widely used drugs in the treatment of arrhthymias. The surgical candidates who are using or have given up using this drug must be followed closely for perioperative complications.
Giriş: Tiroid fonksiyon bozukluğu olan hastaların elektif ameliyatları tıbbi tedavi ile ötiroid oluncaya kadar ertelenmektedir. Amiodaronla ilişkili tirotoksikozu olan ve kalp transplantasyonu geçiren bir hastada anestezik yaklaşımımızı sunmak istedik. Olgu Sunumu: Yirmi yaşında kadın hastada kardiyomiyopati nedeni ile yapılan kalp biyopsisi sonrası tamponad ve kardiyak arrest gelişmiştir. Resüsitasyon sonrası hastaya tamponad boşaltılması uygulanmış ve ventriküler erken vuruları için amiodaron tedavisi başlanmıştır. İki yıl sonra ekokardiyografisinde ejeksiyon fraksiyonu % 30, laboratuvarında FT3: 11,8 pg mL, FT4>12 ng dL ve TSH: 0,001 µIU mL olarak tespit edilmiştir. Hastaya amiodarona sekonder tirotoksikoz tanısı ile propiltiourasil ve metilprednisolon tedavisi başlanmıştır. Hastada tedaviden 3 ay sonra ventriküler taşikardi gelişmiş ve ekokardiyografide ejeksiyon fraksiyonu % 20’nin altında bulunmuştur. Hastaya ventriküler destek cihazı uygulanmasına karar verildi ve FT4 düzeyini düşürmek için 3 kez plazmaferez uygulandı. Uygun donör bulunması nedeniyle hasta ortotopik kalp transplantasyonu ameliyatına alındı. Hasta elektrokardiyografi, nabız oksimetre, invaziv radiyal arter, santral venöz basınç, rektal ısı ve transozöfajial ekokardiyografi ile monitörize edildi. Anestezi indüksiyonu ketamin, midazolam, rokuronyum ve fentanil ile sağlandı. Anestezi idamesinde sevofluran ve propofol kullanıldı. Postoperatif dönemde tirotoksikoz bulguları gelişmedi. Sonuç: Amiodaron aritmi tedavisinde en fazla kullanılan ajanların başında gelmektedir. Bu ilacı kullanan veya bırakmış hastalar komplikasyonlar açısından yakından takip edilmelidir.
N‑metyl‑D‑aspartát receptorová (NMDAR) encefalitida je nedávno definované autoimunitní postižení centrálního nervového systému (CNS). Podstatou neurologických potíží je porucha synaptického přenosu v ...důsledku internalizace NMDA receptorů po navázání autoprotilátek. V následujícím sdělení přinášíme nejnovější informace o onemocnění a jeho diagnostice. Současně dokládáme klinický průběh, strategii léčby a sledování našich pěti pacientek.
N-methyl-D-aspartate encephalitis is a recently defined autoimmune disorder of the central nervous system. Neurological symptoms are associated with antibody-dependent internalization of NMDA receptors that leads to synapse disruption. Information about the disease, therapy and diagnosis are followed by clinical experience with our group of five patients.
Z. Libá, J. Hanzalová, V. Sebroňová, V. Komárek
PDF
