Le carcinome hépatocellulaire (CHC) est un problème de santé public majeur à l’échelle mondiale.
La prise en charge des formes avancées, limitée pendant une longue période par l’inefficacité de la ...chimiothérapie conventionnelle, a connu récemment un tournant majeur avec la publication des résultats de l’inhibiteur multikinases sorafénib (étude SHARP), montrant un bénéfice en survie globale par rapport au groupe témoin sous placebo dans les formes avancées.
Cette étude a été, ultérieurement, confirmée par l’étude
Asian-Pacific
utilisant le sorafenib chez des patients asiatiques.
Ces résultats démontrent les bénéfices escomptés, promis par une meilleure compréhension des voies de signalisation altérées dans la carcinogenèse des CHCs.
Cette revue se propose de faire la synthèse des résultats de ces différentes études où plusieurs molécules sont évaluées avec un potentiel pour enrichir le futur arsenal thérapeutique.
Hepatocellular carcinoma (HCC) stands as a major health problem worldwide.
The management of advanced HCC, limited for a longtime by the disappointing results of conventional cytotoxic chemotherapies, has recently changed with the publication of the results of the Sorafenib Hepatocellular Carcinoma Assessment Randomized Protocol (SHARP) trial, which demonstrated an overall survival benefit over placebo in patients with advanced HCC.
This study was further confirmed by the Asian-Pacific trial using sorafenib in Eastern patients.
Those trials demonstrated that therapeutic benefits may derive from improving our knowledge of deregulated signaling pathways involved in HCC carcinogenesis.
This review summarizes the results of clinical trials in which targeted therapies are currently evaluated aiming to enlarge the therapeutic armamentarium for HCC in a near future.
Résumé
L’hypertension portale segmentaire ou gauche est l’une des rares causes d’hypertension portale extrahépatique. Elle est due à une thrombose ou à une compression de la veine splénique ou du ...tronc splénomésaraique due le plus à une pathologie pancréatique. L’originalité de notre observation émane de l’étiologie exceptionnelle de cette hypertension portale segmentaire qui est un phéochromocytome gauche.
Les patients ayant une cirrhose sont immunodéprimés et ont un risque élevé de survenue d’infections, notamment d’infections sévères.
Certaines de ces infections sont à prévention vaccinale. La ...vaccination doit permettre de réduire la survenue de complications et la mortalité par infections chez les patients cirrhotiques.
Les vaccinations contre les virus des hépatites A et B, la grippe et le pneumocoque font l’objet de recommandations de la Haute autorité de santé (HAS) depuis 2007. La vaccination contre l’hépatite A est recommandée chez tous les cirrhotiques non immuns. La vaccination contre l’hépatite B est recommandée chez tous les cirrhotiques sans marqueurs du virus de l’hépatite B, avec un contrôle sérologique post-vaccinal. La vaccination antigrippale annuelle peut être réalisée chez les cirrhotiques. La vaccination anti-pneumococcique par le vaccin polysaccharidique est recommandée, avec une revaccination à 5 ans.
Les données de couverture vaccinale chez le patient ayant une cirrhose sont peu nombreuses, mais il semble qu’elle soit nettement insuffisante dans cette population.
Patients with cirrhosis are immunocompromised and have an increased risk of infection, with a worse outcome.
Some of those infections may be prevented by vaccination. Immunization can reduce the morbidity and mortality associated with cirrhosis.
Immunizations against hepatitis A and B viruses, influenza and pneumococcus are recommended by the French Haute Autorité de Santé since 2007. Vaccination against hepatitis A is recommended in non-immunized cirrhotic patients. Vaccination agasint hepatitis B is recommended in every cirrhotic patient with no serological markers, and post-vaccinal antibodies titer should be checked. Annual influenza immunization can be done in cirrhotic patients, and pneumococcal polysaccharide vaccination should be repeted after 5 years.
Few data regarding vaccination coverage are available, but studies suggest that immunization rates are too low in this population.
Maladie de Wilson chez l’adulte Mercier-Jacquier, M.; Bronowicki, J.-P.; Raabe, J.-J. ...
La revue de medecine interne,
6/2011, Letnik:
32, Številka:
6
Journal Article
Recenzirano
La maladie de Wilson (MW) est une affection génétique rare liée à une surcharge en cuivre. Son pronostic est dominé par l’atteinte hépatique et par les troubles neuropsychiatriques. Nous rapportons ...une série de 19 observations.
Il s’agit d’une étude rétrospective observationnelle portant sur les patients suivis pour MW dans deux centres hospitaliers.
Huit hommes et 11 femmes atteints de MW ont eu un suivi médian de 16 ans. L’âge médian au diagnostic était de 18 ans (extrêmes : 7–51). L’âge médian du premier symptôme était de 16 ans. En dehors des quatre cas décelés lors de l’enquête familiale, les circonstances de découverte étaient une asthénie (
n
=
5), un ictère (
n
=
5), des manifestations hémorragiques (
n
=
1), des mouvements anormaux (
n
=
2) et deux découvertes fortuites. L’hépatopathie était au stade de cirrhose chez 13 patients, sept patients présentaient une atteinte neurologique et quatre des troubles psychiatriques. Dans 18 cas, le traitement médical a reposé sur la
d-pénicillamine, arrêtée sept fois pour événements indésirables graves, relayée par un sel de zinc et/ou la trientine et entraînait une amélioration dans 13 cas. Un traitement mal suivi conduisait à une aggravation irréversible chez trois patients. Cinq patients ont eu une transplantation hépatique avec succès. On notait un cas associé à une hémochromatose et un cas de cholangiocarcinome.
La MW est une maladie grave. Le traitement médical est généralement efficace à condition qu’il soit suivi. La mauvaise observance peut conduire à une aggravation parfois irréversible des lésions.
Wilson's disease (WD) is an inherited disorder of copper metabolism, characterized by the accumulation of copper in the body due to defective biliary copper excretion by hepatocytes. We report a series of 19 patients with WD.
This is a retrospective and descriptive case series of patients with WD followed in two hospitals of North East of France.
Eight men and 11 women were studied. Median follow-up time was 16 years, median age at diagnosis was 18 years (range: 5–71 years). Median age at first symptom was 16 years. In addition to four cases diagnosed by familial screening, clinical manifestations at diagnosis were fatigue (
n
=
5), jaundice (
n
=
5), bleeding (
n
=
1), abnormal movement disorders (
n
=
2) and fortuitous (
n
=
2). Cirrhosis was identified in 14 patients, neurological involvement occurred in seven patients and four patients presented with psychiatric disorders.
d-penicillamine was the first treatment in 18 patients, discontinued for severe adverse events in seven patients. Trientine or zinc salts were then prescribed. Medical treatment was successful in 13 patients, but five patients underwent liver transplantation. Haemochromatosis was associated in one case, and one patient developed cholangiocarcinoma.
WD is severe. Medical treatment allows disease control if it is correctly observed. Conversely, worsening with irreversible damage can occur if the treatment is discontinued.
Résumé
La survenue d’une grossesse chez une femme présentant une hypertension portale est redoutable, mettant en jeu le pronostic maternofœtal. Nous rapportons cinq cas de patientes, présentant une ...hypertension portale et une grossesse, colligés à la maternité du centre hospitalier universitaire Hassan-II de Fès sur une période de trois ans. L’étude a concerné les données cliniques, biologiques, les modalités d’accouchement, la morbidité et la mortalité maternofœtale. La splénomégalie était retrouvée chez toutes les patientes, la sérologie de l’hépatite C était positive chez une patiente, des varices œsophagiennes de stade III étaient retrouvées chez une patiente, et on a noté un cas de décès maternel, un cas de mort fœtale in utero et un cas d’accouchement prématuré. Ces patientes ont bénéficié d’une prise en charge multidisciplinaire avec une surveillance étroite par la collaboration d’un obstétricien, d’un chirurgien viscéraliste, d’un réanimateur et d’un gastroentérologue.
