Patients harboring
mutations have a wide spectrum of phenotypes.
To investigate the phenotype of patients with
gene mutations from a 30 Chinese patient cohort.
We reported the clinical features of ...children with
gene mutations and compared them between two groups of patients with social genders of male (boys group) and female (girls group).
Thirty patients with
mutations ranging from 2 months to 17 years of age were studied. There were 11 boys and 19 girls who were identified when they visited the hospital. The patients were verified as having testes without a uterus and ovaries by B-mode ultrasound. There was no difference between boys and girls in terms of the Prader stage (
= 0.086), but the position of the testes was higher in girls than in boys (
= 0.013). The patients' average height is -0.43 SDS according to the normal boys' height with SDS (while their average target height was 0.07 SDS). However, there was no such difference between boys and girls (
> 0.05). Although the basal LH and post-hCG testosterone (T) levels were not different (
> 0.05), but the basal FSH level, LH/FSH ratio, and INHB level were decreased in girls (
= 0.002;
= 0.001;
= 0.006). All of the mothers of the patients reported to have normal pregnancies. We found 24 patients (80%) with
mutations in the
gene; 5 patients had inherited mutations from their mothers, and one inherited from the father. Only the mothers of patients 16 and 18 showed premature ovarian failure at the time of reporting. Among 26 disease associated mutations, 14 novel mutations that have been reported the first time and p.R87C is the most common Among the other 12 had had been reported,the p.R313C is the most common.
Patients with 46, XY
mutations presented a wide spectrum of external genitalia characteristics and severe Sertoli cell impairment. The p.R87C and p.R313C mutations appeared to be common (10%) in this group, and 14 new mutations were identified, improving our understanding the genotype phenotype correlations.
Obična bukva (Fagus sylvatica L.) jedna je od najrasprostranjenijih i gospodarski najvažnijih vrsta drva u Europi i stoga je potencijalni izvor ekstraktivnih tvari visoke dodatne vrijednosti. Cilj ...rada bio je preispitati postojeće podatke koji se odnose na sastav lipofilnih i hidrofilnih ekstraktivnih tvari u tkivima bukve te sustave za ekstrakciju i analitičke tehnike koje se primjenjuju za njihovo istraživanje. Lipofilne frakcije koje se mogu ekstrahirati iz bukve uglavnom su zasićene i nezasićene masne kiseline, masni alkoholi i sterol, dok se hidrofilne ekstraktivne tvari iz bukve sastoje od topljivih šećera, tj. monosaharida, oligosaharida, šećernih alkohola i šećernih kiselina, kao i od jednostavnih fenola i flavonoida. Kromatografija je prepoznata kao prikladna i najčešće primjenjivana tehnika kemijske analize ekstraktivnih tvari. Ovaj je pregled pokazao da su podaci o sastavu niskomolekularnih ekstraktivnih tvari iz bukve zadovoljavajući, ali su podaci o oligomernim ekstraktivnim tvarima još uvijek fragmentarni.
Piljevina je nedvojbeno najveća opasnost za zdravlje radnika u drvnoj industriji, a njezin je sastav povezan s vrstom drva, ali i s uvjetima radnoga mjesta. U ovom su radu ispitivani uzorci piljevine ...uzeti na raznim lokacijama unutar pogona za preradu borove i brezove drvne građe te je tekućinskom kromatografijom ultravisoke djelotvornosti (UPLC) mjeren stupanj kontaminacije gljivicama određivanjem koncentracije ergosterola (ERG). Drugi cilj ispitivanja bio je procijeniti utjecaj kontaminacije mikroskopskim gljivicama na sadržaj sterola u piljevini. UPLC metodom analizirano je pet sterola: dezmosterol, kolesterol, lanosterol, stigmasterola i β-sitosterol, a njihova prisutnost potvrđena je metodom plinske kromatografije uz detekciju spektrometrom masa (GC/MS). Rezultati kemijskih analiza pokazali su najvišu razinu gljivične kontaminacije u piljevini nastaloj obradom brezovine. Također smo uočili različite sadržaje pojedinačnih sterola, ovisno o vrsti piljevine. Njihova najviša koncentracija utvrđena je u brezovoj piljevini. Diskriminantna analiza, koja je obuhvatila sve ispitivane spojeve kao prediktore, pokazala je potpunu separaciju svih ispitanih tipova drvne piljevine. Najveća diskriminativna moć utvrđena je za stigmasterol, dezmosterol i ergosterol.
The nutritional variations in some typical semi-cured Italian meats after the cooking process were investigated. Three raw and three cooked samples of Bondiola, Cotechino (Modena and Cremona), Salama ...da sugo (Ferrara) and Lingua salmistrata (Veneto) were studied. For Lingua salmistrata the root, centre and tip were analysed separately. Water, NaCl and protein %, total lipid content and its characterization, nitrate and nitrite concentration and the energy supply were determined. The nutrient composition and energy supply did not change due to cooking, while the NaCl, nitrite and nitrate concentration decreased
Questo lavoro riguarda lo studio delle variazioni nutrizionali in alcuni prodotti semiconservati a base di carne. Sono stati esaminati alcuni prodotti italiani tipici; per ciascun tipo sono stati analizzati tre campioni crudi e tre cotti, provenienti dallo stesso lotto. Della lingua salmistrata sono state analizzate tre porzioni: radice, centro e punta. Sono stati determinati il contenuto di nitrati e nitriti, le percentuali di acqua, NaCl e proteine, il contenuto e la caratterizzazione dei lipidi totali e l'apporto energetico. La concentrazione di NaCl, nitriti e nitrati diminuisce, mentre la composizione dei nutrienti e l'apporto energetico non variano molto dopo la cottura
Celotno besedilo
Dostopno za:
DOBA, IZUM, KILJ, NUK, PILJ, PNG, SAZU, UILJ, UKNU, UL, UM, UPUK
6.
Optimiranje procesa bijeljenja sojinog ulja Škevin, Dubravka; Domijan, Tomislav; Kraljić, Klara ...
Food Technology and Biotechnology,
06/2012, Letnik:
50, Številka:
2
Paper
Odprti dostop
Proizvodnja sojinog ulja završava rafinacijom, u kojoj je najosjetljivija faza proces bijeljenja. Tijekom te faze uklanjaju se nepoželjni sastojci iz ulja, primjerice pigmenti, tragovi metala, ...fosfolipidi, a i neki produkti kvarenja. Međutim, isto tako može doći do razgradnje vrijednih negliceridnih komponenata prirodno prisutnih u ulju, a time i značajnog smanjenja njegove oksidacijske stabilnosti. Da bi se izbjegle neželjene promjene u sastavu ulja, potrebno je optimirati parametre bijeljenja, kao što su udjel zemlje za bijeljenje, temperatura i vrijeme trajanja procesa. Budući da na bijeljenje utječu i svojstva zemlje te vrsta ulja, optimiranje parametara potrebno je provesti za svako ulje, uz različite vrste zemlje za bijeljenje. Do sada nisu objavljeni takvi podaci za sojino ulje bijeljeno Pure-Flo® Supreme Pro-Active zemljom, pa je svrha ovoga rada bila ispitati utjecaj parametara bijeljenja na učinkovitost procesa, oksidacijsku stabilnost i na udjel bioaktivnih komponentata (tokoferola i sterola) sojinog ulja. Rezultati su pokazali da udjel te zemlje najviše utječe na učinkovitost procesa, a osobito pri određivanju crvenih i žutih jedinica Lovibond skale, transparencije ulja i udjela fosfora. Temperatura i udjel zemlje bitno utječu na oksidacijsku stabilnost, i to posebno pri formiranju sekundarnih produkata oksidacije. Zbog povećanog udjela zemlje za bijeljenje smanjuje se udjel tokoferola u bijeljenom ulju. Najbolja učinkovitost bijeljenja postignuta je u neutraliziranom sojinom ulju bijeljenom 20 minuta, pri 95 ºC, uz 1 % Pure-Flo® Supreme Pro-Active. Tako bijeljeno ulje imalo je najbolju oksidacijsku stabilnost, prihvatljiv udjel sterola, a i smanjio se udjel tokoferola.
Fekalno onečišćenje važan je ekološki problem priobalnih područja koji utječe na ekosustav i ugrožava ljudsko zdravlje. Akumulacija i postojanost fekalnoga onečišćenja istraženi su u vodenom stupcu i ...sedimentu tri rovinjske uvale izložene različitim vrstama i količinama otpadnih voda. Razina fekalnog onečišćenja kvantificirana je pomoću bakterijskih indikatora i fekalnih sterola. Raspodjela otpadnih voda oko glavnog kanalizacijskog ispusta u uvali Cuvi ovisila je o udaljenosti od ispusta, volumenu ispuštenih voda, trenutnom strujanju i prisutnosti termokline. Bakterijski indikatori i fekalni steroli bili su značajno korelirani iako se njihov odnos mijenjao sezonski. Fekalna kontaminacija je registrirana u radiusu od 300 m oko ispusta. Sezonske promjene brojnosti heterotrofnih bakterija i produkcije bile su vrlo slične kao i na neonečišćenom području, uz blago povećanje brojnosti i brzine dijeljenja na ispustu. U uvali Valdibora izloženoj utjecaju ispusta tvornice za preradu ribe, unatoč deset puta manjem volumenu u odnosu na ispust u uvali Cuvi razine onečišćenja bile su usporedive. Brojnost heterotrofnih bakterija je bila najveća oko industrijskog ispusta, dok je brzina dijeljenja bakterijskih stanica bila izrazito niska. Granulometrijski sastav površinskih sedimenata (0-5 cm) bio je izmijenjen u odnosu na dublje sedimente (5-10 cm) u krugu od 300 m oko glavnog kanalizacijskog ispusta. U blizini ispusta koprostanol je najvećim dijelom bio vezan za frakciju vrlo sitnog pijeska. Otpadne vode iz tvornice za preradu ribe stvorile su izražene anoksične uvjete u sedimentu koji su pogodovali dijagenetskom procesu nastanka koprostanola. U sedimentima južne luke, izloženim ispuštanju sa brodova i jahti razina fekalnog onečišćenja je bila niska.
Fecal contamination represents an important problem for coastal areas that affects the ecosystem and poses a threat to human health. The accumulation and persistence of fecal pollution was analyzed in the sediments and waters along the coast of Rovinj from 3 bays exposed to different types and amounts of sewage effluents. The level of sewage contamination was quantified using fecal indicator bacteria and fecal sterols. The distribution of waste waters around the main sewage outfall in Cuvi bay depended on the distance from the outfall, the volume discharged, the momentary currents and the presence of the thermocline. Fecal indicator bacteria and sterols were strongly correlated but their relation changed from season to season. Fecal contamination was detected in a radius of 300 m from the outfall. Seasonal changes of the abundance and production of heterotrophic bacteria were very similar in the contaminated and uncontaminated areas with a limited increase in the abundance and production close to the outfall. In the bay of Valdibora, influenced by a fish cannery effluent around 10 times smaller than the outfall in Cuvi bay the levels of contamination were comparable. The abundance of heterotrophic bacteria was the largest around the industrial outfall, while the specific rate of replication was very low. The grainsize composition of surface sediment (0-5cm) was altered in comparison to the less contaminated deeper sediment (5-10 cm) in a radius of 300 m around the main sewage outfall. At the sewage disposal site, coprostanol was predominantly associated with very fine sand. The fish cannery effluent, created highly anoxic conditions in the sediment that favored the diagenetic formation of coprostanol. The sediments from the southern harbor, exposed only to boat and yacht effluents displayed very low levels of fecal contamination.
Effect of ripening of lard composition used to grease raw ham Cattaneo, P; Baglioni, G; Cantoni, C. (Milan Univ. (Italy). Dipartimento di Scienze e Tecnologie Veterinarie per la Sicurezza Alimentare)
Ingegneria Alimentare - Le Conserve Animali (Italy),
(Aug-Sep 2002), Letnik:
18, Številka:
4
Journal Article
Lard composition used for the technology stage named "greasing" deeply affects ripening of raw ham. Salt content and presence/absence of flour are very important
La composizione del grasso utilizzato ...per la "stuccatura" del prosciutto crudo condiziona fortemente il risultato della stagionatura. In particolare, sono molto importanti la concentrazione salina e la presenza o meno di farina
PDF
