Zusammenfassung
Hintergrund
Die diagnostische Abklärung des Ulcus cruris ist zeit‐ und kostenintensiv. Ziel dieser Studie war es, die Ulkuslokalisation als diagnostisches Kriterium zu bewerten und ...einen diagnostischen Algorithmus zur Unterstützung in der Diagnostik bereitzustellen.
Patienten und Methodik
Die Studie umfasste 277 Patienten mit Ulcera cruris. Es wurden die folgenden fünf Gruppen definiert: Ulcus cruris venosum, arterielle Ulzera, gemischte Ulzera, Arteriolosklerose und Vaskulitis. Mittels computergestütztem Oberflächenrendering wurden die Prädilektionsstellen der verschiedenen Ulkustypen bewertet. Die Ergebnisse wurden in ein multinomiales logistisches Regressionsmodell integriert, um die Wahrscheinlichkeit einer bestimmten Diagnose in Abhängigkeit von Lokalisation, Alter, bilateraler Beteiligung und Anzahl der Ulzera zu berechnen. Zusätzlich wurde eine neuronale Netzwerk‐Bildanalyse durchgeführt.
Ergebnisse
Die Mehrheit der venösen Ulzera fand sich in der medialen Malleolarregion. Arterielle Ulzera waren am häufigsten auf der dorsalen Seite des Vorfußes zu finden. Arteriolosklerotische Ulzera waren zumeist im mittleren Drittel des lateralen Unterschenkels lokalisiert. Vaskulitische Ulzera schienen zufällig verteilt zu sein und waren deutlich kleiner, häufiger multilokulär und bilateral. Das multinomiale logistische Regressionsmodell zeigte eine insgesamt zufriedenstellende Leistung mit einer geschätzten Genauigkeit von 0,68 bei ungesehenen Daten.
Schlussfolgerungen
Der vorgestellte Algorithmus auf Grundlage der Ulkuslokalisation kann als unterstützendes Instrument zur Eingrenzung potenzieller Differenzialdiagnosen und als Hilfestellung für die Einleitung diagnostischer Maßnahmen dienen.
Zusammenfassung Hintergrund Die diagnostische Abklärung des Ulcus cruris ist zeit‐ und kostenintensiv. Ziel dieser Studie war es, die Ulkuslokalisation als diagnostisches Kriterium zu bewerten und ...einen diagnostischen Algorithmus zur Unterstützung in der Diagnostik bereitzustellen. Patienten und Methodik Die Studie umfasste 277 Patienten mit Ulcera cruris. Es wurden die folgenden fünf Gruppen definiert: Ulcus cruris venosum, arterielle Ulzera, gemischte Ulzera, Arteriolosklerose und Vaskulitis. Mittels computergestütztem Oberflächenrendering wurden die Prädilektionsstellen der verschiedenen Ulkustypen bewertet. Die Ergebnisse wurden in ein multinomiales logistisches Regressionsmodell integriert, um die Wahrscheinlichkeit einer bestimmten Diagnose in Abhängigkeit von Lokalisation, Alter, bilateraler Beteiligung und Anzahl der Ulzera zu berechnen. Zusätzlich wurde eine neuronale Netzwerk‐Bildanalyse durchgeführt. Ergebnisse Die Mehrheit der venösen Ulzera fand sich in der medialen Malleolarregion. Arterielle Ulzera waren am häufigsten auf der dorsalen Seite des Vorfußes zu finden. Arteriolosklerotische Ulzera waren zumeist im mittleren Drittel des lateralen Unterschenkels lokalisiert. Vaskulitische Ulzera schienen zufällig verteilt zu sein und waren deutlich kleiner, häufiger multilokulär und bilateral. Das multinomiale logistische Regressionsmodell zeigte eine insgesamt zufriedenstellende Leistung mit einer geschätzten Genauigkeit von 0,68 bei ungesehenen Daten. Schlussfolgerungen Der vorgestellte Algorithmus auf Grundlage der Ulkuslokalisation kann als unterstützendes Instrument zur Eingrenzung potenzieller Differenzialdiagnosen und als Hilfestellung für die Einleitung diagnostischer Maßnahmen dienen.
Ocular manifestations of rheumatic diseases are common and contribute significantly to the morbidity and reduced quality of life of affected patients. Knowledge of typical clinical manifestations is ...important for the rheumatologist in order to support the reference of patients with corresponding symptoms for ophthalmological consultation at an early stage of disease, or to initiate regular screening examinations (e.g. in patients with Behçet's syndrome). Conversely, a (possibly urgent) rheumatological assessment is crucial for certain ophthalmological diseases, in order not to overlook a (possibly fatal) systemic associated disease. Patients with rheumatic or inflammatory ocular diseases should always be informed by the treating physician about possible symptoms of other organ manifestations, in order to avoid a delayed diagnosis. "Classic" associations for uveitis are (HLA-B27-associated) spondyloarthritis and acute anterior uveitis, as well as retinal vasculitis with or without panuveitis and Behçet's syndrome. In patients with rheumatoid arthritis or ANCA-associated vasculitis, however, scleritis (with or without peripheral ulcerative keratitis) typically occurs, but a variety of other findings are also possible. Close interdisciplinary collaboration, particularly regarding therapeutic decisions, is crucial to ensuring a good prognosis for the patient.
Vaskulitisi so redka in raznolika skupina bolezni, ki prizadenejo male, srednje velike in/ali velike žile. Večinoma gre za sistemske bolezni, vendar lahko v redkih primerih prizadenejo samo žilje v ...osrednjem živčevju; tedaj jih imenujemo primarni vaskulitisi osrednjega živčevja. Najpogosteje se kažejo z glavobolom, s kognitivnim upadom in z encefalopatijo, neredko pa tudi s sindromom ishemične ali hemoragične možganske kapi ali s prehodno pretočno motnjo. Pri diagnosticiranju se poslužujemo odvzema likvorja, v katerem ugotavljamo limfocitno pleocitozo s povišanimi vrednostmi beljakovin. Vnetni parametri in ostali laboratorijski izvidi krvi (revmatološki, mikrobiološki, citološki izvidi) so praviloma normalni. Magnetnoresonančno slikanje (MRI) glave nam v 90 % pokaže nespecifične spremembe. V primeru negativnega slikovnega izvida in normalnega likvorskega izvida je diagnoza primarnega vaskulitisa osrednjega živčevja praktično izključena. Na angiografiji pri približno 40 % bolnikov ugotavljamo izmenjujoče se stenoze in ektazije, ki so nespecifične najdbe, saj jih lahko opažamo tudi pri drugih boleznih. Zlati standard za postavitev diagnoze je biopsija, ki je zaradi segmentne prizadetosti žilja lažno negativna v 25 %. Zdravljenje pričnemo z indukcijskimi imunosupresivi, izmed katerih največkrat uporabljamo metilprednizolon in ciklofosfamid, v nadaljevanju (po 6–12 mesecih) pa preidemo na vzdrževalno imunouspresivno zdravljenje, največkrat z azatioprinom ali mikofenolat mofetilom. Bolniki s primarnim vaskulitisom osrednjega živčevja so zaradi omejitev pri diagnostičnih preiskavah še vedno velik diagnostični izziv. Ob vsem tem je zgodnja diagnoza ključna za ugoden izid bolezni.
Latar belakang. Masyarakat banyak yang tidak mengetahui bahwa kelainan endokrinpada anak membutuhkan penanganan yang khusus dari ahli endokrinologi anak.Tujuan penelitian. Penelitian ini bertujuan ...untuk mengetahui gambaran kunjunganpasien endokrinologi anak dan remaja di RS H.Adam Malik Medan tahun 2000-2004.Metoda. Penelitian ini merupakan studi deskriptif retrospektif. Data diperoleh daricatatan rekam medik pasien yang berkunjung ke Poliklinik Endokrinologi Anak danRemaja FKUSU/RS. H. Adam Malik Medan dalam kurun waktu Januari 2000-Desember2004.Hasil. Terdapat 93 pasien yang berkunjung ke Poliklinik Endokrinologi Anak danRemaja, 33 anak perempuan (35%) dan 60 anak laki-laki(65%). Sebaran umur padasaat datang pertama kali adalah 33 anak (35%) berusia 0-5 tahun, 25 anak (27%) berusia> 5-10 tahun, 25 anak (27) % > 10-15 tahun, dan 10 anak (11%) berusia >15 tahun.Keluhan utama yang paling sering muncul pada saat pasien datang berobat pertama kaliadalah alat kelamin laki-laki kecil 15 kasus (16%) dan buah zakar tidak turun 15 kasus(16%), keluhan anak pendek 13 kasus (14%), benjolan di leher 12 kasus (13 %). Diagnosisyang dijumpai adalah kriptorkismus (20%), mikropenis (16%) dan hipotiroidismekongenital (13%). Status gizi berdasarkan NCHS WHO 2000 pada pasien yangberkunjung terutama gizi baik, terdapat pada 22 kasus (23,6%).Kesimpulan. Kasus terbanyak berkunjung ke Poliklinik Endokrinologi Anak dan Remajaadalah kriptorkismus (20%), mikropenis (16%) dan hipotiroidisme kongenital (13%).Diduga masih banyak kasus endokrinologi anak dan remaja yang tidak ditangani olehahli endokrinologi anak secara komprehensif oleh karena kemungkinan banyak kasusyang tidak dirujuk.
Lupus eritematosus sistemik (LES) merupakan penyakit imunologik yang mengenaibeberapa organ seperti sendi, kulit, ginjal, otak, dan organ lain. Kelainan susunan sarafpusat dapat berupa penurunan ...kesadaran, kejang, atau stroke. Perdarahan intrakranialjarang dilaporkan.Dilaporkan seorang anak laki-laki berumur 14 tahun, dirawat di Rumah Sakit Dr. CiptoMangunkusumo (RSCM) dengan nefritis lupus. Pada usia 9 tahun, pasien didiagnosissebagai auto-immune hemolytic anemia dan LES. Pasien diobati dengan metilprednisolonoral, tranfusi packed red cell berkala, dan terapi suportif lainnya, tetapi tidak adekuat.Lima tahun kemudian, badan pasien bengkak dan buang air kemih kemerahan. Pasiensadar, tekanan darah 140/100 mmHg, ruam kupu-kupu (-), hepatosplenomegali, edemapalpebra dan tungkai. Urinalisis: protein +3, leukosit 4-5/LPB, eritrosit 80-100/LPB.Darah: Hb 6,9 g/dl; leukosit 4600/ul, HJ 1/76/22/1, trombosit 294.000/ul; LED 30mm/jam; ureum 66 mg/dl, kreatinin 1,3 mg/dl, albumin 2,4 g/dl, kolesterol 145 mg/dl; sel LE (-), C3 26 mg/dl, C4 6 mg/dl, ANA (+), anti ds-DNA 2459 IU/ml. Biopsiginjal tidak dilakukan karena hepatosplenomegali. Pasien diberi diet nefritis, furosemid,antihipertensi, siklofosfamid puls 500 mg/m2LPB. Pasca pemberian siklofosfamid puls,tekanan darah terkontrol. Satu bulan kemudian, sewaktu hendak pemberian siklofosfamidpuls berikut, pasien menunjukkan gejala hipertensi krisis dengan tekanan darah 180/120 mmHg yang teratasi dengan nifedipin, furosemid, kaptopril, dan suportif lainnya.Ureum dan kreatinin normal. Satu hari kemudian pasien kejang tonik, sopor, tekanandarah 140/100 mmHg, pupil anisokor, paresis nervus III kanan dan nervus VI kiri,hemiparesis kanan. Pada funduskopi tampak edema papil kanan. CT scan kepalamemperlihatkan perdarahan intraserebral kanan, intraventrikuler, dan ventrikulomegali.Tindakan operatif tidak dapat dilakukan dan pasien meninggal. Kesimpulan: perdarahanintrakranial sebagai komplikasi nefritis lupus dapat disebabkan hipertensi atauvaskulopati/vaskulitis.
Sindrom vaskulitisa obuhvaća heterogenu skupinu upalnih reumatskih bolesti kojima je zajedničko obilježje upala u stijenci krvne žile. Postavljanje dijagnoze vaskulitisa jedan je od najvećih izazova ...u medicini. Klinička slika vaskulitisa ovisi o opsegu zahvaćanja pojedinog organa ili organskog sustava kao i o ukupnom broju zahvaćenih organa. Veliki raspon kliničkih očitovanja vaskulitisa te niska incidencija bolesti otežavaju sustavno kliničko istraživanje vaskulitisa. Potrebe kliničke rutine kao i potreba provođenja sustavnih kliničkih istraživanja nameću potrebu jasnog razlikovanja pojedinih kliničkih entiteta. Predlagane su različite podjele vaskulitičnih sindroma: prema etiologiji, patogenezi, histološkom nalazu u zahvaćenim žilama, zahvaćenosti pojedinih organa i organskih sustava. U tekstu su kratko prikazane i komentirane novosti te recentne podjele i nomenklatura vaskulitičnih entiteta predloženi na drugoj konferenciji u Chapel Hillu.
Uvod. Najčešći vaskulitisi gastrointestinalnog trakta (GIV) su oni posredovani imuno-kompleksima u sistemskom eritemskom lupusu, Sjögrenovoj bolesti, miješanoj bolesti vezivnog tkiva, IgA-vaskulitisu ...(IgAV). Gastrointestinalne (GI) manifestacije rijetko su vodeći simptom sustavnih vaskulitisa. Samo 1–5% bolesnika s reumatoidnim artritisom razvija kliničku sliku vaskulitisa gastrointestinalnoga trakta (GIV), dok ih do 40% ima GI simptome. GIV je rijetka, ali životno ugrožavajuća komplikacija u bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom (SLE ), s prevalencijom do 2,5%. Vodeći simptomi u bolesnika s GIV-om su bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev, opstrukcija tankog crijeva i obilno GI krvarenje. Cilj ovog rada bio je ispitati učestalost i klinička očitovanja GIV-a u bolesnika s različitim sustavnim autoimunim (AI) bolestima liječenih u KBC -u Split u desetogodišnjem razdoblju. Materijali i metode. R etrospektivno su analizirani podatci iz medicinske dokumentacije bolesnika koji su se liječili od SLE -a, Sjögrenovog sindroma (SjS), miješane bolesti vezivnog tkiva (MCTD ), sindroma vaskulitisa, IgA-vaskulitisa (IgAV) i i RA , a imali su anamnestičke podatke o boli u trbuhu ili endoskopske ili/i radiografske znakove GIV-a, u razdoblju od 1/2009. do 12/2018. Rezultati. Od ukupno 12 bolesnika s potvrđenom dijagnozom GIV-a, 9 su bili muškarci. Osam ih je imalo GIV u sklopu IgAV-a, dvije bolesnice u sklopu SLE -a, MPA jedna bolesnica, primarnog SS-a jedan bolesnik. U 6 slučajeva GIV je dokazan MSCT-om trbuha, u jednom PET -CT-om, u jednom patohistološki, a u 4 slučaja endoskopski. Vodeći simptom u četvoro bolesnika bila je bol u trbuhu s mučninom i povraćanjem, dva su imala su obilno GI krvarenje, jedna bolesnica je imala umor bez GI simptoma, a preostali kliničku sliku akutnog abdomena s radiološki verificiranim edemom i raslojavanjem stijenke crijeva uz ascites. GIV je bio uzrok smrti jedne bolesnice sa SLE -om. Ostali su imali dobar ili umjeren odgovor na liječenje glukokortikoidima i imunosupresivima. Zaključak. Zaključno, GIV je rijetka manifestacija sustavnih AI bolesti, ali klinička slika može biti vrlo teška i dovesti do fatalnog ishoda te je nužna brza dijagnoza i agresivno imunosupresivno liječenje.
Vaskulitis je upala krvnih žila koja može zahvatiti sve vrste krvnih žila u svim tkivima i organima. Dijeli se na vaskulitis velikih, srednje velikih i malih krvnih žila. Dijagnoza vaskulitisa nije ...jednostavna, a nerijetko se dijagnosticira isključivanjem drugih češćih bolesti.
Vaskulitisi vezani uz ANCA dobro su poznata kliničko-patološka skupina sustavnih bolesti koja obuhvaća mikroskopski poliangiitis, granulomatozni poliangiitis i eozinofilni granulomatozni ...poliangiitis. U ovome preglednom članku prikazano je suvremeno liječenje ovih bolesti s opširnim osvrtom na literaturne podatke. Liječenje ovih bolesti stupnjevito je i dijeli se na indukcijsko liječenje te terapiju održavanja. Standardno indukcijsko liječenje čini kombinacija glukokortikoida i ciklofosfamida, a terapiju održavanja kombinacija niske doze glukokortikoida i azatioprina ili metotreksata. Vodeća svjetska reumatološka i nefrološka društva imaju jasne smjernice za liječenje tih bolesti. S obzirom na to da je riječ o relativno rijetkim bolestima, malo je randomiziranih kliničkih istraživanja te posljedično tomu i visokih razina dokaza i preporuke glede liječenja. U većine bolesnika postigne se remisija bolesti, ali su relapsi česti. Osnovni problem u liječenju osim često relabirajuće bolesti jesu i refrakterni oblici bolesti te potencijalni štetni učinci liječenja, posebice ciklofosfamida. Buduća istraživanja bit će usmjerena na traženje manje toksičnih imunosupresiva, ponajprije bioloških lijekova.
PDF
