Iznenadna smrt najčešće nastaje kao posljedica oštećenja kardiovaskularnog sustava, ponajprije zbog koronarne bolesti ili kardiomiopatije, a izuzetno rijetko može biti uzrokovana primarnim tumorom srca. Tri četvrtine primarnih novotvorina srca čine benigni tumori, a četvrtinu maligni koji su redovito sarkomi i rijetko limfomi. Najčešći histološki tip primarnog sarkoma srca jest angiosarkom, obično smješten u desnom atriju ili rjeđe u perikardu. U ovom radu prikazujemo slučaj bolesnice koja je primljena u teškom općem stanju, pod sumnjom na septički šok, a preminula je nekoliko sati nakon prijma. Obdukcijom je nađen tumor desne pretklijetke koji je, prema morfološkim i imunohistokemijskim karakteristikama, odgovarao angiosarkomu. Infiltracija epikarda i krvarenje u perikardijalnu šupljinu doveli su do tamponade srca i smrti. Uz prikaz bolesnice rad pruža kratki pregled epidemioloških i kliničkih značajka te mogućnosti dijagnostike i liječenja primarnog angiosarkoma srca.