Akademska digitalna zbirka SLovenije - logo
E-viri
Recenzirano Odprti dostop
  • TRANSPLANTACIJA KRVOTVORNIH...
    Matić, Toni; Šalek, Zrinko; Vrhovac, Radovan; Duraković, Nadira; Lasan-Trčić, Ružica; Bašić-Kinda, Sandra; Dujmović, Dino; Bilić, Ernest

    Liječnički vjesnik, 06/2018, Letnik: 140, Številka: 3-4
    Journal Article

    Fanconijeva anemija (FA) rijetka je nasljedna bolest karakterizirana kongenitalnim anomalijama, progresivnim poremećajem funkcije koštane srži i predispozicijom za razvoj hematoloških i nehematoloških malignih boles-ti. Poremećaj funkcije koštane srži inicijalno se očituje trombocitopenijom, makrocitozom eritrocita, a zatim granulocitopenijom i anemijom. Alogena transplantacija krvotvornih matičnih stanica (TKMS) jedina je tera-pijska opcija koja pruža konačno izlječenje hematoloških poremećaja u oboljelih od FA. Prikazujemo dječaka s Fanconijevom anemijom, koja se klinički prezentirala pancitopenijom u dobi od 5 godina. Kod dječaka je prvi put u našoj domovini učinjen alogeni TKMS u djeteta oboljelog od FA. Radilo se o nesrodnom davatelju košta-ne srži, a kao režim kondicioniranja primijenjen je protokol GEFA03, koji uključuje fludarabin, busulfan i ciklofosfamid uz prevenciju reakcije presatka protiv primatelja alemtuzumabom, ciklosporinom i mikofenolat mofetilom.