Zusammenfassung Der Begriff „neuroendokrine Tumoren“ (NET), oder allgemeiner „neuroendokrine Neoplasien“ (NEN), umfasst eine sehr heterogene Gruppe seltener Tumoren mit unterschiedlicher Dignität und Lokalisation, die allein durch ihre endokrine Biologie mit Ausbildung und Sekretion von Synaptophysin und/oder Chromogranin A definiert sind. Sie entwickeln sich aus mesodermalen Stammzellen. In den letzten Jahren sind Inzidenz und Prävalenz der NEN stetig gestiegen. Die Einteilung erfolgt nach betroffenem Organ, Proliferationsverhalten und möglichem Vorhandensein einer Hormonproduktion mit dann meist typischer Klinik. Diagnostik und Therapie der NEN sind deshalb sehr spezifisch und sollten interdisziplinär abgestimmt werden. Die Therapie umfasst die endoskopische oder chirurgische Resektion, eine medikamentöse Therapie zur Symptom- und Proliferationskontrolle, lokoregionäre Therapien und die Radionuklidtherapie. Dafür gibt es Leitlinien mit Therapiealgorithmen, die ständig aktualisiert werden.