Une patiente de 50 ans a présenté une polyradiculonévrite (PRN) dysautonomique pure sans atteinte motrice ou sensitive dans le cadre de mélanome métastatique traité par anti-PD-1. La patiente présenta en septembre 2018 un mélanome nodulaire du vertex muté BRAF V600K, avec des métastases pulmonaires découvertes en juillet 2019 et traitées par 4 cures de pembrolizumab (anti-PD-1), arrêté en octobre 2019 devant la découverte de métastases cérébrales. Elle présenta en décembre 2019 un syndrome occlusif en rapport avec un iléus paralytique, répondant à des hautes doses de corticoïdes, ainsi que d’autres signes dysautonomiques : une hypotension orthostatique sévère, une bradycardie ainsi qu’une rétention aiguë d’urine. À l’ENMG, il n’y avait pas de signe de neuropathie des membres, mais une atteinte dysautonomique d’origine neurologique avec une altération des réflexes cutanés sympathiques. L’absence d’anomalie à la ponction lombaire et de nouvelle métastase à l’IRM cérébrale, la négativité des anticorps antigangliosides et antineuronaux, et la glycémie normale ont permis d’exclure les diagnostics différentiels et d’évoquer une complication liée aux anti-PD1. Un traitement par Ig IV 2g/kg a été initié. Mais, devant l’absence d’amélioration, une intensification thérapeutique par échanges plasmatiques a été décidée, avec un rythme initial hebdomadaire, suivi d’un espacement progressif, permettant une résolution de la symptomatologie. Les complications neurologiques des immunothérapies sont rares (< 5 %) avec une fréquence augmentée si association anti-CTLA4 et PD-1 (12 %). La physiopathologie est mal connue. Les atteintes sont variées : atteintes centrales (myélites, encéphalites) ou périphériques (PRN, syndromes myasthéniques). Le traitement repose sur un arrêt de l’immunothérapie et une corticothérapie, voire des immunosuppresseurs. Le pronostic post-traitement est généralement favorable. Les complications neurologiques des immunothérapies sont rares mais peuvent être sévères. Elles représentent un véritable challenge diagnostique et thérapeutique compte tenu de l’essor des immunothérapies.