Acute negative-pressure hydrocephalus is an uncommon, underrecognized patology with a high morbidity and mortality. We propose an algorithm to facilitate the management of these patients, promoting the early diagnosis and the use of endoscopic third ventriculostomy as initial therapeutic option. We performed an observational retrospective study in which patients diagnosed with acute negative-pressure hydrocephalus were included. Patient age and symptoms, primary etiology of hydrocephalus, previous shunt, infection and surgical procedures, time from clinical deterioration to endoscopic procedure, definitive treatment and patient outcomes were recorded. Our management algortihm is exposed and justified. We identified five patients with diagnosis of acute negative-pressure hydrcephalus. In four of them the management algorithm was applied and early diagnosis and endoscopic ventriculostomy were performed. We observed complete succes of the endoscopic procedure in two patients (50%); the other two required permanent shunt, nevertheless resolution of the low-pressure state was achieved. One patient died after systemic infection (20%), 80% of the patients experienced good outcome. The early identification of a negative-pressure hydrocephalic state is essential to reduce complications. Application of a specific management algortihm and early endoscopic third ventriculostomy could be advantageous to achieve better outcomes. La hidrocefalia aguda a presión negativa es una entidad poco frecuente, infradiagnosticada y asociada a una elevada morbimortalidad. Se propone un algoritmo diagnóstico-terapéutico para el manejo de esta patología, valorando la realización de una ventriculostomía endoscópica de manera precoz. Estudio retrospectivo observacional en el que se analizan los casos diagnosticados de hidrocefalia aguda a presión negativa en el periodo 2016–2020. Se recogieron los siguientes datos: edad, síntomas, causa primaria de hidrocefalia, existencia de derivación, infección o intervención quirúrgica previas, tiempo hasta la realización de la ventriculostomía, tratamiento definitivo de la hidrocefalia y estado clínico de los pacientes a los 6 meses. Se desarrolla el protocolo de manejo propuesto y se lleva a cabo una justificación fisiopatológica del mismo basada en una revisión bibliográfica. Se identificaron 5 pacientes con diagnóstico de hidrocefalia aguda a presión negativa, en 4 de los cuales se aplicó el protocolo propuesto, llevándose a cabo un diagnóstico precoz y una ventriculostomía endoscópica temprana. Dos de ellos (50%) experimentaron una resolución completa de la hidrocefalia, mientras que en los otros 2 casos se apreció normalización de la presión intraventricular, aunque requirieron derivación permanente. Un paciente falleció por infección sistémica (20%), los otros 4 (80%) fueron dados de alta sin modificaciones reseñables en su estado clínico basal. La rápida identificación de un estado de hidrocefalia aguda a presión negativa es crucial para el correcto manejo del paciente y para disminuir complicaciones. El empleo de un protocolo específico y la realización temprana de una ventriculostomía premamilar endoscópica podrían mejorar los resultados.