Aim Gamma‐aminobutyric acid (GABA) is a major modulator in brain maturation and its role in many different neurodevelopmental disorders has been widely reported. Although the involvement of GABA in different disorders has been related to its regulatory function as an inhibitory neurotransmitter in the mature brain, co‐transmitter, and signalling molecule, little is known about its role as a clinical biomarker in neuropaediatric disorders. The aim of this study is to report the cerebrospinal fluid (CSF) free‐GABA concentrations in a large cohort of patients (n=85) with different neurological disorders. Method GABA was measured in the CSF of neuropaediatric patients using capillary electrophoresis with laser‐induced fluorescence detection. Other neurotransmitters (amino acids and monoamines) were also analysed. Results GABA concentrations in CSF were abnormal, with a greater frequency (44%) than monoamines (20%) in neuropaediatric patients compared with our reference values. Although we included a few patients with inborn errors of metabolism, GABA levels in CSF were more frequently abnormal in metabolic disorders than in other nosological groups. Interpretation Our work suggests further research into brain GABAergic status in neuropaediatric disorders, which could also lead to new therapeutic strategies. What this paper adds Homeostasis of GABA seems more vulnerable than that of monoamines in the developing brain. The highest GABA levels are found in the primary GABA neurotransmitter disorder SSADH deficiency. GABA alterations are not specific for any clinical or neuroimaging presentation. Resumen Niveles de acido gama‐aminobutírico en líquido cefalorraquídeo en trastornos neuropediátricos Objetivo El ácido gama‐aminobutírico (GABA) es un modulador mayor en la maduración cerebral y su función en diversos trastornos del neurodesarrollo ha sido ampliamente descripta. La función del GABA en diferentes trastornos se ha relacionado con su función reguladora como neurotransmisor inhibidor en la madurez cerebral, así como co‐transmisor y como molécula indicadora, sin embargo, poco se conoce como bio‐marcador clínico en trastornos neuropediátricos. El objetivo de este estudio es reportar las concentraciones de GABA‐libre en líquido cefalorraquídeo (LCR) en una gran cohorte de pacientes (n=85) con diferentes trastornos neurológicos. Método El GABA fue medido en LCR de pacientes neuropediátricos utilizando electroforesis capilar con detección de fluorescencia inducida por láser. También se analizaron otros neurotransmisores (aminoácidos y mono aminos). Resultados Las concentraciones de GABA fueron anormales, con una mayor frecuencia (44%) que los mono aminos (20%) en pacientes neuropediátricos en comparación con nuestros valores de referencia. Aunque incluimos algunos pocos pacientes con errores congénitos del metabolismo, los niveles de GABA en LCR fueron más frecuentemente anormales en trastornos metabólicos que en otros grupos nosológicos. Interpretación Nuestro trabajo sugiere que es necesario más investigación sobre el estado GABAérgico del cerebro en trastornos neuropediátricos, lo cual además podría llevar a nuevas estrategias terapéuticas. Resumo Níveis de ácido gama‐aminobutírico no fluido cerebroespinhal em desordens neuropediátricas Objetivo O ácido gama‐aminobutírico (GABA) é um importante modulador da maturação cerebral, e seu papel em diferentes desordens neurodesenvolvimentais tem sido amplamente reportado. Embora o envolvimento do GABA em diferentes desordens tenha sido relacionado com sua função regulatória como neurotransmissor inibitório no cérebro maduro, co‐transmissor e molécula sinalizadora, pouco se sabe sobre o seu papel como biomarcador clínico em desordens neuropediátricas. O objetivo deste estudo é relatar as concentrações de fluido cerebroespinhal (FCE) livre de GABA em uma grande coorte de pacientes (n=85) com diferentes desordens neurológicas. Método GABA foi medido no FCE de pacientes neuropediátricos usando eletroforese capilar com detecção de fluorescência induzida por laser. Outros neurotransmissores (aminoácidos e monoaminas) também foram analisados. Resultados As concentrações de GABA no FCE foram anormais, com maior frequência (44%) do que monoaminas (20%) em pacientes neuropediátricos em comparação com nossos valores de referência. Embora tenhamos incluído alguns pacientes com erros inatos do metabilismo, os níveis de GABA no FCE foram mais frequentemente anormais nas desordens metabólicas do que em outros grupos nosológicos. Interpretação Nosso trabalho sugere que mais pesquisas sobre o estado GABAérgico em desordens neuropediátricas, o que também pode levar a novas estratégias terapêuticas. What this paper adds Homeostasis of GABA seems more vulnerable than that of monoamines in the developing brain. The highest GABA levels are found in the primary GABA neurotransmitter disorder SSADH deficiency. GABA alterations are not specific for any clinical or neuroimaging presentation. This article is commented on by Pearl page 734 of this issue. This article's has been translated into Spanish and Portuguese. Follow the links from the to view the translations.