Le lien entre maladie auto-immune et cancer n’est pas fortuit. Une pathologie auto-immune peut ainsi représenter le starter pour le développement ultérieur d’une pathologie lymphomateuse. Le chef de file de cette relation est le syndrome de Gougerot-Sjögren, avec un risque relatif de lymphome évalué jusqu’à 44. Il existe également un risque de lymphome au cours du lupus (risque relatif de 4,5) et de la polyarthrite rhumatoïde, mais qui apparaît moindre, avec un risque relatif d’environ de 2 à 3 dans les études les plus récentes. Il est actuellement bien démontré que c’est avant tout l’activité de la maladie et non les traitements immunosuppresseurs qui est l’élément déterminant de ce sur-risque. La survenue d’une tumeur solide au cours de l’évolution d’une maladie auto-immune est nettement moins documentée et concerne surtout la sclérodermie, associée notamment aux tumeurs bronchiques. Quant au risque de néoplasie induite par les immunosuppresseurs et les biothérapies, les données sont plutôt rassurantes. Il n’y a pas de risque avéré sous anti-TNFα hormis pour les carcinomes cutanés et peut-être les mélanomes, ni sous tocilizumab ou abatacept mais un recul évolutif plus important est nécessaire pour ces 2 molécules. The link between systemic disease and cancer is not fortuitous. An autoimmune disease can represent the starter for developing a non-Hodgkin lymphoma. This is particularly true for Sjögren's syndrome that is associated with the highest risk of lymphoma (odds ratio up to 44). Other systemic autoimmune diseases concerned are systemic lupus with an odds ratio of 4.5 and rheumatoid arthritis with an odds ratio of 2 to 3. It is now well established that high inflammatory activity, rather than immunosuppressive treatment, is the major risk determinant. The association between solid cancer and autoimmune systemic disease is uncommon and concerns in particular scleroderma and lung cancer. Concerning biotherapy-induced cancers, there is no demonstrated increased risk with anti-TNFα (except for cutaneous carcinoma and maybe melanoma) or with tocilizumab and abatacept even if studies with longer follow-up are needed at least for these two last drugs.