Resumen El fibroma desmoplásico es una lesión neoplásica relativamente rara. Se considera un tumor primario de hueso, que se presenta comúnmente en la región mandibular. Se define como un tumor benigno caracterizado por la formación de abundante matriz y fibras colágenas. En marzo de 2004 se presenta el caso de un paciente de 15 años, varón, con aumento gradual en la región derecha de la mandíbula de 4 meses de evolución. Se manifiesta asintomático, con aumento de volumen, con una apariencia radiográfica y tomográfica bien delimitada radiolúcida. A la exploración se observa un infiltrado a través de la cortical lingual. La lesión es similar a las descritas en la literatura de fibroma desmoplásico.