Resumo A aplasia cutis é uma doença rara, caracterizada pela ausência congênita da epiderme e da derme. Os autores relatam o caso de R.L.M., nascida em 29.05.97, sexo feminino, com 2.970 g, perímetro cefálico de 31 cm, apresentando falha no couro cabeludo, na região parietal posterior, estendendose bilateralmente, com cerca de 8 cm x 4 cm, de consistência amolecida, coloração avermelhada, aspecto de membrana meníngea bem vascularizada, caracterizando a aplasia cutis. Aparentemente, nenhuma outra anomalia congênita estava presente. Foram aplicadas sulfadiazina de prata e solução salina local, com vestimento da lesão. Após 25 dias, houve fechamento quase completo da lesão. Após um ano de terapêutica, a lesão encontrava-se completamente fechada. Conclui-se que o tratamento proposto parece eficaz. Entretanto, mesmo com boa evolução, tais pacientes necessitam de acompanhamento rigoroso, tendo em vista as possíveis complicações, a existência de anomalias associadas e a eventual necessidade de realização de cranioplastia.