A encefalite anti-NMDAR associada a tumores ovarianos é uma condição neurológica rara caracterizada pela presença de anticorpos anti-receptores NMDA no sistema nervoso central, frequentemente relacionada a teratomas ovarianos. Nesse sentido, o presente estudo tem como objetivo analisar casos sobre a encefalite anti-NMDAr associada a tumores ovarianos e realizar uma revisão bibliográfica. A revisão foi conduzida por meio de buscas nas bases de dados PubMed, Cochrane Library e SciELO, usando descritores MeSH relacionados à encefalite anti-NMDAR e teratomas ovarianos, com um recorte temporal de 2013 a 2023, com artigos na língua inglesa. Foram selecionados artigos que abordavam achados clínicos, diagnóstico, tratamento e desfechos de pacientes com essa síndrome. Os achados clínicos incluíram sintomas como psicose, convulsões, movimentos involuntários e comportamento agressivo. O diagnóstico envolveu avaliação clínica, exames de imagem e detecção de anticorpos anti-NMDA. A terapia incluiu ressecção cirúrgica de teratomas, pulsoterapia de imunoglobulina intravenosa (IVIG) e corticosteroides. Todos os pacientes apresentaram recuperação completa. A compilação dos resultados revelou a eficácia da terapia, com melhora estatisticamente significativa nos sintomas e respostas clínicas após tratamento. A remoção cirúrgica dos teratomas e a terapia imunomodulatória resultaram em recuperação completa. A abordagem de tratamento combinada foi eficaz na redução da resposta autoimune. A análise dos casos também destacou a importância do diagnóstico precoce para melhores resultados. Em resumo, a encefalite anti-NMDAR associada a teratomas ovarianos é uma condição complexa, mas tratável. A abordagem terapêutica combinada, a qual inclui ressecção cirúrgica e terapia imunomoduladora, cuja dose recomendada é de 0,4 g/kg/dia por 5 dias, seguida de corticoides para reduzir a inflamação cerebral, demonstrou eficácia na recuperação completa dos pacientes.