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自宅での尿検査により早期発見された非典型溶血性尿毒症症候群の同胞例
福地, 雄太; 金子, 昌弘; 山田, 剛史 ...
日本小児腎臓病学会雑誌,
2021, Volume:
34, Issue:
2
Journal Article
Peer reviewed
Open access
非典型溶血性尿毒症症候群(atypical hemolytic uremic syndrome: aHUS)は，補体制御異常による血栓性微小血管症である．近年エクリズマブにより治療成績が向上し，診断後早期の投与が推奨されている．症例は生後 4 か月女児．姉が aHUS のため通院中．ワクチン接種後 9 ...
日目から哺乳低下，翌日顔色不良と自宅での尿検査で潜血を認め前医を受診した．溶血性貧血・腎機能障害を認め，家族歴，臨床経過から aHUS が疑われた．翌日当院転院後に血小板減少も出現し aHUS と診断，エクリズマブを投与し症状は速やかに改善した．後日，姉と同じ補体 H 因子の遺伝子変異が同定された．aHUS の家族歴があり，発症前から自宅での尿検査を指導していたことで，早期発見・早期治療が可能であった．特にワクチン接種など発症契機となり得るエピソード後には注意が必要であり，その発見に自宅での尿検査は有用であると考えた．
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自宅での尿検査により早期発見された非典型溶血性尿毒症症候群の同胞例
福地, 雄太; 金子, 昌弘; 山田, 剛史 ...
日本小児腎臓病学会雑誌,
2021
Journal Article
Peer reviewed
Open access
非典型溶血性尿毒症症候群(atypical hemolytic uremic syndrome: aHUS)は，補体制御異常による血栓性微小血管症である．近年エクリズマブにより治療成績が向上し，診断後早期の投与が推奨されている．症例は生後 4 か月女児．姉が aHUS のため通院中．ワクチン接種後 9 ...
日目から哺乳低下，翌日顔色不良と自宅での尿検査で潜血を認め前医を受診した．溶血性貧血・腎機能障害を認め，家族歴，臨床経過から aHUS が疑われた．翌日当院転院後に血小板減少も出現し aHUS と診断，エクリズマブを投与し症状は速やかに改善した．後日，姉と同じ補体 H 因子の遺伝子変異が同定された．aHUS の家族歴があり，発症前から自宅での尿検査を指導していたことで，早期発見・早期治療が可能であった．特にワクチン接種など発症契機となり得るエピソード後には注意が必要であり，その発見に自宅での尿検査は有用であると考えた．
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抗CFH抗体陽性およびCFHR1遺伝子欠失を伴うDEAP-HUSの1例
岡政史; 大塚泰史; 稲田由紀子 ...
日本小児腎臓病学会雑誌,
11/2013, Volume:
26, Issue:
2
Journal Article
Peer reviewed
「要旨」 近年, 病原性大腸菌および肺炎球菌感染を伴わない非典型溶血性尿毒症症候群(atypical hemolytic uremic syndrome; aHUS)の半数以上は補体制御因子の障害が原因であると報告され, その病因の違いによる治療反応性や予後に関心が集まっている. 我々はHUSの4歳男児を経験した. 児は嘔吐と水様便を伴って発症したものの, ...
軽度の低補体血症がありベロ毒素および病原性大腸菌は検出されなかった. そのため我々はaHUSと判断し, 大量血漿輸注および血漿交換を行った. 児は血漿治療に反応し, 1か月の経過で回復した. その後の検査により抗CFH抗体の存在, CFHR1蛋白の欠損, CFHR1遺伝子のホモ接合性欠失を証明し, DEAP-HUSの診断に至った. 患者は現在, 寛解状態を維持しているが, 再発に注意し観察を行っている. 「序言」 溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic syndrome; HUS)の約10%は病原性大腸菌や肺炎球菌の感染を伴わない非典型HUS(atypical HUS; aHUS)である.
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