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血友病新生児・乳児の頭蓋内出血に対する外科的治療
和田, 雄樹; 山中, 巧; 豊田, 佐織 ...
小児の脳神経,
2023, Volume:
48, Issue:
4
Journal Article
Open access
血友病では小児期に頭蓋内出血を呈することがあるが，孤発例の場合は頭蓋内出血発症時の凝固障害が診断契機となる．緊急手術の際には血友病の確定診断に至らず適切な凝固能管理に難渋することがある．今回我々は分娩時外傷と思われる硬膜下血腫で発症した孤発性重症血友病Aの新生児例と，多発性脳内出血で発症した孤発性重症血友病Bの乳児例の外科的手術を経験した．新生児・乳児の頭蓋内出血では血友病等の血液凝固障害症を考慮し，凝固因子製剤を即座に確保できない場合は，新鮮凍結血漿の投与が有効と考えられる．
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多発性脳膿瘍を合併したProteus mirabilis髄膜炎の新生児例
松浦, 想; 宇津木, 玲奈; 有田, 英之 ...
小児の脳神経,
2022, Volume:
47, Issue:
4
Journal Article
Open access
日齢28男児．日齢4に発熱，活気不良で発症しProteus ...
mirabilisによる細菌性髄膜炎と診断，抗菌薬治療を行った．頭部MRIで多発性脳膿瘍を認め増悪傾向にあるため，日齢30に脳室と交通していない3つの膿瘍に対して穿頭膿瘍ドレナージ術を行った．脳膿瘍は収束したが水頭症を合併し，脳室腹腔短絡術を要した．2歳1か月時点で中等度の発達の遅れを認める．PM髄膜炎は脳膿瘍を合併し予後が極めて不良であるため，臨床症状や画像評価に基づく適切な外科的治療を早期に行うことが重要である．
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偶発的に認めた頭蓋骨腫瘤性病変から診断に至ったMcCune-Albright症候群の12歳男児例
土肥, 周平; 宇津木, 玲奈; 大西, 聡 ...
小児の脳神経,
2022, 20220000, Volume:
47, Issue:
3
Journal Article
Open access
偶発的に指摘された頭蓋骨円蓋部腫瘤性病変からMcCune-Albright症候群（MAS）と診断した12歳男児例を報告する．頭部打撲時に撮影した頭部CTで偶発的に右頭頂骨に低吸収を認めた．ランゲルハンス組織球症などの腫瘍性病変を疑い頭蓋骨腫瘍摘出術を施行した．病理診断は線維性骨異形成であり，右肩部に認めたカフェオレ斑と併せて臨床的にMASと診断した．また採取した骨組織からGNAS遺伝子に病的バリアントを検出し，遺伝学的にもMASと診断した．MASの診断確定には病変部組織の遺伝子解析が有用である．
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インフルエンザウイルス感染とインフルエンザウイルスワクチン接種を契機として小児特発性ネフローゼ症候群の再発を来した6 例の臨床的特徴の検討
藤村, 順也; 石森, 真吾; 神岡, 一郎 ...
日本小児腎臓病学会雑誌,
2017, Volume:
30, Issue:
1
Journal Article
Peer reviewed
Open access
インフルエンザウイルス (flu)ワクチン接種，flu 感染は小児特発性ネフローゼ症候群 (NS)再発の誘因となるがその詳細を検討した報告はない。今回，flu ワクチン接種または感染を契機としてNS 再発に至った小児6 例を報告する。flu ワクチン接種によるNS 再発が3 例 (以下，ワクチン再発例)，flu 感染によるNS 再発が3 例 (以下，感染再発例)で全例が男児であった。flu ...
ワクチン，感染後に全く再発のないNS 例を対象とし，その背景を検討した。ワクチン再発例では，ワクチン接種3 回全てをNS 初発または最終再発から6 か月未満の時期に行っており対照群 (15 回中3 回)よりも多かった。感染再発例においても，flu 感染3 回全てがNS 初発または最終再発から6 か月未満の時期で対照群 (5 回中0 回)よりも多かった。flu ワクチン，感染に伴ったNS 再発には，背景に症例毎の病勢の影響が存在するかもしれない。本検討は症例数が少なく，今後大規模な多施設共同研究が望まれる。
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