Běžný variabilní imunodeficit (CVID) patří k nejběžnějším primárním imunitním deficitům a je charakterizován poruchou tvorby imunoglobulinů. Hypogamaglobulinemie se u CVID manifestuje v každém věku, ...obvykle ale v dospělosti, a není známa závislost výskytu nemoci na pohlaví. Prevalence se odhaduje na 1 : 25 000–1 : 50 000. Patogeneze CVID není plně známa. Základním klinickým respiračním příznakem CVID jsou opakující se infekce dýchacích cest, převážně bakteriální: sinusitidy, bronchitidy, pneumonie, se vznikem bronchiektázií a plicní fibrózy. Intersticiální plicní procesy a granulomatózy se obvykle manifestují již v době diagnózy CVID a jsou většinou špatným prognostickým faktorem onemocnění.
Common variable immunodeficiency disorder belongs to the most common primary human immunodeficiencies and it is characterized by primary defective immunoglobulin production. Hypogammaglobulinemia manifests in every age, usually in adult people. There is no gender predisposition. The prevalence is 1 : 25 000–1 : 50 000. The ethiopathogenesis of the majority of CVIDs is unknown. The main clinical respiratory symptoms include recurrent respiratory infects, especially bacterial etiology, sinusitis, bronchitis, pneumonia, leading to bronchiectasis and lung fibrosis. Interstitial lung fibrosis and granulomatosis often manifest at diagnosis of CVID and they are negative prognostic factors of the disease.
Martina Doubková, Mojmír Moulis, Jana Skřičková
Úvod: Melanóm je jedným z najmalígnejších nádorov kože a je najčastejšou príčinou úmrtia u kožných ochorení. V ostatných desaťročiach sa jeho výskyt výrazne zvýšil. Cieľom našej práce bolo porovnať ...hladinu onkomarkera ľudský epididymálny proteín 4 (HE4) v korelácii s nálezom kostných metastáz zistených pri celotelovej scintigrafii skeletu u pacientov s malígnym melanómom a posúdiť jeho význam v diagnostike malígneho melanómu. Materiál a metódy: U 14 pacientov (4 muži, 10 žien) s malígnym melanómom sme stanovili hladinu HE4 v sére z krvnej vzorky odobratej pred aplikáciou rádiofarmaka v rámci vyšetrenia celotelovej scintigrafie skeletu za použitia hybridnej gamakamery SPECT/CT (single photon emission computed tomography/computed tomography, jednofotónová emisná počítačová tomografia/počítačová tomografia). Výsledky sme porovnali s hodnotami 10 ľudí bez prítomného nádorového ochorenia, ktorí tvorili kontrolnú skupinu. Výsledky: Kostné metastázy zistené pri celotelovej scintigrafii skeletu boli prítomné v 5 prípadoch (35,71 %), pravdepodobné v 3 prípadoch (21,43 %) a 6 pacienti (42,86 %) boli bez nálezu kostných metastáz. Koncentrácia HE4 bola u pacientov signifikantne vyššia ako u kontrolnej skupiny. Nad rozsah referenčných hodnôt bola koncentrácia HE4 zvýšená len u jedného pacienta s melanómom. Koncentrácie HE4 sa u pacientov nelíšili v závislosti od kostných metastáz. Záver: V našej pilotnej štúdii sme u pacientov s malígnym melanómom pozorovali vyššie koncentrácie HE4 v porovnaní s kontrolnou skupinou. Sérové hladiny HE4 nekorelovali s nálezom pri celotelovej scintigrafii skeletu.
x
Jaroslav Weissensteiner, Eva Babušíková
Literatura
Úvod: Cílem práce bylo vytvořit nový algoritmus pro rekonstrukci projekčních dat při SPECT vyšetření skeletu a porovnat její výsledky s dostupnou standardní OSEM a resolution recovery rekonstrukcí. ...Materiál a metody: Algoritmus používá Lucy-Richardsonovu dekonvoluci a logaritmické zpracování obrazu k úpravě projekčních dat. K potlačení šumu bylo využito modifikace koeficientů vlnkové transformace. V rámci fantomové studie byly hodnoceny změny poměru signálu k šumu (SNR), signálu k pozadí (SBR) a prostorového rozlišení. V klinické studii byly sledovány změny kontrastu, prostorového rozlišení a detekovatelnosti lézí. Výsledky: Fantomová studie prokázala změnu v SNR (od – 4 do 40 %), nárůst SBR (od 19 do 40 %), malé zlepšení prostorového rozlišení a udržení obdobné hladiny šumu jako u klinicky používané OSEM. V porovnání s resolution recovery (RR) algoritmem bylo dosaženo horšího prostorového rozlišení, nižšího SNR, ale pouze o 3–13 % nižšího SBR. Navržený algoritmus vytváří obrazy pacientů s lepším kontrastem, což vede k lepší detekovatelnosti lézí v porovnání s klinicky používanou OSEM. V porovnání s RR rekonstrukcí více než polovina vytvořených obrazů vykazovala lepší kontrast a téměř polovina lepší detekovatelnost lézí. Závěr: Navržený algoritmus vykazuje v porovnání se standardní OSEM dobré výsledky. Oproti RR rekonstrukci sice poměrně jednoznačně zaostává, ale i přesto poskytuje obrazy s pouze mírně sníženým SBR.
x
Jaroslav Ptáček, Lenka Henzlová, Pavel Koranda
Literatura
Heterotopická mezenteriálna osifikácia (HMO) je zriedkavé ochorenie podmieňujúce patologickú tvorbu kostného tkaniva v dutine brušnej po opakovaných operačných traumách. Autori prezentujú neobvyklý ...prípad vzniku mezenteriálnej osifikácie u 30ročného muža po operácii pre ileózny stav na podklade tenkočrevnej inkarcerácie. Po prepustení do domáceho liečenia musel byť znovu hospitalizovaný a reoperovaný. V priebehu 6 týždňov bol ešte 3krát reoperovaný pre tenkočrevný ileózny stav a výraznú produkciu z entero-kutánnej fistuly. Napriek intenzívnej parenterálnej hyperalimentácii sa stav pacienta nezlepšil, metabolický rozvrat sa stal pacientovi osudovým. Patofyziológia mechanizmu formovania kostného tkaniva v mäkkých tkanivách nie je známa. Kľúčové slová: heterotopická mezenteriálna osifikácia − intraabdominálna osifikujúca myozitída− črevná obštrukcia – reoperácie − metabolický rozvrat
Heterotopic mesenteric ossification (HMO) is a rare disease inducing pathological bone tissue formation in the abdominal cavity after multiple operational traumas. The authors present an unusual case of mesenteric ossification formation in a 30 year-old man after surgery due to status ileosus on the basis of intestinal incarceration. After being released into home treatment the patient had to be hospitalized again and reoperated. During the next six weeks, the patient was reoperated three more times due to intestinal status ileosus and significant leaking of the entero-cutaneous fistula. Despite intensive parenteral hyperalimentation the patient‘s condition did not improve and metabolic breakdown became fatal for the patient. Pathophysiology of the mechanism of bone tissue formation in soft tissues is unknown. Key words: heterotopic mesenteric ossification – intra-abdominal myositis ossificans – intestinal obstruction – reoperation – metabolic breakdown
M. Bakoš, J. Korček, P. Rusev, M. Kuťka, A. Sládeček, Z. Tóthová
Úvod: Cílem práce bylo zjistit prostřednictvím pilotní studie proveditelnosti, zda nový systém detekce sentinelové uzliny „SentiMag“ je v naší praxi u karcinomu prsu srovnatelný se současným ...standardem detekce pomocí radioizotopu. Metody: 20 pacientek s karcinomem prsu indikovaných k biopsii sentinelové uzliny absolvovalo lymfatické mapování standardní metodou a navíc také pomocí látky Sienna+. Při operaci byly sentinelové uzliny detekovány preferenčně systémem SentiMag, gamma sonda byla použita pouze pro kontrolu, zda byly exstirpovány všechny sentinelové uzliny. Výsledky: Sentinelová uzlina byla nalezena ve všech případech. 18x došlo k souladu obou metod, kdy uzlina vykazující ex vivo nejvyšší hodnotu magnetismu byla současně uzlinou vykazující nejvyšší radioaktivitu. Metastáza v sentinelové uzlině byla zjištěna u 3 pacientek. Je velmi pravděpodobné, že při samostatném použití systému SentiMag bychom dosáhli stejných výsledků jako při použití standardní metody. Závěr: Metoda detekce sentinelových uzlin pomocí systému SentiMag je v praxi použitelná a v základních parametrech srovnatelná se současným zlatým standardem, tj. detekcí pomocí radioizotopu a gamma sondy. Metoda by mohla najít uplatnění především na chirurgických odděleních s problematickou dostupností nukleární medicíny, ale potenciálně na všech pracovištích realizujících sentinelové biopsie u karcinomu prsu a výhledově i u dalších relevantních diagnóz. Klíčová slova: karcinom prsu – sentinelová uzlina – biopsie sentinelové uzliny – lymfoscintigrafie – SentiMag
Introduction: The aim of this study was to assess the feasibility of the new detection system of sentinel lymph nodes in breast cancer (SentiMag) and to compare its use to the standard method of detection with a radioisotope and a gamma-probe. Methods: Twenty breast cancer patients scheduled for sentinel lymph node biopsy underwent standard lymphatic mapping with a radioisotope and also with the Sienna+ tracer. During the surgery, sentinel lymph nodes were identified preferably with the SentiMag system. The gamma-probe was used only at the end of the surgery to verify whether all sentinel lymph nodes had been harvested. Results: The sentinel lymph node was detected in all cases. Both methods agreed in 18 cases, i.e. the lymph node with the highest magnetic value ex vivo was the same node as the one with the highest radioactivity. A metastasis in the sentinel lymph node was found in three patients. It is very likely that with the sole use of the SentiMag system, the results would have been identical to those of using the standard method with a radioisotope and the gamma-probe. Conclusion: The new magnetic detection method of sentinel lymph nodes (SentiMag) is feasible and clinically comparable to the gold standard method of detection with a radioisotope and the gamma-probe in patients with breast cancer. The new method could find its use not only in hospitals where the department of nuclear medicine is not available but in all hospitals performing sentinel lymph node biopsies in breast cancer and possibly other types of cancer. Key words: breast cancer – sentinel node – sentinel lymph node biopsy – lymphoscintigraphy – SentiMag
O. Coufal, V. Fait, E. Lžičařová, V. Chrenko, J. Žaloudík
Diagnostické zobrazování břišní dutiny a gastrointestinálního traktu se díky nástupu nových tzv. rychlých zobrazovacích MR sekvencí stále více přesouvá na pracoviště magnetické rezonance. Naše práce ...je věnovaná vyšetření tenkého střeva magnetickou rezonancí, tzv. MR enterografií, a to jejímu obecnému popisu – od přípravy pacienta až k základním patologickým nálezům, se zvláštním zřetelem na v současné době nejčastěji vyšetřovanou chorobu tenkého střeva – Crohnovu nemoc.
Diagnostic imaging of the abdominal cavity and the gastrointestinal tract is increasingly performed by new-emerged fast MR imaging sequences and it is moving to the centers of magnetic resonance. Our work is devoted to the examination of the small intestine by magnetic resonance, so-called MR enterography. Review discusses general description - from preparation of patient to basic pathological findings, with special focus on currently most investigated small intestine disease – Crohn‘s disease.
Jíří Vaníček, Lukáš Hruška, Bohuslav Kianička
Spinální epidurální lipomatóza (SEL) je stav, při kterém dochází k patologickému nahromadění tuku v epidurálním prostoru páteřního kanálu. Za možnou příčinu bývá považováno užívání kortikosteroidů, ...obezita, endokrinologické onemocnění (nejčastěji endogenní nadprodukce kortizolu), u části případů však zůstává příčina neobjasněna. SEL se stává symptomatickou zřídka, a to ve chvíli, kdy způsobí kompresi míchy nebo nervových kořenů. Klinická manifestace závisí na úrovni postižení páteřního kanálu. Pro terapii SEL je určující závažnost komprese nervových struktur a tomu odpovídající tíže klinického syndromu. Při hodnocení šíře epidurálního tuku na zobrazovacích vyšetřeních, při volbě terapeutického postupu a při stanovení prognózy mohou být nápomocné nové klasifikace, které vytvořili Borré (pro bederní páteř) a Quint (pro hrudní páteř). Terapeutické možnosti zahrnují konzervativní terapii (redukce tělesné hmotnosti, redukce dávky kortikoidů, léčba endokrinologického onemocnění, analgetika, rehabilitace) a chirurgickou dekompresi. Samotná SEL je však velmi vzácná. U pacientů se často vyskytuje v koincidenci s jinými, hlavně degenerativními změnami páteře. V naší práci uvádíme tři kazuistiky, na kterých demonstrujeme možnou příčinu, průběh a terapii tohoto onemocnění. U prvního pacienta se lipomatóza manifestovala syndromem kaudy, v druhém případě radikulárním syndromem a u třetího pacienta SEL způsobila kompresi hrudní míchy.
Spinal epidural lipomatosis (SEL) is a condition associated with pathological fat accumulation in the epidural area of the spinal canal. The disorder is likely caused by the use of corticosteroids, obesity, endocrinal disorders (especially endogenous overproduction of cortisol), although, in some cases, no cause is immediately evident. SEL rarely becomes symptomatic unless it leads to compression of the spinal cord or nerve roots. Clinical manifestation depends on the level at which the spinal canal is affected. Severity of compression of nerve structures and the corresponding intensity of clinical syndrome are the most important factors in the choice of SEL therapy. Recent classifications for evaluation of epidural fat layer on radiographic images by Borré (for lumbar spine) and Quint (for thoracic spine) can help in guiding the diagnostic and treatment approaches. Therapeutic options include conservative therapy (reduction of body weight, reduction of any corticoid dosage, treatment of the endocrinal disorder, analgesics, rehabilitation) and surgical decompression. However, SEL itself is rare and is frequently found together with other (e.g. degenerative) spinal changes. We report three cases from our own patient base through which we demonstrate possible causes, course and therapy of this disorder. Lipomatosis manifested as cauda equina syndrome in the first patient, as radicular syndrome in the second, and SEL led to compression of the thoracic spinal cord in the third. Key words: spinal epidural lipomatosis – epidural fat – spinal canal – stenosis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.
T. Andrašinová, B. Adamová, J. Stulík, J. Beck, K. Starý, S. Voháňka, Z. Bálintová
V cerebrovaskulární neurologii vůbec poprvé existují nezpochybnitelné důkazy o klinické efektivitě mechanické rekanalizace u akutního uzávěru mozkové tepny. Pět randomizovaných studií publikovaných v ...roce 2015 dokumentovalo nebývalý prospěch a bezpečnost mechanické rekanalizace. Jednalo se o studie: MR CLEAN, ESCAPE, SWIFT PRIME, EXTEND-IA a REVASCAT. Bylo prokázáno, že endovaskulární léčba výrazně snižuje morbiditu a mortalitu pacientů. Počet pacientů, kteří musí být léčeni, aby jeden pacient byl kompletně vyléčen, je ohromující – jen 3–7 pacientů. Věk a tíže deficitu nepředstavují vylučující kritérium (MR CLEAN, ESCAPE a EXTEND-IA bez věkového omezení; SWIFT PRIME od 18 do 80 let a REVASCAT od 18 do 85 let). Základním zobrazením byly dominantně nativní výpočetní tomografie (CT) a CT angiografie. Perfuzní metody byly využity pouze v EXTEND-IA a SWIFT PRIME. Cílem výkonů bylo dosažení reperfuze do 60 min od vpichu do třísla. Nezbytnou součástí studií byl systém hodnocení kvality výkonů. V tomto článku přinášíme výsledky uvedených studií, shrnujeme management během endovaskulární léčby (korekce krevního tlaku, použití anestézie, konkomitantní medikace) a navrhujeme možná indikační kritéria.
For the first time in cerebrovascular neurology there is an indisputable evidence of clinical effectiveness of mechanical recanalization in acute cerebral artery occlusion. Five randomized trials published in 2015 documented an unprecedented benefit and safety of endovascular thrombectomy. The particular trials were: MR CLEAN, ESCAPE, SWIFT PRIME, EXTEND-IA and REVASCAT. It has been proven that endovascular treatment reduces morbidity and mortality of patients significantly. The number needed to treat to result in one patient with good functional outcome was staggeringly low – only 3–7 patients. Age and deficit severity do not constitute exclusionary criteria (MR CLEAN, ESCAPE and EXTEND-IA without age restrictions; SWIFT PRIME between 18–80 years and REVASCAT between 18–85 years of age). The principal imaging methods were predominantly native CT and CT angiography. Perfusion methods were used in EXTEND-IA and SWIFT PRIME. The objective of endovascular treatment was to achieve reperfusion within 60 min after groin puncture. An essential part of the trials was a performance evaluation system. We provide information on the results of thrombectomy trials, summarize management during thrombectomy (correction of blood pressure, use of anesthesia, concomitant medication) and propose indication criteria. Key words: stroke – endovascular thrombectomy – neurointerventions – imaging – acute care management – quality monitoring The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.
O. Volný, A. Krajina, M. Bar, R. Herzig, D. Šaňák, A. Tomek, D. Školoudík, F. Charvát, D. Václavík, J. Neumann, O. Škoda, R. Mikulík
Despite low specificity routine mammography is the method of choice to screen women for breast cancer. In addition high frequency ultrasonography (US) or magnetic resonance imaging (MRI) can improve ...breast cancer diagnosis. However there is a lack of conventional imaging to improve the high rate of false positive results that make biopsy or surgery necessary.
The purpose of our study was to evaluate prospectively the sensitivity, specificity, PPV and NPV of scintimammography with a new cationic complex Tc-99m-tetrofosmin.
Fourtyeight patients in whom mammography and/or high resolution ultrasonography (10 MHz) revealed suspicious breast lesions were studied with Tc-99m-tetrofosmin scintimammography. In thirtyfour of them biopsy and/or surgery was performed for histological evaluation. After intravenous injection of 555 MBq Tc-99m-tetrofosmin dynamic images over three minutes (1 frame/10 sec.) planar images in anterior and lateral projections (5 min. p.i.) and SPECT imaging including 3-D-reconstruction (20 min. p.i.) were performed. Scintimammography was evaluated as negative, equivocal (+), probably (+2) or definitely (+3) positive
Scintimammography with Tc-99m-tetrofosmin was negative in 18 patients (17 t.p., 1 f.n.) and positive in 16 patients (10 t.p., 6 f.p.). The false negative scintimammography was observed in a patient with infiltrating ductal carcinoma pT1, the false positive results in a patient with fibrocystic disease; all of the five fibroadenomas were also "false" positive. Sensitivity of Tc-99m-tetrofosmin scintimammography in this prospective study was 91%, specificity 74%, PPV 63% and NPV 94%. Scintimammographic results in patients with suspicious breast lesion show, that Tc-99m-tetrofosmin accumulates in breast cancer as well as in fibroadenoma. However the high NPV of 94% excludes breast cancer in suspicious mammographic lesions in a very high degree and therefore reduces the need of biopsy and/or surgery in most of these patients
Our first results show that scintimammography with Tc-99m-tetrofosmin might play a role as further diagnostic step before surgery for women in whom mammography and/or ultrasonography show suspicious lesions.
Clear cell odontogenic carcinoma (CCOC) is a rare odontogenic tumor associated with aggressive clinical behavior, metastasis and low survival. We report a case of CCOC affecting the maxilla of 62 ...year-old woman. It was first described as a clinicopathological entity in 1985 and to date only 67 cases were described in the English literature. We are understanding of the behavior of this carcinomas was depend on limited case reports. For these reason we found important to report this case of CCOC in the maxilla.
Zahide Mine Yazici, Ozgur Mete, Zubeyde Elmalı, İbrahim Sayin, Rasim Yilmazer, Fatma Tulin Kayhan
Literatura 8
