Svrha: Opisan je oblik zubne pigmentacije kod nedonoščadi uzrokovan taloženjem serumskog bilirubina tijekom kalcifikacije zuba. Razina bilirubina praćena je tri mjeseca nakon rođenja, u razdoblju dok ...se još uvijek razvijaju krune primarnih zuba. Takva je anomalija asimptomatska, ali je i razlog za veliku zabrinutost i tjeskobu u obitelji. Prikaz slučaja: Navedeni slučaj potvrđuje koliko je važna medicinska
anamneza, a u ovom slučaju i testovi za dugotrajnu konjugiranu hiperbilirubinemiju kako bi se potvrdila dijagnoza i utješili roditelji. Estetska terapija nije poduzeta jer je dijete bilo premalo, a i njegovo stanje nije zahtijevalo takvu intervenciju. Plan liječenja uključivao je kontrolu svaka tri mjeseca kako bi se održavalo oralno zdravlje bez karijesa. Zaključak: Budući da ovo rijetko stanje utječe na zube, roditelji će najvjerojatnije zbog terapije potražiti doktora dentalne medicine koji zna o kakvoj je anomaliji riječ pa će odabrati multidisciplinarni pristup.
Zatajenje jetre, bez obzira na uzrok, sa sobom nosi visoki rizik morbiditeta i mortaliteta. Brojni toksini koji se nakupljaju tijekom zatajenja jetre slabo su topljivi u vodi i stoga se ...transportiraju u cirkulaciju vezani za albumine. Bubrežna nadomjesna terapija ne utječe značajnije na koncentraciju bilirubina i drugih toksina koji se vežu na albumine u serumu. U bolesnika s jetrenim zatajenjem potrebne su dodatne detoksikacijske metode. Postoji nekoliko umjetnih
izvantjelesnih sustava za potporu jetri zasnovanih na albuminskom principu, ali je njihova dostupnost ograničena zbog visokih troškova i potrebe za posebnom edukacijom osoblja koje izvodi postupak. Do sada je opisano nekoliko slučajeva primjene SPAD-a (engl. single pass albumin dialysis) kao učinkovita alternativa.
Glavna prednost ove metoda je što se može provesti koristeći uređaj za konvencionalno nadomještanje bubrežne funkcije. U ovom prikazu, autori opisuju primjenu SPAD-a za liječenje teškog zatajenja jetre u bolesnika s Weilovom bolešću.
The impact of different antepartal, intrapartal and early neonatal risk
factors is significant for the course and outcome of a pregnancy, for an
early neonatal period and for later growth and ...development of a child. The
case of fetal damage during pregnancy and/or childbirth is a significant
problem not only for obstetricians and neonatologists but also for
sociologists, family and society as a whole. This calls for an early problem
identification of fetus with a risk in order to decrease perinatal
(antenatal) morbidity and mortality, and enable normal growth and development
of a child. Allo-immunization indicates the existence of maternal circulating
antibodies against fetal erythrocytes, that emerge in response to the
existence of extraneous antigen on the fetal erythrocyte membrane. Around the
world, a great deal of scientific and practical work has been dedicated to
the problem of allo-immunization, and there are countries, especially those
with developed health care systems, where alloimmunization is no more
existent. However, in Serbia and its neughboring Balkan countries
allo-immunization is still present and represents one of the vital problems
of perinatal contol. Тhe hemolytic disease defined by Rh(D) allo-immunization
contributes significantly to perinatal morbidity and mortality. The hemolytic
disease of fetus/neonate is the disease (HDFN) with genetic predisposition
and it represents a process of production of IgG anti-D antibodies in blood
of a Rh(D) negative pregnant woman that go over into the circulation of Rh(D)
positive fetus, get absorbed on D positive erythrocytes or stay free in fetal
serum. Antibodies absorbed in this way represent hemolysins that destroy
erythrocytes. Certain clinical aspects of Rh(D) allo-immunization have been
known for hundreds of years, but the disease etiology was discovered in the
middle of 20th centuary, and that greatly improved understanding of the
problem, and its diagnostics and treatment. Rh factor was discovered by
Landsteiner and Weiner in 1940, when in the serum of experimental rabbits,
previously immunized by Rhesus monkey erythrocytes, they determined
procreation of an antibody which agglutinates not only monkey erythrocytes
but also erythrocytes of 85% of Caucasians; the immunizing antigen was called
the Rhesus antigen. In 1941, Levine et al. showed that the immune response of
Rh negative pregnant woman to the presence of Rh positive fetal erythrocytes
is the cause of the hemolytic disease of fetus/neonate, that has since been
called erytroblastosis fetalis (EBF). In 1940, Landsteiner and Levine gave
answers regarding etiology and immunohematology of Rh(D) allo-immunization.
The focus has then turned to the prevention (knowledge that Rh(D)
allo-immunization of a mother to Rh(D) fetal antigen can be prevented by
application of sufficient quantity of hyperimmune anti-D immunoglobulin), to
antenatal diagnostics and to intrauterine intravascular transfusion (IUIVT)
treatment. For the last twenty years, the progress in medical science and
improvement of diagnostical and therapeutical procedures and techniques have
changed prognosis for vital potential of these children. The development of
diagnostics in pregnancies with Rh immunization and of the treatment of the
hemolytic disease of fetus/neonate has been marked with five achievements,
known in science literature as "five great leaps forward":
exsanguinotransfusion (EST), premature delivery, spectrophotometry of
amniotic fluid, ultrasonic diagnostics, access to the fetal circulation -
cordocentesis. Significant success in treatment of HDFN was not achieved till
direct access to the fetal circulation was made possible, at first by
fetoscope (Rodeck, 1981), and as of 1982 (Bang) by ultrasound, i.e. by
punctation of umbilical vein on the spot of placental insertion of umbilical
cord - cordocentesis. First intrauterine intravascular transfusions (IUIVT)
were performed by Rodeck in 1981, and Nicolaides in 1984. In Serbia, first
IUIVT was performed by Radunović in 1987. Application of IUIVT gave rise to
the improvement of the condition of a fetus and its survival, which in some
centers reaches up to 90%. IUIVT facilitate the treatment of fetal hydrops
and fetal anemia (i.e., stopping of extramedullary erythrocytopoiesis), and
thereby the improvment of fetal hypoxia and prevention of intrauterine fetal
death. IUIVT makes it possible that babies who would once have been born
without signs of life, are nowadays born with a better vital potential, in a
better vital condition, and with modern reanimation methods, EST and
additional transfusions have a possibility for normal growth and development,
with continuous follow up in development clinics (hearing, vision, speech,
psychomotor development, IQ). However, in spite of implementation of
prophylaxis and antenatal (IUIVT) and postnatal therapy (EST and additional
transfusion), outcome and course of Rh(D) alloimmune pregnancies is still
uncertain. In Serbia, Rh(D) allo-immunization is not that rare. There is not
sufficient data in literature about long term prognosis with regard to
survival and further growth and development of children. Considering these
facts, our concern is aimed at longitudinal follow up of children born from
most severe forms of HDFN - fetal hydrops, after application of IUIVT, EST
and additional transfusions.
Uticaj različitih antepartalnih, intrapartalnih i ranih neonatalnih faktora
rizika, značajan je za tok i ishod trudnoće, za rani neonatalni period i za
kasniji rast i razvoj deteta. Oštećen plod u trudnoći i/ili porođaju nije
samo problem akušera i neonatologa već i izuzetan (veliki) problem sociologa,
porodice i društva. Sve ovo nameće potrebu za ranim prepoznavanjem problema
ploda sa rizikom u cilju smanjivanja perinatalnog (antenatalnog) morbiditeta
i mortaliteta i omogućavanja normalnog rasta i razvoja deteta. Aloimunizacija
označava postojanje cirkulišućih antitela majke protiv eritrocita fetusa,
koja nastaju kao odgovor na postojanje stranog antigena na membrani
eritrocita fetusa. O problemu aloimunizacije u svetu je dosta pisano i
rađeno, a ima i zemalja, posebno onih sa razvijenom zdravstvenom zaštitom gde
aloimunizacije više nema. U Srbiji, međutim, slično kao i okolnim Balkanskim
državama, aloimunizacija je i dalje prisutna i predstavlja jedan od gorućih
problema perinatalne kontrole. Hemolitička bolest definisana Rh(D)
aloimunizacijom zauzima značajno mesto u perinatalnom morbiditetu i
mortalitetu), ona predestavlja oboljenje sa genetskom predispozicijom.
Hemolitička bolest fetusa/neonatusa (HBFN), je proces stvaranja IgG anti-D
antitela u krvi Rh(D) negativne trudnice koja prelaze u cirkulaciju Rh(D)
pozitivnog ploda, apsorbuju se na D pozitivne eritrocite ili ostaju slobodna
u fetalnom serumu. Ovako apsorbovana antitela predstavljaju hemolizine koji
razaraju eritrocite. Izvesni klinički aspekti Rh(D) aloimunizacije bili su
poznati stotinama godina, ali etiologija oboljenja otkrivena je sredinom
prošlog veka, što je uslovilo veliki napredak u razumevanju, dijagnostici i
terapiji ovog problema. Rh faktor otkrilli su Landsteiner i Weiner 1940.
godine, kada su utvrdili da se u serumu eksperimentalnih zečeva, prethodno
imunizovanih eritrocitima Rhesus majmuna, stvara antitelo koje aglutiniše ne
samo eritrocite majmuna već i eritrocite 85% ljudi bele rase; imunizujući
antigen je dobio ime Rhesus antigen. Levine i sar. 1941. godine, pokazali su
da je imuni odgovor Rh-negativne trudnice na prisustvo Rh-pozitivnih fetalnih
eritrocita uzrok nastanka HBFN, koja je tada nazvana erytroblastosis fetalis
(EBF). Landsteiner i Levin daju odgovore na etiologiju i imunohematologiju
Rh(D) aloimunizacije, 1940. godine. Pažnja se usmerila ka prevenciji
(saznanju da se pojava Rh(D) aloimunizacjie majke na Rh(D) antigen fetusa
može sprečiti primenom odgovarajuće količine hiperimunog anti- D
imunoglobulina), antenatalnoj dijagnostici i terapiji intrauterusna
intravaskularna transfuzija (IUIVT). Napredak medicine tokom poslednjih 20
godina i usavršavanje dijagnostičkih i terapijskih procedura i tehnika
izmenio je prognozu života ove dece. Razvoj dijagnostike u trudnoćama sa Rh
imunizacijom i terapije HBFN-a obeležilo je pet dostignuća u literaturi
poznatih kao "pet velikih skokova unapred": eksangvinotransfuzija (EST),
prevremeni porođaj, spektrofotometrija plodove vode, ultrazvučna
dijagnostika, pristup fetalnoj cirkulaciji-kordocenteza. Značajan uspeh u
terapiji HBFN postignut je tek onda kada je omogućen direktan pristup
fetalnoj cirkulaciji, u početku putem fetoskopa (Rodeck, 1981. god.), a već
od 1982. god. (Bang) pomoću ultrazvuka, punkcjom umbilikalne vene na mestu
placentne insercije pupčanika tj. kordocentezom. Prvu intrauterusnu
intravaskularnu transfuziju IUIVT izvode, Rodeck, 1981. god. i Nicolaides,
1984. god. Kod nas prvu IUIVT izvodi Radunović, 1987. god. Primena IUIVT,
uticala je na poboljšanje stanja ploda i njegovo preživljavanje, koje u
pojedinim centrima dostiže i do 90%. IUIVT omogućava da se leči fetalni
hidrops, odnosno fetalna anemija (prekine ekstramedularna eritrocitopoeza), a
time koriguje fetalna hipoksija i spreči intrauterina smrt ploda. IUIVT
omogućava da se deca koja bi se ranijih godina rađala bez znakova života,
rode sa što boljim vitalnim potencijalom, u što boljoj vitalnoj kondiciji, a
uz savremene metode reanimacije, EST i dodate transfuzije, dobiju mogućnost
za normalan rast i razvoj, uz kontinuirano praćenje u razvojnim
savetovalištima (sluh, vid, govor, psihomotorni razvoj, IQ). Međutim, i dalje
ishod i tok Rh(D) aloimunizovanih trudnoća i pored sprovođenja profilakse i
antenatalne (IUIVT) i postnatalne terapije, (EST i dodatih transfuzija) je
neizvestan. U našim uslovima Rh(D) aloimunizacija nije retka pojava. U
literaturi nedovoljan je broj podataka o udaljenoj prognozi kako u pogledu
preživljavanja tako i u pogledu daljeg rasta i razvoja dece. Imajući u vidu
ove činjenice naš interes je usmeren na longitudinal
Novorođenačka žutica je klinička manifestacija hiperbilirubinemije koja se pojavljuje kod 50%
donešene djece i čak 80% nedonešene djece, a može biti fiziološka i patološka. U radu su prikazane
...epidemiološke karakteristike 208 novorođenčadi i nedonoščadi s postavljenom dijagnozom
novorođenačke žutice hospitalizirane u Odjelu za pedijatriju, u Jedinici za bolesnu novorođenčad i
nedonoščad od 1. siječnja 2016. do 31. prosinca 2018. godine. Statističkom analizom utvrđeno je
da je novorođenačka žutica bila češća kod muškog spola (61%), u svim je slučajevima bila
nekonjugirana, a najčešći su komorbiditeti uz žuticu bili nedovoljan unos hrane, prevelik pad na
tjelesnoj masi te nedonešenost. Fototerapija i fototerapija uz primjenu infuzije bile su uspješne
metode liječenja novorođenačke žutice na prikazanom uzorku. Boravak novorođenčadi u Jedinici
iznosio je 4,7±5,5 dana, a troškovi su iznosili 720,7±578,8 eura.
PDF
