Cilj istraživanja: Valjalo je utvrditi vrste bubrežnih komplikacija, indikacije za biopsiju, načine liječenja te moguće ishode u bolesnika s Henoch-Schönleinovim purpurnim nefritisom (HSPN). ...Ispitanici i metode: Retrospektivna analiza podataka bolesnika s Henoch Schönleinovom purpurom (HSP) liječenih u Klinikama za pedijatriju Kliničkoga bolničkog centra Zagreb i Kliničkoga bolničkog centra Split, u razdoblju od 2006. do 2017. godine, u kojih se razvila bubrežna bolest prema kriterijima EULAR/PRINTO/PRES-a. Rezultati: Od 378 bolesnika s HSP-om u 81 (21,4%) razvila se bubrežna bolest, u 43 dječaka (53,1%) i 38 djevojčica (46,9%), s medijanom dobi 8,4 godine (2,5 – 16,8). Uočen je statistički značajan porast broja bolesnika s HSP-om tijekom jeseni i zime. Dob bolesnika pri dijagnozi pokazala se kao mogući prognostički čimbenik bubrežne bolesti. S povišenjem dobi bolesnika
veći su izgledi za razvoj bubrežne bolesti, pri čemu se u dobi od 1 do 17 godina sa svakom godinom vjerojatnost razvoja nefritisa povećava u prosjeku oko 2,25%. Jednak broj bolesnika imao je istodobno hematuriju i proteinuriju (44,45%) te izoliranu hematuriju (44,45%), a njih samo 11,1% izoliranu proteinuriju. Biopsija bubrega obavljena je u 37 bolesnika (45,7%), a najviše bioptiranih bolesnika bilo je iz skupine s istodobnom hematurijom i proteinurijom (70,3%). Djeca s izoliranom hematurijom odnosno s izoliranom proteinurijom najčešće su liječena glukokortikoidima, dok su djeca s istodobnom hematurijom i proteinurijom najčešće liječena glukokortikoidima i inhibitorima enzima koji konvertira angiotenzin. Imunosupresivnim lijekovima liječeno je ukupno 16% bolesnika, među kojima je najviše onih iz skupine s istodobnom hematurijom i proteinurijom (69,2%). Samo se u jednog bolesnika (1,2%) razvilo bubrežno zatajenje uz potrebu za primjenom dijalize, dok je ishod ostalih ocijenjen kao dobar. Zaključak: Najvažniji čimbenik konačnog ishoda bolesnika s HSP-om jesu bubrežne komplikacije. Da bi se ovi bolesnici mogli optimalno liječiti, potrebno je donijeti konsenzus o indikacijama za biopsiju bubrega u HSPN-u te validirati postojeće patohistološke klasifikacije radi utvrđivanja koja od njih najbolje korelira s nepovoljnim ishodom bolesti.
Psorijatični artritis (PsA) oblik je upalnog artritisa koji može nastati u 30% bolesnika s kožnom psorijazom. Klinička
slika može biti raznolika i prezentira se različitim zglobnim formulama. U ...osnovi, artritis može biti periferni
i/ili aksijalni. Manifestira se kao simetrični poliartritis, asimetrični oligoartritis, artritis distalnih interfalangealnih
(DIP) zglobova, destruktivni mutilirajući artritis ili kao spondiloartritis (SpA). Navedene zglobne formule mogu se
preklapati ili se klinička slika može mijenjati tijekom liječenja. Od izvanzglobnih manifestacija javljaju se entezitisi i
daktilitisi, psorijatične promjene na noktima, tjestasti edem šaka i stopala, promjene na očima te sindrom SAPHO
(sinovitis, akne, palmoplantarna pustuloza, hiperostoza, osteitis). S obzirom na šaroliku kliničku sliku u idealnim uvjetima
terapiju treba odabrati radi djelovanja na sve kliničke domene prisutne u kliničkoj slici bolesti.
Uvod: Endoskopska mukozna resekcija (EMR) terapijska je metoda resekcije premalignih lezija i intramukoznih karcinoma probavne cijevi. Do sada nisu objavljeni podaci o EMR-u u Hrvatskoj. Materijali i ...metode: Pacijenti uključeni u retrospektivnu analizu liječeni su u Kliničkome bolničkom centru Zagreb od prosinca 2006. do prosinca 2008. g. Za izvođenje EMR-a upotrebljavana je strip metoda s pomoću submukozne injekcije adrenalina (razrjeđenje s fiziološkom otopinom 1:5.000–10.000). Rezultati: EMR sesilnih polipoidnih lezija debelog crijeva izvedena je u 95 pacijenata. Najčešća lokalizacija lezija bio je rektum (52 pacijenta – 54,7%), a najčešća veličina bila je između 16 i 25 mm (43 pacijenta – 45%). U 75 pacijenata učinjena je en-bloc, a u ostalih piecemeal resekcija. Neposredno nakon EMR-a krvarenje je nastupilo kod 5 pacijenata (5,3%). Najčešća patohistološka dijagnoza bila je vilotubularni adenom (67 pacijenata – 70%). U 6 pacijenata (6,3%) verificiran je invazivni, a u 20 pacijenata (21%) intramukozni karcinom. Na kontrolnoj endoskopiji nije nađen recidiv lezije u 73 (77%) pacijenata. Kirurški zahvat bio je potreban kod 6 pacijenata zbog dijagnoze invazivnog karcinoma. Zaključak: EMR je sigurna i pouzdana metoda odstranjenja premalignih lezija i intramukoznih karcinoma debelog crijeva s malim rizikom od teških komplikacija i prihvatljivim postotkom rezidua osnovne lezije.
Rak vrata maternice, u odnosu na novotvorine drugih ginekoloških sijela, bolest je žena mlađe životne dobi koja se može prevenirati zdravstvenim odgojem i cijepljenjem adolescentske populacije te ...preventivnim i redovitim ginekološkim pregledima, a u ranim stadijima bolesti i učinkovito liječiti. Metode liječenja uključuju kirurgiju, radioterapiju i sistemnu terapiju, ovisno o stadiju bolesti i općem stanju bolesnica. Odluku o liječenju donosi multidisciplinarni tim u koji trebaju biti uključeni ginekolozi, radiolozi, klinički onkolozi, patolozi, citolozi i po potrebi kirurzi i urolozi. Uspjeh liječenja uvelike ovisi o njihovoj međusobnoj suradnji i kvalitetnoj komunikaciji u razmjeni iskustava i nalaza. S obzirom na važnost ove bolesti i posljedice koje ostavlja na obitelj i društvo potrebno je definirati i provoditi standardizirani pristup u dijagnostici, liječenju i praćenju ovih bolesnica. U tekstu koji slijedi iznesene su obnovljene i nadopunjene kliničke smjernice s ciljem implementacije standardiziranih postupaka u radu s bolesnicama s rakom vrata maternice u Republici Hrvatskoj.
Kao mjerilo diferenciranosti adenokarcinoma prostate služi određivanje gradusa prema Gleasonovu sustavu, koji se temelji na najzastupljenijem obrascu rasta (primarni Gleasonov broj/gradus) i ...sljedećem obrascu rasta prema zastupljenosti (sekundarni Gleasonov broj/gradus). Gradus se izražava u obliku zbroja primarnog i sekundarnog obrasca, a može iznositi od 2 do 10. Ubrzo nakon uspostave Gleasonova sustava u praksi su uočeni nedostaci te su najčešći zbrojevi koji se pojavljuju 6 (3 + 3) i 7 (3 + 4 ili 4 + 3). Tijekom godina izvorni je Gleasonov sustav doživio nekoliko promjena, a u novoj klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije iz 2016. g. prihvaćen je sustav koji uključuje 5 skupina gradusa, jednostavniji je za primjenu i bolje korelira s prognozom i terapijskim potrebama prilikom liječenja pacijenata. U ovome preglednom članku opisuju se razlike između starog i novog sustava određivanja gradusa adenokarcinoma prostate.
SAŽETAK
Ciljprikazati metodu i rane ishode prvih 20 dječaka i adolescenata kod kojih je učinjena mikrokirurška varikokelektomija na Zavodu za dječju kirurgiju Kliničkoga bolničkog centra Zagreb. Ova ...metoda prema literaturnim podatcima ima najmanju učestalost recidiva i komplikacija.
Ispitanici i metodeIndikacije za mikrokiruršku operaciju jesu simptomatska varikokela, hipotrofija testisa (zahvaćeni testis volumno manji od zdravog za >20%), te poremećaj spermiograma kod adolescenata u završnom (Tanner 5) stadiju spolnog razvoja. Varikokela i hipotrofija testisa utvrđeni su kliničkim pregledom, ultrazvučnom volumetrijom i dopplerskim pregledom. Operacija se izvodi kroz rez duljine 3 – 4 cm u razini vanjskoga ingvinalnog otvora. Pacijenti su praćeni prospektivno nakon operacije, a prosječno vrijeme praćenja bilo je deset mjeseci (raspon 6 – 12 mjeseci).
RezultatiProsječno trajanje operacije bilo je 65 minuta. Svi pacijenti su otpušteni kući unutar 24 sata od operacije, a vratili su se svim aktivnostima unutar dva tjedna nakon operacije. Tijekom kontrolnih pregleda nije zabilježen recidiv varikokele, kod svih pacijenata koji su operirani zbog simptoma došlo je do nestanka tegoba, dok je kod onih koji su operirani zbog lošeg spermiograma došlo do oporavka ejakulata. Od komplikacija, jedan pacijent je imao prolaznu nelagodu kod ejakulacije. Kod jednog pacijenta je intraoperativno neželjeno podvezana testikularna arterija koja je odmah rekonstruirana termino-terminalnom anastomozom uz uredne protoke na kontrolnim dopplerskim pregledima sjemenskog snopa, bez znakova atrofije testisa.
ZaključakMikrokirurška varikokelektomija je sigurna metoda za liječenje varikokele sa visokom uspješnošću i malim brojem komplikacija.
Osobe s teškim oblikom COVID-19 najčešće se prezentiraju respiracijskom insuficijencijom i razvojem akutnoga plućnog distres sindroma (ARDS), ali su moguće i razne izvanplućne komplikacije. Prikazali ...smo četrdesetdevetogodišnjeg bolesnika s ranije poznatom arterijskom hipertenzijom koji je razvio teški oblik infekcije COVID-19 komplicirane akutnim bubrežnim oštećenjem i kasnije nekontroliranom arterijskom hipertenzijom. Pacijent je hospitaliziran desetog dana bolesti zbog pogoršanja plućne funkcije koja je progredirala do globalne respiracijske insuficijencije i potrebe za orotrahealnom intubacijom. Bolesnik je ispunjavao kriterije ARDS-a. U ranom tijeku liječenja razvio je treći stupanj akutnoga bubrežnog oštećenja prema smjernicama KDIGO. Bilo je potrebno dugotrajno nadomještanje bubrežne funkcije. Uz oporavak diureze zabilježena je značajna proteinurija
uz arterijsku hipertenziju, zbog čega je učinjena imunološka obrada i biopsija bubrega. Biopsija bubrega pokazala je akutno tubularno oštećenje bez značajnih promjena glomerula. Rezultati imunoloških testova bili su neupadljivi. Unatoč redovitoj procjeni volumnog statusa i nadomještanja bubrežne funkcije u bolesnika je perzistirala nekontrolirana arterijska hipertenzija koja je zahtijevala uvođenje niza antihipertenziva. Bolest je dodatno komplicirana krvarenjima iz probavnog i dišnog trakta te sekundarnim bolničkim infekcijama. Četiri mjeseca nakon izlječenja akutne bolesti bolesnik ima sniženu glomerularnu filtraciju (e-GFR 55 ml/min/1,73m2 ) bez albuminurije koja se može svrstati u 3A stadij kronične bubrežne bolesti. Cilj ovog rada bio je prikazati razvoj teškog oblika COVID-19 komplicirane akutnim bubrežnim oštećenjem i razvojem nekontrolirane arterijske hipertenzije u kasnijem
tijeku liječenja. Navedeni poremećaji prezentirali su se u relativno mlađeg, prethodno zdravog pacijenta te također ostavili kronične posljedice na bubrežnu funkciju. Navedeno bi trebalo potaknuti kliničare na razmatranje i uvrštenje redovite evaluacije bubrežne funkcije i arterijske hipertenzije kao sastavnog dijela praćenja bolesnika nakon COVID-19.
Karcinosarkomi su rijetki maligni tumori s mezenhimalnom i epitelnom diferencijacijom. Najčešće su sijelo glava i vrat, a svega nekoliko slučajeva opisano je u debelom crijevu, s vrlo agresivnim ...tijekom. Mikropapilarna varijanta karcinoma također vrlo rijetko nastaje u crijevu i povezana je s lošom prognozom. Opisujemo neuobičajeni slučaj karcinosarkoma sigmoidnog kolona s mikropapilarnom diferencijacijom, kod 83-godišnje žene. Tumor je bio promjera do 3,8 cm, mikroskopski se sastojao od žljezdolikih struktura, mikropapilarnih formacija sa psamomskim tjelešcima i solidnih područja koja su uglavnom građena od vretenastih stanica, a žarišno pokazuju hrskavičnu diferencijaciju. Žljezdana i mikropapilarna komponenta imunohistokemijski su pozitivne na epitelni membranski antigen i citokeratin, a mezenhimalna komponenta pozitivna je na vimentin. Tumor je infiltrirao cijelu debljinu stijenke crijeva sa širenjem u okolno masno tkivo. Metastaze u limfnim čvorovima sastojale su se samo od žljezdane komponente. Prema našim saznanjima ovo je prvi takav slučaj opisan u literaturi.
SAŽETAK
CiljCiljevi ove studije bili su identificirati bolesnike sa sistemskom mastocitozom (SM) u Republici Hrvatskoj (RH) i analizirati njihove kliničke karakteristike.
Ispitanici i ...metodeRetrospektivno su iz osam hematoloških centara u RH identificirani bolesnici sa SM. Analizirane su kliničke karakteristike, te načini i ishodi liječenja ovih bolesnika.
RezultatiUključeno je 20 bolesnika, medijan dobi bio je 40,5 godina (raspon 24–77), a većinu su činile žene (n=12). Dominirali su bolesnici s indolentnom SM (ISM, n=11), dok je učestalost agresivne SM (ASM, n=4), „šuljajuće“ sistemske mastocitoze (SSM, n=3) i SM s pridruženom zloćudnom hematološkom bolešću (SM-AHND, n=2) bila manja. Gotovo su svi bolesnici imali kožni osip, a značajan broj njih i dispeptične smetnje, alergijsku dijatezu, bolove u kostima i osteoporozu. Antihistaminike je primala većina bolesnika, a citoredukciju 10 bolesnika (ISM=3, SSM=2, ASM=4, SM-AHND=1). Većina bolesnika koja je zahtijevala citoreduktivno liječenje primala je interferon alfa-2a (2 ISM, 1 SSM i 3 ASM), dva steroida (1 ISM i 1 SM-AHND), te po jedan imatinib (SSM) i kladribin (ASM). Svi su bolesnici liječeni u prvoj liniji interferonom alfa-2a i kladribinom postigli parcijalnu remisiju, a dva bolesnika liječena imatinibom i steroidom bila su refraktorna na liječenje. Nije bilo prekida liječenja interferonom zbog nuspojava. Nakon medijana praćenja od 33 mjeseca preminulo je troje bolesnika, jedan s ASM i oba s SM-AHND. Medijan preživljenja bolesnika s ISM/SSM nije dostignut naspram bolesnika s ASM/SM-AHND, gdje je iznosio 105 mjeseci (p=0,009).
ZaključakKliničke karakteristike i ishodi liječenja bolesnika sa SM u RH slični su onima iz velikih svjetskih centara. Najčešće korišten citoreduktivni lijek u RH bio je interferon alfa-2a koji se pokazao sigurnim i učinkovitim.
Arteritis divovskih stanica Perković, Dijana; Grazio, Simeon; Kehler, Tatjana ...
Liječnički vjesnik,
04/2021, Volume:
143, Issue:
3-4
Journal Article
Peer reviewed
Open access
Arteritis divovskih stanica ili gigantocelularni arteritis (engl. Giant Cell Arteritis – GCA) najčešći je vaskulitis starije životne dobi. Obično zahvaća ogranke karotidnih arterija, poglavito ...temporalnu i oftalmičku arteriju. Nastanku bolesti uz genetsku predispoziciju doprinose i okolišni čimbenici. Interleukin 6 (IL-6), čija razina korelira s upalnom aktivnošću, jedan je od ključnih citokina u patogenezi bolesti. Sterilna upala stijenke arterije uz hiperplaziju intime i razvoj okluzije dovodi do ishemije koja je odgovorna za nastanak simptoma. U kliničkoj slici dominira glavobolja uz opće simptome. Može nastati i nagli gubitak vida zbog anteriorne ishemičke optičke neuropatije (engl. anterior ischemic optic neuropathy – AION). Nerijetko su prisutni i znakovi reumatske polimijalgije (polymyalgia rheumatica – PMR). U laboratorijskim nalazima tipična je izrazito ubrzana sedimentacija eritrocita (SE) i povišen C reaktivni protein (CRP). Dijagnoza se temelji na kliničkoj slici, laboratorijskim nalazima, patohistološkoj analizi bioptata temporalne arterije te radiološkim slikovnim prikazima. Brzo postavljanje dijagnoze ključno je za pravodobno i adekvatno liječenje i sprječavanje nastanka ranih i kasnih komplikacija (sljepoće, aneurizme i disekcije arterija). Liječenje je donedavno bilo ograničeno na primjenu glukokortikoida (GK) i konvencionalnih imunomodulatora. U ovom preglednom radu navedene su nove terapijske mogućnosti proizašle iz boljeg poznavanja patofiziologije bolesti. Recentna istraživanja rezultirala su korekcijama smjernica za liječenje GCA (što je 2018. godine učinilo i Hrvatsko reumatološko društvo) preporukom primjene IL-6 inhibitora, tocilizumaba u bolesnika s refraktornom ili relapsnom bolešću, a inicijalno u bolesnika s povišenim rizikom za razvoj komplikacija. U tijeku su klinička istraživanja koja otvaraju i druge terapijske opcije u skoroj budućnosti.
PDF
