Uvod: IgA nefropatija je najčešći oblik primarnog glomerulonefritisa u svijetu i značajno doprinosi nastanku kronične bolesti bubrega i završnog stadija bubrežnog zatajenja. Cilj: Prikazati nove ...spoznaje o IgA nefropatiji. Metode: Napravljen je pregled objavljene literature. Rezultati: Pojavnost IgA nefropatije među zemljama u svijetu je različita, dijelom je povezana s neujednačenim indikacijama za biopsiju bubrega u različitim centrima. Na učestalost IgA nefropatije utječu genetski i okolišni čimbenici. Spektar kliničkih manifestacija bolesti je širok, najčešća je hematurija. Patogeneza još uvijek nije u potpunosti jasna. Dijagnoza je zasnovana isključivo na patohistološkom imunofluoroscentnom nalazu dominantnih galaktoza-deficijentnih IgA1 depozita u mezangiju bubrega. Oksfordska klasifikacija boduje pet patohistoloških značajki IgA nefropatije kao neovisne prediktore rizika za progresiju bubrežne bolesti. Na aktivne lezije moguće je terapijski djelovati. Bolest se liječi neimunosupresivnim i imunosupresivnim lijekovima. Terapijski cilj u djece je smanjiti proteinuriju ispod 0,2 g/dan/1,73 m2 (ili <0,2 g/g kreatinina) i vrijednost krvnog tlaka održavati ispod 50. percentile za dob, spol i tjelesnu visinu. 15–20 godina nakon pojave bolesti, u 20–30% djece razvije se progresivna bolest. Starija dob, hipertenzija, proteinurija i oštećena bubrežna funkcija u času postavljanja dijagnoze loši su prognostički pokazatelji. 20–40% bolesnika razvije krajnji stadija bubrežnog zatajenja unutar 20 godina od dijagnoze. U 40 – 60% oboljelih nakon transplantacije bubrega javlja se povratak IgA nefropatije u transplantat. Zaključak: Iako se razumijevanje patogeneze IgA nefropatije značajno proširilo od 1968. godine kada je bolest prvi put opisana, IgA nefropatija je još uvijek čest uzrok nastanka završnog stadija bubrežnog zatajenja. Potrebno je bolje razumijevanje svih čimbenika koji sudjeluju u patogenezi bolesti kako bi se omogućio razvoj učinkovitije terapije.
SAŽETAK
Incidencija karcinoma nepoznatoga primarnog sijela s metastazama u limfne čvorove glave i vrata je niska te prema literaturi varira između 2 i 9%, te je u daljnjem padu zbog sve preciznije ...dijagnostike. Histološki, najčešći su planocelularni karcinomi. Osim općega fizikalnog pregleda s osobitim usmjerenjem na područje glave i vrata, nužan je endoskopski pregled s vizualizacijom nazofarinksa, orofarinksa, larinksa i hipofarinksa te radiološka slikovna obrada (CT i/ili MR te u slučaju indikacije PET/CT). Kirurško liječenje najstarija je, no još uvijek vrlo važna metoda liječenja ovih bolesnika te je preferirana opcija inicijalnog liječenja. S druge strane, primarna radioterapija predstavlja važnu opciju liječenja za tumore glave i vrata, posebno u bolesnika koji nisu kandidati za kirurško liječenje, a kod bolesnika s uznapredovalim nalazom na vratu (N2-3) preporučuje se kombinirati je s kemoterapijom. Nakon inicijalnog kirurškog liječenja i patohistološkog nalaza N2 ili N3 bolesti, radioterapija s kemoterapijom ili bez nje indicirana je u svih bolesnika, a može se razmotriti i kod onih sa statusom N1. Neovisno radi li se o primarnoj ili adjuvantnoj radioterapiji, opseg polja zračenja i nadalje je kontroverzna tema. Opcije liječenja se kreću od operativnog liječenja ipsilateralne strane vrata bez adjuvantnog liječenja, operativnog liječenja s adjuvantnom primjenom (kemo)radioterapije do primarnog liječenja – zračenja obje strane vrata i svih mjesta potencijalnog sijela primarnog tumora. Ranije je u smjernicama zagovaran agresivniji pristup koji je uključivao radioterapiju cijelog volumena ždrijela (nazofarniks, orofarinks i hipofarinks) i grkljana te obje strane vrata. S vremenom je primjetan pomak prema poštednijem liječenju, najčešće u smislu operativnog liječenja metastaza na vratu s primjenom adjuvantne ipsilateralne radioterapije, bez zračenja čitave sluznice ždrijela i grkljana. Najvažniji parametri u odluci o primjeni konkomitantne kemoterapije jesu proboj čahure limfnog čvora i resekcija R1/2.
Maligni pleuralni mezoteliom rijetka je i agresivna primarna novotvorina mezotelnih stanica pleure. Glavni rizični čimbenik je izloženost azbestu, najčešće uz latenciju od 30–50 godina. Unatoč ...terapiji medijan preživljenja je od 4 do 18 mjeseci, ovisno o izvoru. Cilj istraživanja bio je odrediti karakteristike bolesnika oboljelih od malignoga pleuralnog mezotelioma te ishode njihova liječenja na KBC Zagreb u razdoblju od 1999. do 2012. godine. Ispitane su karakteristike 101 bolesnika dijagnosticiranog i liječenog na KBC Zagreb u razdoblju od rujna 1999. do rujna 2012. Analizirali smo ukupno preživljenje (OS), preživljenje bez progresije bolesti (PFS) te preživljenje ovisno o histološkom podtipu tumora, dobi, kliničkom stadiju, pleurodezi talkom i modalitetu liječenja. Koristili smo Kaplan-Meierovu metodu za izradu krivulje preživljenja. 89 bolesnika bilo je muškog, 12 ženskog spola, a medijan dobi 62 godine. Prema TNM klasifikaciji stadij IV je utvrđen kod 69,3%, stadij III kod 26,73%, te stadij II kod samo 3,96% bolesnika. 73,26% bolesnika imalo je epiteloidni, 4,95% sarkomatoidni, 1% mješoviti te 20,79% NOS (nespecifirani) histološki podtip bolesti. Kirurški je liječeno 14,85% bolesnika, kemoterapijom 55,44%, dok je radioterapija primijenjena kod 9,9% bolesnika. Medijan OS iznosi 11 mjeseci, dok je PFS 10 mjeseci. Prema histološkom podtipu medijan OS iznosio je 11 mjeseci za epiteloidni, 12,5 za NOS te 5,5 za sarkomatoidni, a prema kliničkom stadiju 7 mjeseci za stadij II, 17,5 mjeseci za stadij III te 11 mjeseci za stadij IV. Medijan OS bio je dulji u skupini bolesnika mlađoj od 65 godina (12 naspram 8,5 mjeseci, p=0.28), skupini sa učinjenom pleurodezom (13 naspram 7,5 mjeseci, p=0.06) te u skupini liječenoj kemoterapijom (12,5 naspram 7,5 mjeseci, p=0.10). Očekivano preživljenje bolesnika oboljelih od malignoga pleuralnog mezotelioma u Republici Hrvatskoj u skladu je s podatcima iz literature. Ispitane metode liječenja relativno skromno utječu na preživljenje bolesnika.
Multiparametrijska magnetska rezonancija preuzima sve značajniju ulogu u dijagnostici, inicijalnoj procjeni, kao i praćenju pacijenata s karcinomom prostate. Ovaj rad nudi složeniji uvid u pitanje ...primjene magnetske rezonancije kod karcinoma prostate, uz pregled trenutne literature iz područja. Posebno težište je stavljeno na problem inicijalne procjene karcinoma prostate koje uvelike determinira daljnje odlučivanje i terapijsko postupanje. Ponuđene su i preporuke temeljene na trenutnim smjernicama.
Rak mokraćnog mjehura (RMM) jest, u skladu s podatcima hrvatskog Registra za rak iz 2015. godine, drugi prema učestalosti tumor urinarnog sustava, odmah nakon raka prostate. U 90% slučajeva radi se o ...urotelnom karcinomu, a razlika u preživljenju kod bolesnika s mišićnoinvazivnim RMM-om (MIRMM) i nemišićnoinvazivnim RMM-om (NMIRMM) znatna je. Liječenje NMIRMM-a usmjereno je na smanjenje recidiva i sprječavanje napredovanja bolesti, a sastoji se od transuretralne resekcije (TUR) tumora i primjene intravezikalne terapije ovisno o procjeni rizika od povrata bolesti. Temelj liječenja bolesnika s MIRMM-om jest radikalno kirurško liječenje, tj. cistektomija kojoj u bolesnika koji su sposobni primiti cisplatinu prethodi neoadjuvantna kemoterapija (NKT). U trenutku postavljanja dijagnoze bolest je kod 4 – 6% bolesnika proširena, dok će se u 50% bolesnika razviti povrat bolesti nakon cistektomije. Metode liječenja proširenje bolesti uključuju: kemoterapiju temeljenu na cisplatini, imunoterapiju, palijativnu radioterapiju te simptomatsko i potporno liječenje. Važno obilježje RMM-a jest prisutnost visoke stope somatskih mutacija koje su omogućile promjenu paradigme u liječenju proširenog RMM-a i dovele do odobravanja niza novih lijekova koji pripadaju inhibitorima PD-1 i PD-L1, tj. inhibitorima nadzornih točaka imunosnog odgovora posredovanog T-stanicama .
Istarska ovca je najmliječnija izvorna hrvatska pasmina ovaca iako izvorno pripada skupini ovaca kombiniranih proizvodnih odlika. S obzirom da se mlijeko istarske ovce tradicijski najčešće prerađuje ...u sir te da su preradbene mogućnosti mlijeka, između ostaloga, uvjetovane njegovim kemijskim sastavom i higijenskom kvalitetom, cilj je rada bio utvrditi utjecaj određenih okolišnih čimbenika (godina, redoslijed i stadij laktacije, sezona (mjesec) janjenja) na dnevnu i laktacijsku proizvodnju mlijeka, trajanje laktacije, kemijski sastav i broj somatskih stanica (BSS) u mlijeku istarskih ovaca. Istraživanjem su ukupno obuhvaćene 83 čistokrvne, muzne istarske ovce, tijekom triju uzastopnih laktacija (od 2012. do 2014. godine). S obzirom na uvjete hranidbe, njege i smještaja, sve ovce su tijekom cijelog istraživanja držane u identičnim (poluintenzivnim) proizvodnim uvjetima. U razdoblju mužnje provođene su redovite mjesečne kontrole mliječnosti ovaca primjenom AT metode. Pri provedbi kontrola mliječnosti, prikupljani su i uzorci mlijeka u svrhu utvrđivanja njegova kemijskog sastava i utvrđivanja broja somatskih stanica u mlijeku. Tijekom prosječnog trajanja laktacije od 206 dana istarske ovce su proizvele prosječno 190,77 kg mlijeka, odnosno prosječno 1,1 kg mlijeka dnevno. Mlijeko istarskih ovaca prosječno je sadržavalo 6,81% mliječne masti, 5,90% bjelančevina, 4,32% laktoze, 18,08% suhe tvari i 11,31% bezmasne suhe tvari. Geometrijska srednja vrijednost BSS u mlijeku istarskih ovaca bila je 316*103*mL-1 mlijeka (log 5,50±0,02). Utvrđen je statistički značajan (P < 0,001) utjecaj godine na proizvodnju mlijeka i trajanje laktacije, kao i na analizirane pokazatelje kakvoće mlijeka (izuzev sadržaja bjelančevina). Ovce u četvrtoj laktaciji ostvarile su najveću prosječnu dnevnu proizvodnju mlijeka (P < 0,001), kao i najveću prosječnu laktacijsku proizvodnju (P > 0,05), dok su prvojanjke proizvele mlijeko s najbogatijim prosječnim kemijskim sastavom. Stadij laktacije je značajno (P < 0,001) utjecao na dnevnu proizvodnju mlijeka, kemijski sastav i BSS u mlijeku. Ovce ojanjene u prosincu su ostvarile značajno (P < 0,001) veću prosječnu dnevnu i laktacijsku proizvodnju mlijeka od onih ojanjenih u siječnju i veljači. Utvrđena je negativna korelacija (P < 0,001) između BSS (log10) i dnevne proizvodnje mlijeka, dok je BSS (log10) bio u pozitivnoj korelaciji (P < 0,001) sa sadržajem suhe tvari, mliječne masti i bjelančevina u mlijeku.
Svjetlostanični karcinom bubrežnih stanica najčešći je oblik raka bubrega. Klinički je uglavnom asimptomatski, a samo se kod manjeg postotka bolesnika očituje hematurijom, tupom boli i palpabilnom ...masom u trbuhu. Najčešće se otkrije slučajno tijekom radioloških pregleda zbog nekoga drugog razloga. Dijagnoza raka bubrega potvrđuje se patohistološkim nalazom nakon provedene dijagnostičke obrade. Odluka o liječenju donosi se temeljem kliničke procjene stadija bolesti i drugih čimbenika rizika. Ovisno o tome, mogućnosti liječenja uključuju kirurški zahvat, sustavnu terapiju malim molekulama, imunoterapiju, kemoterapiju u odabranih bolesnika te palijativnu radioterapiju. U tekstu koji slijedi predstavljene su kliničke upute radi standardizacije postupaka i kriterija postavljanja dijagnoze, liječenja i praćenja bolesnika s rakom bubrega u Republici Hrvatskoj.
Rak testisa najčešći je solidni tumor u muškaraca u dobi od 15. do 34. godine. Incidencija raka testisa u svijetu udvostručena je u posljednjih 40 godina. Tumori zametnih stanica čine 95% svih tumora ...testisa, a podijeljeni su u dva osnovna histološka tipa: seminomi i neseminomi. Osobito značenje daje im velik postotak izlječivosti i u diseminiranoj fazi bolesti. Tom je uspjehu najviše pridonijela kemoterapija, ali kirurgija je i dalje neizostavan dio uspješnog liječenja. U znatnog dijela bolesnika danas se nastoji odrediti terapijski minimum kojim se izbjegava niz nuspojava, a dovodi do jednakog uspjeha kao i donedavno agresivniji terapijski pristup. U tekstu koji slijedi iznesene su kliničke upute radi standardizacije dijagnostike, liječenja i praćenja bolesnika s tumorima
zametnih stanica testisa u Republici Hrvatskoj.
Potkovičasti bubreg najčešća je fuzijska anomalija bubrega. Darivatelji koji imaju potkovičasti bubreg smatraju se suboptimalnima zbog čestih vaskularnih i uroloških anomalija. Prikazat ćemo ...transplantaciju potkovičastog bubrega mladoga kadaveričnog darivatelja. Nakon učinjene eksplantacije en bloc bubreg je uz adekvatno prepariranje krvnih žila i uretera razdvojen na dva dijela. Oba dijela potkovičastog bubrega uspješno su transplantirana u dva različita bolesnika u terminalnom stadiju kronične bubrežne insuficijencije. Poslijeoperacijski tijek bio je uredan i oba bolesnika 18 mjeseci nakon transplantacije imaju normalnu bubrežnu funkciju. Transplantacija potkovičastog bubrega zbog anatomskih je razloga zahtjevnija, ali s obzirom na to da su njezini rezultati podjednaki onima u standardnoj transplantacijskoj populaciji, trebalo bi potaknuti transplantacijske kirurge da iskoriste
bubrege s ovom anomalijom.
Adenokarcinom prostate najčešća je zloćudna neoplazma u muškaraca u Republici Hrvatskoj. Klinički je često asimptomatski, a najčešće se otkriva na osnovi povišenih vrijednosti PSA u serumu. Odluka o ...liječenju
donosi se na temelju TNM-klasifikacije, gradusne skupine i vrijednosti PSA. Klinički lokalizirana bolest vrlo se uspješno liječi radikalnom prostatektomijom ili radikalnom radioterapijom s hormonskom terapijom ili bez nje. Klinički lokalno uznapredovala bolest najčešće se liječi združenom primjenom radikalne radioterapije i hormonske
terapije. Metastatska bolest godinama se može kontrolirati androgenom deprivacijom, a nakon razvoja kastracijski rezistentne bolesti opravdani su kemoterapija ili dodatni oblici hormonske terapije. U radu su prikazane kliničke upute radi ujednačenja postupaka i kriterija postavljanja dijagnoze, liječenja i praćenja bolesnika s rakom prostate u Republici Hrvatskoj.