This paper provides a detailed analysis of the surface diffusion problem during epitaxial step-flow growth using a simple theoretical model for the diffusion equation of adatoms concentration. Within ...this framework, an analytical expression for the adatom mobility as a function of the deposition rate and the Next-Nearest-Neighbor (NNN) interactions is derived and compared with the effective mobility computed from kinetic Monte Carlo (kMC) simulations. As far as the ‘small’ step velocity or relatively weak deposition rate commonly used for copper growth is concerned, an excellent quantitative agreement with the theoretical prediction is found. The effective adatoms mobility is shown to exhibit an exponential decrease with NNN interactions strength and increases in roughly linear behavior versus deposition rate F. The effective step stiffness and the adatoms mobility are also shown to be closely related to the concentration of kinks.
•The manuscript discusses the role of adatoms mobility on the step-dynamics during epitaxial growth of vicinal (0 0 1) surfaces evolving by step-flow far from equilibrium.•We use a kinetic Monte Carlo simulation (kMC) model and compare our results with experiments on Cu -orientation steps. The comprehension of the underlying mechanisms of step-meandering is very important in directing Nanostructures out-of equilibrium.•Our manuscript starts with an introduction that concisely and clearly explains the motivations for our work. We then present our simulation model.•We discuss and illustrate the implicit dependence of the meandering wavelength and the effective step stiffness on the deposition rate and the NNN interactions strength.•Then, we extract the effective adatoms mobility and compare our kMC results with a simple theoretical model presented in an appendix and with available models at equilibrium. For its relevance in understanding the grown surface morphology and for its neat presentation, we hope that you will appreciate our manuscript and find it suitable for publication in Surface Science.
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La myasthénie, maladie auto-immune(MAI) de la jonction neuromusculaire est associée surtout à des tumeurs thymiques épithéliales mais aussi à des cancers hématologiques. Seulement quelques cas ...d’association entre les deux entités étaient rapportés.
Patiente âgée de 44 ans, atteinte de LLCT, diagnostiqué depuis 10 ans devant une atteinte pleurale et ganglionnaire et confirmé histologiquement. Elle était traitée par des cycles de chimiothérapie avec une bonne réponse clinique et rémission complète. Actuellement elle se présentait avec une diplopie avec fatigabilité à la marche s’aggravant en fin de journée. L’examen objectivait une paralysie de la 3e paire crânienne droite. Le test à la prostigmine était positif avec amélioration du ptosis. La recherche des anticorps antirécepteur de l’acétylcholine était positive, l’électromyogramme n’objectivait pas de décrément à la stimulation–détection. Le diagnostic de MAI était retenu. La scannographie thoracique montrait une masse médiastinale antérieure évoquant en 1er lieu une récidive de son lymphome.
Le diagnostic de LLTC pouvait précéder ou suivre celui de la MAI. Chez notre patiente le diagnostic de MAI était concomitant à une rechute de son lymphome. Si l’association pouvait être fortuite, une prédisposition génétique via la mutation de certains gènes suppresseurs de tumeurs (NOTCH1 et FAS), et une dérégulation immunitaire via la stimulation antigénique chronique lymphocytaire ainsi que l’orage cytokinique (notamment l’interleukine 6 et 11) étaient acceptée par la majorité des auteurs.
L’association entre lymphome et MAI est une situation rare à laquelle il faut penser en présence de signes neurologiques évocateurs associés à cette hémopathie. Les avancées immunologiques pourraient mieux élucider les mécanismes sous-tendant cette association.
Autosomal recessive Charcot-Marie-Tooth (CMT) disease (CMT4) is a complex group of severe childhood motor and sensory neuropathies, characterized by an early age of onset with rapidly progressive ...distal limb weakness and atrophy. One subgroup designated CMT4 type A (CMT4A) was selected from a series of Tunisian CMT4 families according to the following electrophysiological and pathological criteria: slow motor nerve conduction velocity (MCV), severe hypomyelination upon nerve biopsy with basal lamina onion bulbs and no myelin outfolding. In an attempt to localize the CMT4A locus, we studied four inbred families with 13 affected patients. Significant evidence for linkage was found for several markers from chromosome 8q13-21.1 (D8S279, D8S164, D8S286, D8S84, D8S275 and D8S167). An overall two point peak lod score of z(theta) = 9.19 at theta = 0.00 (95% confidence limit 0.00-0.08) was obtained for D8S164. No evidence of genetic heterogeneity was found. The chromosomal localization of one form of CMT4 will have important implications in clarifying the nosology of this complex group of disorders.
L’association paraplégie spasmodique (PS), atrophie optique (AO) et neuropathie périphérique (NP) est rapportée. L’association PS à une neuropathie sensitive pure est rare et elle est souvent sévère ...et mutilante.
Nous présentons l’observation d’une famille de paraplégie spasmodique associée à une atrophie optique bilatérale et une neuropathie sensitive pure infraclinique. Notre famille était composée de 4 frères issus d’un mariage consanguin du 1er degré dont 2 étaient atteints.
Un garçon de 15 ans, avait présenté un retard d’acquisition de la marche qui s’est faite vers 2 ans et demi d’emblée anormale et d’aggravation progressive. À l’examen il existait un syndrome pyramidal des membres inférieurs et une atrophie optique bilatérale.
Le frère présentait des troubles de la marche dès l’âge de 1 an avec difficulté de courir. L’examen trouvait un syndrome pyramidal des membres inférieurs et une atrophie optique bilatérale.
Dans les 2 cas l’EMG avait mis en évidence une neuropathie sensitive axonale.
L’étude génétique est en cours.
La neuropathie sensitive pure associée à la PS est rare. La neuropathie dans ce cas est souvent sévère et mutilante. Deux localisations sont décrites (chromosome 2q37.3, et 5p15.31-14.1).
La neuropathie dans le cas d’association à une atrophie optique et PS est sensitivo-motrice. Une localisation sur le chromosome 11q13 est rapportée. L’association décrite dans notre famille n’est pas rapportée à notre connaissance.
L’association NP sensitive pure, PS et AO n’est pas rapportée. S’agit-il d’une même maladie avec une sévérité variable de troubles sensitifs ou moteurs où de maladies différentes. Une étude plus large est nécessaire.
Duchenne-like muscular dystrophy (DLMD) is an autosomal recessive Limb Girdle muscular dystrophy (LGMD2C) whose phenotype closely resembles X-linked Duchenne muscular dystrophy. Affected individuals ...are characterized by an age at onset in the middle of the 1st decade, proximal muscle weakness leading to disability, high creatine kinase values, normal intelligence, and normal dystrophin in muscle biopsy. Elsewhere, we have shown that three of these DLMD families from Tunisia are linked to chromosome 13q12. Azibi et al. have demonstrated a significant decrease in LGMD2C patients in adhalin (DAG2-LSB), the 50-kDa dystrophin-associated glycoprotein. Subsequently, adhalin has been localized to chromosome 17q12-q21.33 and thus is not the primary defect in LGMD2C. To further localize the LGMD2C gene, we have investigated seven additional families (six Tunisian and one Egyptian). One hundred nineteen individuals (43 affecteds) were examined and genotyped for the analysis. Both genotyping and two-point linkage analysis were performed as described elsewhere.
The Tunisian health system, notably in its health insurance component, has allowed to record a satisfactory evolution of health indicators. Nevertheless, socio-economic, demographic and ...epidemiological transitions impose a global reform of the system, notably of its financing. The present article, leaving from the presentation of the current system of coverage of the social security insured, analyses observed insufficiencies that have brought public authorities to commit the health insurance reform. The main observed insufficiencies refer to the multiplicity of regimes and their heterogeneity, generating iniquities between insured and a strong growth of care expenses financed directly by households. In addition, relationships of social security bodies with public and private providers of health care are little transparent, marked by a preferential processing of public structures, despite an important development of the private sector. In a second part, the author analyzes successively objectives of the health insurance reform of the social security regimes, its founder principles, characteristics of the proposed regime (a mandatory basic regime and an optional complementary regime) and sketches of providers payment methods.
Autosomal recessive Duchenne-like muscular dystrophy (DLMD) is a severe dystrophic myopathy. The incidence is unknown because of its clinical similarity to Duchenne muscular dystrophy (DMD). Three ...highly inbred DLMD families from Tunisia were analysed for chromosomal linkage using 135 polymorphic microsatellite markers. A significant lod score of z = 9.15 at theta = 0.03 was found with the 13q12 locus D13S115. Two additional 13q12 markers, D13S143 and D13S120, also gave significant lod scores. Therefore, the primary DLMD defect gene lies in the pericentrometric region of chromosome 13q.
