L’état de mal épileptique est défini par la répétition à bref délai de crises épileptiques récurrentes avec persistance d’une altération de la conscience et/ou de signes neurologiques.
Déterminer et ...localiser des lésions cérébrales qui sont responsables de l’EME.
Notre travail est une étude prospective descriptive de 34 dossiers de malades pris en charge pour un état de mal épileptique réalisée au sein du service de réanimation du centre hospitalier régional Med V Tanger, durant 18 mois du mai 2019 au novembre 2020.
Les lésions cérébrales avaient une prévalence de 47,1 % par avec prédominance masculine un sex-ratio H/F de 1,27, un âge médian de 42 ans, avec des extrêmes de 11 et 90 ans. Les atteintes étaient : vasculaires (11,8 %), tumeurs cérébrales (5,9 %), traumatismes (2,9 %), tuberculomes (2,9 %), ainsi que la sclérose hippocampique (2,9 %). La localisation par ordre de fréquence : frontale (68,8 %) puis temporale (18,8 %) et pariétale (12,5 %).
La lésion cérébrale constitue une cause fréquente au cours de l’état de mal épileptique, notamment la localisation frontale avec divers tableaux cliniques.
La lésion frontale est quand même fréquente (68,8 %) et responsable de l’état de mal épileptique d’où l’intérêt d’élargir l’étude sur une série plus longue.
Le PA est utilisé comme anesthésique-analgésique mais aussi à but récréatif. Certains articles alertent sur ses effets indésirables (symptômes neurologiques), lorsqu’il est utilisé au long cours ou ...de manière répétée.
Premier patient de16 ans, ATCDS habitude toxique par usage récréatif de PA. Admis pour une marche en steppage bilatérale, hypoesthésie en chaussettes et aréflexie avec hypotonie, devant ce tableau de PN sensitivomotrice, un bilan infectieux, métabolique et auto-immune normal, une IRMc et l’étude de LCR ne montrent pas d’anomalie. Un EMG montre une PN SM d’allure démyélinisante, NFS et le dosage de vitamine B12 sont normaux par contre il y a une hyperhomocystéinémie et A malonique élevé. Le tableau d’une carence en vit B12, un TTT par vit B12 avec interdiction d’utilisation du PA. On constate l’amélioration du patient cliniquement et biologiquement.
2e patient de 15 ans, ATCD une habitude toxique de PA, hospitalisé pour paresthésie de 4 membres bilatérales et symétriques des 4 membres associés à une ataxie proprioceptive, les ROT étaient présents, une myélite cervicale (C2 à C6) sans prise de contraste à l’IRMm, l’IRMc et PL sont normales, NFS montre une ANM avec une diminution de vit B12. Un TTT par vit B12 permet une régression clinique et biologique après un mois de traitement.
L’effet psychoaffectif-euphorisant et la vente libre rendent le PA les plus utilisés des drogues récréatives. Les manifestations neurologiques sont causées par l’interférence du PA et le métabolisme de vit-B12. On peut avoir une diminution de vit-B12 ou un taux normal de la vit-B12 avec élévation de l’homocystéine-acide-méthylmalonique. Le traitement est l’arrêt de PA et la supplémentation en vit-b12.
Même la consommation est occasionnelle de PA, peut engendrer de complications neurologiques. Une meilleure sensibilisation aux premiers symptômes serait nécessaire pour pouvoir traiter en urgence par supplémentation en vit b12.
La carence en vitamine B12 est une situation fréquente. Ces étiologies sont multiples dominées par la maladie de Biermer et le syndrome de non-dissociation de la vitamine B12 chez le sujet âgé.
Femme ...de 50 ans, sans antécédent pathologique, est amenée à la consultation neurologique par son fils pour des troubles de la mémoire et difficulté de concentration avec un déclin cognitive d’installation progressive depuis 5 mois. L’examen clinique a trouvé un ralentissement psychomoteur et un discours globalement pauvres ainsi qu’un syndrome démentiel manifeste avec un score MMSE initial à 14/30, l’examen neurologique n’a pas montré de déficit particulier avec, à l’examen général, la présence d’une pâleur cutanéomuqueuse. L’NFS a révélé une anémie macrocytaire à 8,6g/dL et un VGM à 108fl, le taux sérique de la vitamine B12 était bas à 80pg/mL et les anticorps anti-cellules pariétales ainsi que les anticorps anti-facteurs intrinsèques ont été positifs le reste du bilan étiologique était sans particularité notamment une IRM cérébrale. Le diagnostic de déficit en vitamine B12 secondaire à une maladie de Biermer a été retenu Le schéma de substitution par voie parentérale a été instauré et l’évolution a été marquée par une amélioration des symptômes et la patiente a pu reprendre son autonomie avec un MMSE de contrôle à 20/30 après 1 mois de traitement.
Les manifestations neuropsychiatriques attribuables à la carence en vitamine B12 au cours de la maladie de Biermer sont polymorphes et rarement inaugurales. La carence en vitamine B12 doit être rechercher devant toute symptomatologie neurologique progressive inexpliquée et une supplémentation précoce permettent de limiter les séquelles irréversibles.
La carence en vitamine B12 est habituellement révélée par des troubles digestifs et des anomalies hématologiques. Néanmoins, les troubles neurologiques isolées et inaugurales reste une présentation clinique assez rare.
La lipofuscinose neuronale infantile tardive par déficit en CLN6 est une maladie génétique autosomique récessive due a une des mutations bialléliques du gène CLN.
Fille de 6 ans, issue d’un mariage ...consanguin qui a présenté à l’âge de 4 ans des troubles de la marche, spasticité des membres et une détérioration des fonctions intellectuelles évoluant en 6 mois vers une régression psychomotrice globale. L’IRM cérébrale montre une atrophie cérébrale à prédominance postérieure. L’évolution fut marquée par une cécité avec épilepsie myoclonique contrastant avec l’installation de la même symptomatologie chez son frère âgé de 4 ans. L’EEG montre des anomalies paroxystiques faites de pointes ondes à la SLI a basses fréquences. L’examen ophtalmologique trouve une mydriase aréflexique avec abolition des RPM directs et consensuels avec au fond d’œil une grande papille pale. Une étude génétique fut demandée, qui a mis en évidence lors du séquençage à haut débit une mutation génétique au niveau de l’exon 4 du gène CLN6, ce qui a confirmé le diagnostic d’une lipofuscinose infantile tardive.
Le gène CLN6 que présente notre patiente est impliqué dans la forme infantile tardive. Le diagnostic de CLN doit être évoqué en présence de toute épilepsie myoclonique progressive. La déficience visuelle est fréquente, la photosensibilité sur l’EEG avec une SLI à basse fréquence et l’imagerie montrant une atrophie cérébrale appuient le diagnostic et l’analyse moléculaire le confirme.
Devant une épilepsie myoclonique progressive, déficience visuelle avec présence d’une photosensibilité sur l’EEG avec une SLI à basse fréquence=Pensez à une céroide lipofuscinose infantile.
Les manifestations neurologiques au cours de la MB sont rares et constituent l’une des principales causes de morbidité et de mortalité.
Notre étude vise à décrire les caractéristiques des patients ...atteints de neuro-Behçet et évaluer leur devenir et les complications que peut engendrer un retard de diagnostic ou les formes sévères.
C’est une étude prospective et rétrospective descriptive, portant sur les patients suivis au CHU Mohammed VI Tanger au nord du Maroc, s’étalant de 2020 à 2022, d’une durée de 2,5 ans. Le nombre total des patients est 14 patients. Les critères d’inclusion dans l’étude sont : les patients remplissant des critères de diagnostic de maladie de Behçet avec des manifestations neurologiques. Tout patient ne répondant pas aux critères d’inclusion a été exclu de l’étude.
On note une prédominance masculine (8 hommes), l’age moyen : 33 ans, la manifestation la plus fréquente était un syndrome pyramidal (9 cas). Les nerfs crâniens les plus touches étaient : VII, VI et III. Sept patients avaient une méningite lymphocytaire et 3 avaient une pression enlevée. L’examen ophtalmologique était normal dans la majorité des cas. La forme parenchymateuse était la forme prédominante. L’évolution clinique après un traitement de fond était favorable avec une atrophie radiologique dans la majorité des cas.
Dans cette série, la forme prédominante est la forme parenchymateuse (Figs. 1 et 2), comme il est rapporté dans la majorité des séries ; par ailleurs, nous avons rapporté des présentations particulières comme un cas de neuro-Behçet familial, un cas révélé par une migraine chronique rebelle au traitement. Ainsi, un cas de HTIC compliqué de cécité permanente suit à un retard de diagnostic.
Le traitement de fond en général permet une amélioration ou stabilisation de la maladie, mais nous soulignons l’importance d’établir un diagnostic précoce pour éviter les complications handicapantes.
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