IntroductionVoluntary poisoning with neurotoxic products in order to achieve euphoria is common especially among young people. Neurological complications are quite likely and can be serious and ...irreversible.ObjectivesWe aim to describe the peripheral neuropathies secondary to N-Hexane intoxication in a Tunisian population.MethodsA retrospective descriptive study was carried out in our department of neurology in the NationalInstitute of Neurology of Tunis including patients diagnosed with N-Hexane neuropathy. All patientshad a history of a N-Hexane exposure. The diagnosis was confirmed after excluding other etiologiesthrough appropriate investigations. Clinical and para-clinical data as well as follow-up were assessed.ResultsWe selected 38 patients with a mean age of 22.7 years 14-36. Among them, 37 were glue-sniffer and 1 had a voluntary toxic exposure to paint. An associated cannabis consumption was found in 6 patients. All of them had a low socio-economic background and 17 were unemployed. Time to onset of neurological signs ranged from 5 months to 11 years. The clinical exam showed a quadriparesis (15,7%), a paraparesis (58%), sensory involvement (55,2%) amyotrophy (40%) and abolished tendon reflexes in lower limbs (81,5%). Swallowing disorder and optic neuritis were found in one case. The electroneuromyogram revealed an axono-demyelinating sensory-motor polyneuropathy (PN) in 16 cases and a demyelinating motor PN in 9 cases. Vitamin therapy, motor rehabilitation and psychotherapy sessions have been indicated. Only 6 patients showed slight clinical improvement after withdrawal. The rest of our patients did not quit; 84% of them became bedridden.ConclusionsGlue-sniffer related neuropathy is very common in our country especially in adolescents and young adults with low socio-economic background. The neurological outcome is serious and usually irreversible if exposure is persistent.Disclosure of InterestNone Declared
L’atteinte du système nerveux central (SNC) est fréquente dans le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGJ) (jusqu’à 31 % des cas). Les signes extrapyramidaux sont très rares. Le parkinsonisme a déjà été ...rapporté.
Cas 1 : patiente âgée de 67 ans suivie depuis 2011 pour un SGJ cutanéomuqueux, séronégatif, stabilisé sous corticothérapie. Elle présente un syndrome parkinsonien trémo-akinéto-rigide bilatéral et asymétrique prédominant à gauche d’installation et d’aggravation progressive depuis 4 ans. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale montrait des lésions de démyélinisation au niveau de la substance blanche (SB) juxta-corticale et périventriculaire. La réponse à la dopathérapie était très bonne.
Cas 2 : patiente âgée de 72 ans qui s’est présentée pour des troubles de la marche évoluant depuis 3 ans avec à l’examen un syndrome parkinsonien trémo-akinéto-rigide bilatéral et asymétrique prédominant à droite, un syndrome quadripyramidal et un syndrome pseudobulbaire. L’IRM cérébrale montrait des lésions de démyélinisation touchant la SB et grise prédominant à gauche. Le diagnostic de SGJ primaire a été retenu devant la présence d’une xérostomie, xérophtalmie, une sialadénite chronique stade IV de Chisholm, un break-up time altéré et un hypofonctionnement des glandes salivaires à la scintigraphie. Les anticorps anti-SSA et SSB étaient négatifs. Un traitement associant lévodopa, une corticothérapie et un immunosuppresseur a amélioré partiellement la symptomatologie.
Nos patientes présentaient un parkinsonisme associé à un SGJ. Cette association était expliquée soit par une immunopathogenèse commune ou une association fortuite entre SGJ et une maladie de parkinson (MP). Récemment, une étude asiatique a montré que le SGJ représente un facteur de risque de la MP. L’absence d’atypies chez nos patientes suggère une association plutôt qu’un lien de causalité.
L’existence d’une éventuelle immunopathogenèse commune entre ces deux maladies l’une inflammatoire et l’autre neurodégénérative ouvre une nouvelle perspective thérapeutique pour la MP connue depuis longtemps comme une maladie neurodégénérative.
L’acéruloplasminémie (ACP), une maladie génétique rare, se caractérise par des manifestations cliniques diverses incluant des signes neurologiques (SN) et des signes systémiques (SS) avec une ...surcharge en fer tissulaire.
Nous visons à expliquer les signes cliniques au début de la maladie et au cours de suivi, suggérant de nouvelles théories physiopathologiques.
Nous avons réalisé une méta-analyse 1 selon PRISMA 2020. Nous avons cherché des cas cliniques d’ACP publiés dans PubMed, Europe PMC, Google Scholar et Science Direct. Les deux auteurs ont indépendamment vérifié l’éligibilité des titres et des résumés en utilisant Rayyan Software. Ensuite, nous avons examiné le texte de l’article pour vérifier leur admissibilité. SPSS26 a été utilisé. Une régression logistique binaire/multinomiale était réalisée pour déterminer l’odds ratio.
Nous avons inclus 110 cas. Le début par le diabète était corrélé à l’homme, la consanguinité et une ferritine≥700ng/mL et par l’anémie à la femme et une ferritine<700ng/mL. La consanguinité montrait une corrélation positive avec les SN au cours de l’évolution. Au cours de l’évolution, les patients débutant par les SS ont un risque de développer des SN et ceux débutant par les SN ont un risque faible de développer les SS (Fig. 1).
Nous suggérons que la consanguinité, le sexe et la ferritinémie interfèrent avec les signes de début via divers mécanismes biologiques. Une ferritinémie élevée représente un facteur déclencheur de diabète par l’insulinorésistance et le stress oxydatif. Le développement de SN dans le groupe débutant par les SS peut être expliqué par l’effet néfaste de trouble métabolique sur le système nerveux.
Notre méta-analyse révèle une évolution différente de l’ACP selon les signes cliques de début neurologiques ou systémiques. Nos résultats suggèrent de nouveaux mécanismes physiopathologiques sous-jacents.
L’acéruloplasminémie, une maladie génétique rare, est caractérisée par une surcharge en fer cérébrale (SFC), notamment au niveau des ganglions de base (GDB), dont les mécanismes sous-jacents ...demeurent encore non élucidés.
Nous visons à expliquer cette SF et son association avec les signes neurologiques (SN).
Nous avons réalisé une méta-analyse 1 selon PRISMA 2020. Nous avons cherché des cas cliniques d’acéruloplasminémie publiés dans PubMed, Europe PMC, Google Scholar et Science Direct. Les deux auteurs ont indépendamment vérifié l’éligibilité des titres et des résumés en utilisant Rayyan Software. Ensuite, nous avons examiné le texte de l’article pour vérifier leur admissibilité. SPSS26 a été utilisé. Une régression logistique binaire/multinomiale était réalisé pour déterminer l’odds ratio.
Parmi 97/110 patients avec IRM cérébrale disponible, 83,5 % avaient une SF. Une IRM normale était notée chez 18,4 % patients avec SN. En dehors des mouvements anormaux et du trouble cognitif, les SN n’étaient pas associés à la SFC. Les GDB, les noyaux dentelés et le thalamus étaient les localisations les plus fréquentes. Les facteurs pourvoyeurs de SFC étaient le diabète, le sexe féminin, l’homozygotie, un fer sérique≤70μg/dL, un cuivre sérique≤40μg/dL et une saturation en transferrine (ST)<20 % (Fig. 1).
Notre méta-analyse indique que le diabète, le taux bas de cuivre, du fer et la ST peuvent expliquer la SFC par multiples perturbations biologiques communs comme l’insulinorésistance, l’inflammation, le stress oxydative et l’altération de l’intégrité de la barrière hémato-encéphalique. Ces troubles métaboliques représentent un cercle vicieux avec la SFC. L’IRM normale peut être expliquée par sa faible quantité de SFC.
Notre méta-analyse souligne les caractéristiques de SFC et son association avec les SN en suggérant de nouvelles hypothèses. Les facteurs les plus pourvoyeurs de SFC sont le diabète et le cuivre≤40μg/dL.
Le lupus érythémateux systémique (LES) peut causer des manifestations neurologiques diverses. Les mouvements anormaux ont été rarement rapportés. Nous rapportons les particularités évolutives d’une ...patiente LES avec dystonie myoclonique.
Patiente âgée de 32 ans suivie depuis l’âge de 27 ans pour LES retenu selon les critères ACR et traitée par antipaludéens, Corticothérapie et immunosuppresseurs. Deux ans après le diagnostic de sa maladie, elle a présenté une dystonie myoclonique douloureuse du membre inférieur gauche. Les examens complémentaires (EEG, IRM cérébrale et médullaire) étaient normaux, les AAN faiblement positifs et les antiphospholipides négatifs. La patiente a été traitée par corticothérapie, clobazam, carbamazepine et reprise des immunosupresseurs avec disparition complète de la dystonie myoclonique. Trois ans plus tard suite au désir de la patiente d’avoir une grossesse, les immunosuppresseurs ont été arrêtés avec dégression de la carbamazépine et l’évolution s’est faite vers la récidive de la même symptomatologie motivant la reprise du traitement.
Nous rapportons l’observation exceptionnelle d’une patiente lupique avec dystonie myoclonique du membre qui a bien répondu à la carbamazepine. Les mouvements anormaux sont rares au cours du LES et peuvent être dus à des mécanismes physiopathologiques diverses (vascularite, dysfonction neuronale, complications infectieuses ou métaboliques). Chez notre patiente l’IRM cérébrale n’a pas montré de lésions ischémiques des NGC.
Le spectre de mouvement anormaux au cours du LES devrait être élargie et inclure les dystonies myocloniques. Ce type de mouvements anormaux répond au traitement classique associé à la carbamazépine.
Cette thèse vise à répondre à la question suivante : comment une entreprise pivot développe un avantage compétitif sur ses concurrents? Le modèle explicatif développé soutient que cette entreprise ...peut améliorer sa compétitivité en mettant d'abord en œuvre une stratégie de structuration fondée sur une structure de coûts efficiente pour les activités en réseau, la recherche de partenaires compétents et un partage d'informations stratégiques au sein du réseau. L'entreprise pivot peut également améliorer ses performances en implantant une stratégie d'exploitation de son réseau fondée sur un transfert de connaissances et une création de valeur dans le réseau, ainsi qu'une forte intensité stratégique. Les données recueilles auprès de 25 entreprises appuient, dans une certaine mesure, le modèle explicatif développé et indiquent que les entreprises pivots fondent leur compétitivité sur quelques éléments de la stratégie de structuration ou de la stratégie d'exploitation, mais jamais sur tous les éléments simultanément. Par ailleurs, certaines difficultés auxquelles font face les dirigeants dans le cadre de l'implantation de leur stratégie réseau ont identifiées, et des suggestions de recherche ont été formulées à ce sujet.
Background: Sleep quality and disturbances have gained heightened scholarly attention due to their well-established association with both mental and physical health. This study aims to assess ...sleep-wake habits and disturbances in Tunisian adults. Methodology: This cross-sectional study employed an online questionnaire to assess 3074 adults greater than or equal to 18 years. Primary outcomes, including sleep quality, daytime vigilance, mood, and subjective well-being, were measured using validated questionnaires the Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI), the Insomnia Severity Index (ISI), the Epworth Sleepiness Scale (ESS), the Patient Health Questionnaire (PHQ)-9, and the World Health Organisation-Five Well-Being Index (WHO-5). Results: Less than two-thirds (n= 1941; 63.1%) of participants were females and the mean age was 36.25+ or -13.56. The prevalence of poor sleep quality was 53.8% when defined as a PSQI > 5. The prevalence of insomnia, short sleep duration, long sleep duration, EDS, severe depression, and poor well-being were 14.5%, 34.7%, 12.3%, 32.4%, 7.4%, and 40.2%, respectively. Some factors were associated with an increased likelihood of poor sleep quality, including female gender, chronic hypnotics use, internet use close to bedtime, daily time spent on the internet >3 hours, smoking, university- level education, nocturnal work, severe depression, impaired well-being status, insomnia, and EDS. Conclusion: The high prevalence of sleep-wake disturbances among Tunisian adults emphasizes the need for an appropriate screening strategy for high-risk groups. Individuals with unhealthy habits and routines were significantly more likely to experience these kinds of disturbances. Consequently, there is a pressing need for educational programs on sleep to foster healthier sleep patterns. Keywords: sleep, wake habits, sleep quality, insomnia, excessive daytime sleepiness, prevalence, risk factors
