Se estudiaron 120 pacientes adultos con anemia drepanocítica que por diferentes causas ingresaron en el Instituto de Hematología e Inmunología durante los años 1996-1997. En 16 (13,3 %) de estos ...enfermos se encontraron los criterios diagnósticos de la crisis de secuestro hepático. Hubo disminución significativa de la cifra de hemoglobina (p<0,01) y aumento significativo de la hepatomegalia (p<0,01), el incremento de la reticulocitosis no fue estadísticamente significativo. Los síntomas clínicos más frecuentes fueron la fiebre (62,5 %) y la crisis vasooclusiva (50 %). Las variables que miden la función hepática no se modificaron significativamente durante la crisis. Los hallazgos histológicos más frecuentes fueron la dilatación de los sinusoides hepáticos con hematíes falciformados y la hiperplasia de las células de Kupffer con eritrofagocitosis. Estos resultados indican que la crisis de secuestro hepático es una complicación relativamente frecuente y que está relacionada con atrapamiento agudo de hematíes falciformados en los sinusoides hepáticos
Se estudiaron 39 enfermos con mieloma múltiple (12 IgA y 27 IgG) en diferentes estadios de la enfermedad: 9 en estadios I + II y 30 en el estadio III, y en diferentes fases clínicas: 17 en fase ...activa precoz, 7 en fase estable, 8 en recaída y 7 en fase refractaria. Se evaluó la actividad hemolítica de la vía clásica, de la vía alterna y del factor B del complemento. Se cuantificaron los componentes C3 y C4 y se determinó la presencia de inmunocomplejos circulantes. Se comprobó una disminución significativa de la actividad hemolítica de la vía alterna (p= 0,0002), de la actividad hemolítica del factor B (p= 0,00001) y de los niveles séricos de C3 (p= 0,00001). Estas alteraciones se mantuvieron independientemente del tipo de paraproteína, estadio y fase clínica de los pacientes estudiados
Morbiletalidad en pacientes adultos con drepanocitosis Machín García, Sergio; Guerra Alfonso, Tamara; Svarch, Eva ...
Revista cubana de hematología, inmunología y hemoterapia,
08/2004, Letnik:
20, Številka:
2
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Se estudiaron 397 pacientes adultos con drepanocitosis, seguidos entre enero de 1973 y diciembre de 1997; 200 del sexo femenino y 197 del masculino. De estos, 305 con anemia drepanocítica, 63 con ...hemoglobinopatía SC y 29 con Sb talasemia. La mediana de seguimiento fue de 14,3 años. La media anual de ingresos y transfusiones fue menor en la hemoglobinopatía SC (p<0,001). Las crisis vasooclusivas dolorosas fueron más frecuentes en la Sb talasemia y las infecciones en la anemia drepanocítica (p<0,001). Se desarrollaron un total de 134 embarazos en 87 pacientes. Hubo 4 muertes maternas y 10 muertes perinatales. Se encontraron diferencias en los valores de hemoglobina y reticulocitos entre las hemoglobinopatías (p<0,001), pero no entre los sexos ni grupos de edades (de 18 a 29 años, de 30 a 40 y mayores de 40). La hemoglobina fetal no mostró diferencias significativas entre los sexos y fue mayor en la anemia drepanocítica. La sobrevida global fue de 53 años, en la anemia drepanocítica 53 años, en la hemoglobinopatía SC de 59 y en la Sb talasemia de 48 (p<0,05). Las causas de muerte más frecuentes fueron las crisis hepática, accidentes vasculares encefálicos y las infec
Se estudiaron 397 pacientes adultos con drepanocitosis, seguidos entre enero de 1973 y diciembre de 1997; 200 del sexo femenino y 197 del masculino. De estos, 305 con anemia drepanocítica, 63 con ...hemoglobinopatía SC y 29 con Sb talasemia. La mediana de seguimiento fue de 14,3 años. La media anual de ingresos y transfusiones fue menor en la hemoglobinopatía SC (p<0,001). Las crisis vasooclusivas dolorosas fueron más frecuentes en la Sb talasemia y las infecciones en la anemia drepanocítica (p<0,001). Se desarrollaron un total de 134 embarazos en 87 pacientes. Hubo 4 muertes maternas y 10 muertes perinatales. Se encontraron diferencias en los valores de hemoglobina y reticulocitos entre las hemoglobinopatías (p<0,001), pero no entre los sexos ni grupos de edades (de 18 a 29 años, de 30 a 40 y mayores de 40). La hemoglobina fetal no mostró diferencias significativas entre los sexos y fue mayor en la anemia drepanocítica. La sobrevida global fue de 53 años, en la anemia drepanocítica 53 años, en la hemoglobinopatía SC de 59 y en la Sb talasemia de 48 (p<0,05). Las causas de muerte más frecuentes fueron las crisis hepática, accidentes vasculares encefálicos y las infecA study was performed on 397 adult patients with sickle cell anemia, who had been followed up from January 1973 to December 1997. Two hundred were females and 197 males; 305 of these patients presented with sickle cell anemia, 63 with SC hemoglobinopathy and 29 with Sb thalassemia. The mean follow-up period was 14,3 years. The yearly admission and blood transfusion mean was lower in SC hemoglobinopathy(p<0,001). Painful vasoocclusive crisis was more frequent in Sb thalassemia whereas infections often occurred in sickle cell anemia (p<0,001). One hundred four pregnancies were developed from 87 females. There were 4 maternal deaths and 10 perinatal deaths. Differences were found in hemoglobin and reticulocyte values among hemoglobinopathies (p<0,001) but no difference was seen between sexes or among age groups (18-29 y, 30-40 y and over 40 y). Fetal hemoglobin values did not show significant difference between sexes, although they were higher in sickle cell anemia. Global survival estimates were 53 years in sickle cell anemia, 59 years in SC hemoglobinopathy and 48 in Sb thalassemia (p< 0,05). The most frequent cases of death were hepatic complications, encephalic vascular attacks and infections
Se estudiaron 120 pacientes adultos con anemia drepanocítica que por diferentes causas ingresaron en el Instituto de Hematología e Inmunología durante los años 1996-1997. En 16 (13,3 %) de estos ...enfermos se encontraron los criterios diagnósticos de la crisis de secuestro hepático. Hubo disminución significativa de la cifra de hemoglobina (p<0,01) y aumento significativo de la hepatomegalia (p<0,01), el incremento de la reticulocitosis no fue estadísticamente significativo. Los síntomas clínicos más frecuentes fueron la fiebre (62,5 %) y la crisis vasooclusiva (50 %). Las variables que miden la función hepática no se modificaron significativamente durante la crisis. Los hallazgos histológicos más frecuentes fueron la dilatación de los sinusoides hepáticos con hematíes falciformados y la hiperplasia de las células de Kupffer con eritrofagocitosis. Estos resultados indican que la crisis de secuestro hepático es una complicación relativamente frecuente y que está relacionada con atrapamiento agudo de hematíes falciformados en los sinusoides hepáticos120 adult patients with sickle cell anemia that were admitted in the Institute of Hematology and Immunology due to different causes from 1996 to 1997 were studied. The diagnostic criteria of the hepatic sequestration crisis were found in 16 (13,3 %) of these individuals. A significant decrease of the figure of hemoglobin (p<0,01) and a marked increase of hepatomegaly (p < 0,01) were observed. The rise of reticulocytosis was not statistically important. The most frequent clinical symptoms were fever (62,5 %) and vasoocclusive crisis. The variables that measure the hepatic function were not significantly modified, during the crisis. The commonest histological findings were the dilatation of the hepatic sinusoids with falciform erythrocytes and hyperplasia of the kupffer cells with eritrophagocytosis. These results show that the hepatic sequestration crisis is a relatively frequent complication and it is related to acute catching of falciform erythrocytes in the hepatic sinusoids
Se estudiaron 39 enfermos con mieloma múltiple (12 IgA y 27 IgG) en diferentes estadios de la enfermedad: 9 en estadios I + II y 30 en el estadio III, y en diferentes fases clínicas: 17 en fase ...activa precoz, 7 en fase estable, 8 en recaída y 7 en fase refractaria. Se evaluó la actividad hemolítica de la vía clásica, de la vía alterna y del factor B del complemento. Se cuantificaron los componentes C3 y C4 y se determinó la presencia de inmunocomplejos circulantes. Se comprobó una disminución significativa de la actividad hemolítica de la vía alterna (p= 0,0002), de la actividad hemolítica del factor B (p= 0,00001) y de los niveles séricos de C3 (p= 0,00001). Estas alteraciones se mantuvieron independientemente del tipo de paraproteína, estadio y fase clínica de los pacientes estudiados39 patients with multiple myeloma (12 IgA and 27 IgG) in different stages of the diseases were studied. 9 were in stages I + II and 30 in stage III. As regards the clinical phases, 17 were in active early phase, 7 in steady phase, 8 in relapse and 7 in refractory phase. The hemolytic activity of the classical pathway, of the alternative pathway and of the complement factor B was evaluated. Components C3 and C4 were quantitated and the presence of circulating immune complexes was determined. A significant reduction of the hemolytic activity of the alternative pathway (p=0.0002), of the hemolytic activity of factor B (p=0.00001), and of the serum levels of C3 (p=0.00001) was proved. These alterations occurred regardless of the type of paraprotein and of the stage and cinical phase of the studied patients
