Le syndrome-de-Turner-(ST) est une affection génétique liée à l’absence totale ou partielle d’un chromosome-X. Le phénotype inclut la petite taille, et l’insuffisance-ovarienne-primitive dans la ...plupart des cas. L’objectif du travail est d’évaluer les caractéristiques du développement pubertaire chez les patientes turneriennes.
Étude rétrospective-descriptive réalisée chez 20patientes suivies pour un syndrome-de-Turner au service d’Endocrinologie Diabétologie et Nutrition du centre hospitalier universitaire Mohammed-VI d’Oujda.
L’âge moyen du diagnostic était de 16,4±12,8ans. Trente pour cent des patientes étaient diagnostiquées à l’âge adulte. Le motif de consultation était dominé par le retard statural dans 50 % des cas, suivi par l’aménorrhée primaire dans 30 % des cas, et l’aménorrhée secondaire dans 10 % des cas. L’examen clinique objectivait un retard statural chez toutes les patientes, un retard pubertaire dans 35 % des cas et un impubérisme chez 15 %. La ménarche était spontanée chez 2 patientes (mosaïque), et le développement des caractères-sexuels-secondaires chez 30 % des patientes, dont 66,7 % des cas avaient un caryotype en mosaïque. L’échographie-pelvienne avait montré un utérus hypoplasique dans 35 % des cas, et les ovaires étaient non visualisés chez 25 % des patientes, dont 60 % étaient des patientes ayant une monosomie de l’X. Vingt-cinq pou cent des patientes avaient bénéficié d’une induction pubertaire, dont 80 % avaient une monosomie de l’X, avec un démarrage pubertaire au bout de 6 mois–1an.
Les anomalies du développement pubertaire sont fréquentes dans le ST(95 %) dont la sévérité dépend du caryotype : elles sont précoces en cas de monosomie de l’X, alors qu’elles sont tardives avec une possibilité de puberté spontanée en cas d’anomalie de l’X ou de mosaïques ; ce qui concorde avec nos résultats.
An approach is proposed to realize large-scale, "high-temperature" and high-fidelity quantum computing integrated circuits based on single- and multiple-coupled quantum-dot electron- and hole-spin ...qubits monolithically integrated with the mm-wave spin manipulation and readout circuitry in a commercial CMOS technology. Measurements of minimum-size 6 nm <inline-formula> <tex-math notation="LaTeX">\times20 </tex-math></inline-formula> nm <inline-formula> <tex-math notation="LaTeX">\times80 </tex-math></inline-formula> nm Si-channel n-MOSFETs (electron-spin qubit), SiGe-channel p-MOSFETs (hole-spin qubit), and double quantum-dot complementary qubits reveal strong quantum effects in the subthreshold region at 2 K, characteristic of resonant tunneling in a quantum dot. S-parameter measurements of a transimpedance amplifier (TIA) for spin readout show an improved performance from 300 K to 2 K. Finally, the qubit-with-TIA circuit has 50-<inline-formula> <tex-math notation="LaTeX">\Omega </tex-math></inline-formula> output impedance and 78-dB<inline-formula> <tex-math notation="LaTeX">\Omega </tex-math></inline-formula> transimpedance gain with a unity-gain bandwidth of 70 GHz and consumes 3.1 mW.
Les agglutinines froides (AF) sont des anticorps anti érythrocytaires qui possèdent la propriété d’agglutiner les hématies à des températures inférieures à 37°C. Les hémolysines froides sont des AF ...susceptibles de lyser les hématies en présence du complément. Elles représenteraient 60 % de l’ensemble des AF. En dehors de la maladie chronique idiopathique des agglutinines froides (MCIAF), les AF peuvent être observées dans des circonstances variées: hémopathies lymphoïdes, néoplasies solides, infections et maladies auto-immunes. L’objectif de cette étude est de préciser les caractéristiques cliniques et biologiques des patients porteurs d’AF, ainsi que la nature des pathologies associées et leurs modalités thérapeutiques et évolutives.
Il s’agit d’une étude descriptive, rétrospective, mono-centrique, menée sur les patients hospitalisés entre janvier 2016 et juin 2021. Les critères d’inclusion étaient un âge ≥18 ans, une recherche d’agglutinines irrégulières positive à 4°C et un test direct à l’anti-globuline positif de type C3d ou mixte (IgG et C3d). Ont été exclus de l’étude, les patients ayant bénéficié d’une transfusion sanguine, d’un traitement immunosuppresseur ou d’une chimiothérapie anti-cancéreuse avant la détection des agglutinines froides. Les données épidémiologiques, cliniques et biologiques ont été collectées pour chaque patient, ainsi que les pathologies associées et les modalités thérapeutiques et évolutives.
44 patients ont été inclus dans l’étude, dont 24 femmes et 20 hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 51 ans, avec des extrêmes allant de 19 à 87 ans. Les circonstances de découverte étaient: cytopénie (n=17), hémolyse aiguë (n=8), syndrome tumoral (n=7), syndrome infectieux (n=6), altération de l’état général (n=4), chirurgie cardiaque (n=1) et vaccination anti-Covid 19 (n=1). L’examen clinique a retrouvé un syndrome anémique dans 54 % des cas, une fièvre dans 34 % des cas, une splénomégalie dans 31 % des cas, des adénopathies superficielles dans 27 % des cas, un ictère dans 22 % des cas, un phénomène de Raynaud dans 10 % des cas et un livedo dans 4 % des cas. Sur le plan biologique, une hémolyse était retrouvée dans 75 % des cas, une hypocomplémentémie dans 70 % des cas, une gammapathie monoclonale dans 45 % des cas et une cryoglobulinémie dans 9 % des cas. Le test direct à l’anti-globuline était de type C3d dans 70 % des cas et de type IgG+C3d dans 30 % des cas. L’enquête étiologique a révélé une maladie sous-jacente dans 91 % des cas: hémopathie maligne dans 46 % des cas lymphome non hogkinien (n=9), lymphome de Hodgkin (n=5), maladie de waldenström (n=2), myélome multiple à IgA (n=2), syndrome myélodysplasique (n=2), leucémie lymphoïde chronique (n=1), néoplasie solide dans 11 % des cas poumon (n=2), côlon (n=2), os (n=1), maladie auto-immune dans 18 % des cas lupus systémique (n=2), syndrome des antiphospholipides (n=2), maladie de Biermer (n=2), polyarthrite rhumatoïde (n=1), sclérodermie systémique (n=1) et maladie infectieuse dans 16 % des cas hépatite virale C (n=2), infection à VIH (n=1), infection à EBV (n=2), infection à mycoplasme pneumoniae (n=1). Une maladie chronique idiopathique des agglutinines froides était diagnostiquée chez 4 patients. Un traitement étiologique a pu être instauré dans 80 % des cas. Le taux de mortalité dans notre étude était de 27 %.
La détection des AF est un phénomène rare en pratique médicale. Le tableau clinique peut varier de l’absence de toute symptomatologie jusqu’à une menace vitale. Le spectre étiologique est large et dominé par les causes malignes, d’où la nécessité d’une enquête étiologique rigoureuse.
Les tumeurs hypophysaires sont rares chez les enfants et les adolescents, l’étiologie est dominée par les craniopharyngiomes. La principale présentation clinique étant le syndrome tumoral. Ces ...lésions affectent souvent la croissance et le développement pubertaire.
L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques et étiologiques des tumeurs hypophysaires dans la population pédiatrique.
Étude rétrospective descriptive portant sur 8 patients hospitalisés au service d’endocrinologie–diabétologie et nutrition pour des tumeurs hypophysaires.
L’âge moyen des patients était de 14,2±1,8 ans avec un sex-ratio M/F de 0,5. Le syndrome tumoral était le motif de consultation dans 87,5 % des cas. Le délai entre l’apparition des symptômes et la 1re consultation était 25,7±18,6 mois. Une aménorrhée était présente dans 20 % des cas, un acrogigantisme chez un patient et un retard staturo-pondéral dans 25 %.
Les étiologies ont été dominées par le craniopharyngiome dans 50 % des cas, adénome hypophysaire pluri-sécrétant dans 25 % ; et une maladie de cushing dans 12,5 %.
La taille du processus hypophysaire variait entre 4 et 57mm avec les signes radiologiques d’invasion dans 50 %. Le retentissement visuel était notifié chez 62,5 % des patients, avec une cécité bilatérale chez une patiente. Soixante-quinze pour cent des patients ont bénéficié d’une chirurgie hypophysaire.
La principale étiologie des tumeurs hypophysaires est représentée par le craniopharyngiome, suivi par les adénomes hypophysaires qui sont sécrétant, cela rejoint les données de littérature. Le retard de prise en charge conditionne le pronostic visuel, et une surveillance de la croissance et la puberté s’impose à long terme.
L’hyperandrogénie de l’adolescente est devenu un motif fréquent de consultation. Sa découverte soulève parfois des problématiques d’ordre étiologique, d’où l’intérêt d’une prise en charge ...diagnostique et thérapeutique adaptées. L’objectif de ce travail est d’étudier les particularités cliniques, paraclinques et étiologiques des adolescentes suivies pour hyperandrogénie.
Étude descriptive rétrospective portant sur 28 adolescentes suivies pour hyperandrogénie au service d’endocrinologie-diabétologie-et-nutrition-du-CHU-Mohammed-VI-d’Oujda.
L’âge moyen des patientes était de 17,8±2,6 ans. L’hirsutisme était présent chez toutes les patientes, et était sévère dans 35,7 %. Les troubles du cycle étaient présents dans 71,4 % des cas, et l’acné chez 50 % des patientes. L’IMC moyen était de 24,4±5,2kg/m2, le surpoids était noté chez 26,9 % des cas et l’obésité dans 11,5 %. Le TDT moyen était de 86,8±12,6cm, avec une obésité abdominale dans 50 %. La testostéronémie moyenne était de 0,7±0,3ng/mL, avec une hyperandrogénie biologique dans 55,5 %. L’hypoHDlémie était l’anomalie lipidique prédominante (39,3 %). L’insulinorésistance était notifiée chez trois patientes et l’intolérance aux hydrates-de-carbone chez deux. Les étiologies étaient dominées par le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) dans 67,8 %, l’hirsutisme idiopathique dans 14,3 %, le bloc en 21 hydroxylase dans 7,2 %, la maladie de cushing et le tératome ovarien dans 3,7 % pour chacune.
Le SOPK représente l’étiologie la plus fréquente d’hyperandrogénie chez les adolescentes, mais il reste un diagnostic d’élimination. Le diagnostic doit être précis afin d’assurer une prise-en-charge ciblée. Les complications notamment métaboliques sont fréquentes chez ces patientes, d’où l’intérêt d’une surveillance régulière à long terme.
Lésions thyroïdiennes et acromégalie Elmehraoui, O.; Berrabeh, S.; Messaoudi, N. ...
Annales d'endocrinologie,
October 2021, 2021-10-00, Letnik:
82, Številka:
5
Journal Article
Recenzirano
L’acromégalie est une pathologie rare, due dans plus de 95 % à un adénome hypophysaire sécrétant de l’hormone de croissance (GH),qui stimule la synthèse du facteur de croissance 1 analogue à ...l’insuline (IGF1), L’exposition à long terme à la GH et de l’IGF-1 a des effets prolifératifs, angiogéniques et anti-apoptotiques, ce qui pourrait expliquer le changement structurel et fonctionnel de la glande thyroïde dans ce groupe de patients.
Étude rétrospective concernant 17 patients atteints d’acromégalie suivis au service d’endocrinologie–diabétologie du CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc, entre janvier 2014 et mai 2021.
L’âge moyen au moment du diagnostic était de 52,7±17 ans avec un sex-ratio H/F=0,88. Le délai moyen de diagnostic était de 8±4 ans. Le syndrome dysmorphique acrofacial représente le mode de révélation le plus fréquent. Le taux moyen d’IGF1 était 767,6ng/mL. Le diagnostic étiologique était un adénome hypophysaire chez tous nos patients, fait d’un macroadénome chez 94,1% des cas. La totalité de nos patients avaient une lésion thyroïdienne à l’échographie cervicale, 53,3% des malades parmi eux avaient présenté un goitre multi-hétéro-nodulaire, 13,3% des malades avaient présenté un nodule toxique dont un seul patient avait bénéficié d’une thyroïdectomie totale avec un examen anatomopathologique objectivant un microcarcinome papillaire. Un goitre simple a été diagnostiqué chez 20% des patients.
La prévalence des nodules thyroïdiens est jusqu’à deux fois plus élevée chez les patients atteints d’acromégalie, ces nodules sont généralement bénins et le goitre est rarement hyperfonctionnel.
Le syndrome-des-ovaires-polykystiques-(SOPK) constitue une cause fréquente d’hyperandrogénie chez les femmes en âge de procréer. Ses manifestations sont variables pouvant aller jusqu’à l’infertilité. ...Sa prise-en-charge dépend du phénotype de la patiente et des comorbidités associées. L’objectif de notre travail est d’étudier le diagnostic et l’évolution après traitement des patientes ayant le SOPK.
C’est une étude retrospective-descriptive de 78patientes suivies pour un SOPK au service d’Endocrinologie-Diabétologie-Nutrition-du-CHU-Mohammed-VI-d’Oujda. Le diagnostic du SOPK est basé sur les critères-du-consensus-de-Rotterdam-de-2003.
L’âge moyen des patients était de 24ans. L’hirsutisme était le principal motif de consultation (97,2 %), suivi des troubles du cycle (84,3 %), arrivant jusqu’à l’aménorrhée (10 %) et l’infertilité (5 %). L’IMC moyen était de 26,1±5,8kg/m2, l’obésité était observée chez 20 % des patients, avec une obésité abdominale dans la moitié des cas. Tous les patients étaient mis sous mesures hygiéno-diététiques et metformine, la pilule œstroprogestative était indiquée chez 38 % des patients et la spironolactone chez 26 %, avec une combinaison des 2 traitements dans 18 % des cas. L’évolution après 6mois de traitement a révélé une amélioration très satisfaisante des signes cliniques avec une diminution de la fréquence d’épilation et une réduction de la densité et de la densité des poils.
Le SOPK est un véritable problème chez les jeunes femmes, qui a des répercussions psychologiques, sociales, et métaboliques. Son traitement doit viser à : réduire l’hyperandrogénie, restaurer la fertilité et l’ovulation normale et améliorer le statut métabolique et la qualité de vie. Nos résultats concordent avec ceux rapportés dans la littérature.
Les craniopharyngiomes sont des tumeurs épithéliales rares et bénignes, dont l’origine est la tige pituitaire ou l’hypophyse. Malgré sa bénignité et son développement extra-cérébral, ils restent une ...maladie grave par la fréquence des récidives, le retentissement visuel et l’altération de la qualité de vie. L’objectif de notre travail est de décrire le mode de révélation et les anomalies endocriniennes constatées.
Étude rétrospective portant sur 6patients, hospitalisés au service d’endocrinologie–diabétologie–nutrition au CHU Mohammed VI d’Oujda et présentant un craniopharyngiome. Tous les patients ont bénéficié d’une évaluation clinique hormonale et radiologique.
L’âge moyen était de 28,1±13 ans. Le sex-ratio (F/H) était de 2. Le délai moyen du diagnostic varie entre 6 mois et 27 ans. Le syndrome tumoral hypophysaire était le motif de consultation chez 5 cas, et la découverte était fortuite chez un seul cas sur une IRM hypothalamohypophysaire réalisée chez une patiente de 12 ans hospitalisée pour exploration d’un retard staturopondéral et mental. Concernant l’évaluation endocrinienne initiale, le déficit corticotrope a été objectivé chez 2 cas, et le déficit thyréotrope chez 3 cas. Cependant, 5 patients présentaient un hypogonadisme hypogonadotrope. Sur le plan post-hypophysaire, 2 patients avaient un syndrome polyuropolydipsique concomitant à la découverte du craniopharyngiome. Le retentissement visuel était présent chez 4 cas.
Les craniopharyngiomes sont des tumeurs rares et bénignes, à développement insidieux. Avec différents modes de révélation, associant des signes visuels, neurologiques et des troubles endocriniens. La prise en charge thérapeutique dépend de la présentation clinique initiale, et fait appel à une chirurgie en urgence surtout en présence des signes visuels.
