Enfermedad de Hodgkin: nuevos conceptos clínico-patológicos Mesa Cuervo, José René; Espinosa Martínez, Edgardo; Hernández Padrón, Carlos ...
Revista cubana de hematología, inmunología y hemoterapia,
04/2000, Letnik:
16, Številka:
1
Journal Article
Recenzirano
Odprti dostop
La enfermedad de Hodgkin, considerada una neoplasia linfoide, se clasifica en 5 grupos a partir de la conferencia de Rye en 1966. La variedad esclerosis nodular es la más frecuente, afecta ...generalmente regiones supradiafragmáticas y se divide en 2 grados, con características morfológicas y pronósticas diferentes. El grado II, de mal pronóstico, exige formas de tratamiento más agresivas. La celularidad mixta suele tener mayor diseminación de la enfermedad y junto a la esclerosis nodular, se catalogan como formas clásicas de la enfermedad, con positividad para los marcadores inmunofenotípicos CD15 y CD30. El predominio linfocítico se considera un linfoma de células del centro germinal y emerge como entidad clínicopatológica diferente. La depleción linfocítica se diagnostica con baja frecuencia y tiene un pronóstico desfavorable. El diagnóstico diferencial con linfomas no hodgkinianos no siempre es posible y actualmente se señala que la delimitación entre ambos tipos de linfomas no está bien definida. El grupo no clasificado tiende a desaparecer
Se estudiaron 120 pacientes adultos con anemia drepanocítica que por diferentes causas ingresaron en el Instituto de Hematología e Inmunología durante los años 1996-1997. En 16 (13,3 %) de estos ...enfermos se encontraron los criterios diagnósticos de la crisis de secuestro hepático. Hubo disminución significativa de la cifra de hemoglobina (p<0,01) y aumento significativo de la hepatomegalia (p<0,01), el incremento de la reticulocitosis no fue estadísticamente significativo. Los síntomas clínicos más frecuentes fueron la fiebre (62,5 %) y la crisis vasooclusiva (50 %). Las variables que miden la función hepática no se modificaron significativamente durante la crisis. Los hallazgos histológicos más frecuentes fueron la dilatación de los sinusoides hepáticos con hematíes falciformados y la hiperplasia de las células de Kupffer con eritrofagocitosis. Estos resultados indican que la crisis de secuestro hepático es una complicación relativamente frecuente y que está relacionada con atrapamiento agudo de hematíes falciformados en los sinusoides hepáticos
Se estudiaron 39 enfermos con mieloma múltiple (12 IgA y 27 IgG) en diferentes estadios de la enfermedad: 9 en estadios I + II y 30 en el estadio III, y en diferentes fases clínicas: 17 en fase ...activa precoz, 7 en fase estable, 8 en recaída y 7 en fase refractaria. Se evaluó la actividad hemolítica de la vía clásica, de la vía alterna y del factor B del complemento. Se cuantificaron los componentes C3 y C4 y se determinó la presencia de inmunocomplejos circulantes. Se comprobó una disminución significativa de la actividad hemolítica de la vía alterna (p= 0,0002), de la actividad hemolítica del factor B (p= 0,00001) y de los niveles séricos de C3 (p= 0,00001). Estas alteraciones se mantuvieron independientemente del tipo de paraproteína, estadio y fase clínica de los pacientes estudiados
Se estudiaron mediante ecocardiografía 18 pacientes con antecedentes de leucemia aguda promielocítica y tratamiento con antraciclinas. Como indicadores de la función sistólica se utilizaron la ...fracción de eyección y la de acortamiento, y para la función diastólica, la relación eyección/acortamiento y los tiempos de desaceleración y de relajación isovolumétrico. Según el tiempo transcurrido desde la última dosis de antraciclinas recibida hasta el momento del estudio se dividieron los pacientes en 2 grupos: el grupo 1 con 12 meses o menos y el grupo 2 con más de 12 meses, para determinar cardiotoxicidad crónica y tardía, respectivamente. La edad promedio en ambos grupos fue de 31 años. Las dosis acumulativas de antraciclinas (DAA) expresadas en milígramos por metro cuadrado de superficie corporal (mg/m2) fueron de 593.42 en el grupo 1 y de 497.27 en el grupo 2. En el grupo 1, 2 pacientes (28,5 %) presentaron alteraciones de la función ventricular como reflejo de cardiotoxicidad crónica; en el grupo 2, 5 pacientes (45,4 %) mostraron alteraciones de esa función como reflejo de cardiotoxicidad tardía. De estos 7 pacientes, 6 habían recibido DAA mayores de 400 mg/m2. De Los 11 pacientes que no la presentaron, 10 habían recibido también DAA mayores de 400 mg/m2
La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es un raro trastorno caracterizado por la acumulación de material proteináceo en los alvéolos pulmonares de los individuos afectados. En pacientes con ...enfermedades hematológicas se ha reportado una incidencia de PAP de 5,3 %, de los cuales el 10 % corresponde a trastornos en las líneas granulopoyéticas. Esta entidad se ha comunicado también en el curso de las leucemias mieloides crónicas (LMC). En este trabajo comunicamos 2 casos de pacientes hematológicos, el primero de una paciente femenina de 54 años con una LMC fallecida por un cuadro de insuficiencia respiratoria; el segundo una paciente de 49 años portadora de una aplasia medular posterior a tratamiento con cloranfenicol, que presentó síntomas de infecciones respiratorias a repetición hasta su ingreso final y fallecimiento. Ambas pacientes se diagnosticaron en el estudio necrópsico. Se realizó revisión de la literatura
Se estudiaron mediante ecocardiografía 18 pacientes con antecedentes de leucemia aguda promielocítica y tratamiento con antraciclinas. Como indicadores de la función sistólica se utilizaron la ...fracción de eyección y la de acortamiento, y para la función diastólica, la relación eyección/acortamiento y los tiempos de desaceleración y de relajación isovolumétrico. Según el tiempo transcurrido desde la última dosis de antraciclinas recibida hasta el momento del estudio se dividieron los pacientes en 2 grupos: el grupo 1 con 12 meses o menos y el grupo 2 con más de 12 meses, para determinar cardiotoxicidad crónica y tardía, respectivamente. La edad promedio en ambos grupos fue de 31 años. Las dosis acumulativas de antraciclinas (DAA) expresadas en milígramos por metro cuadrado de superficie corporal (mg/m2) fueron de 593.42 en el grupo 1 y de 497.27 en el grupo 2. En el grupo 1, 2 pacientes (28,5 %) presentaron alteraciones de la función ventricular como reflejo de cardiotoxicidad crónica; en el grupo 2, 5 pacientes (45,4 %) mostraron alteraciones de esa función como reflejo de cardiotoxicidad tardía. De estos 7 pacientes, 6 habían recibido DAA mayores de 400 mg/m2. De Los 11 pacientes que no la presentaron, 10 habían recibido también DAA mayores de 400 mg/m2Cardiotoxicity in patients with acute promyelocytic leukemia treated with doses of anthracyclines 18 patients with history of acute promyelocytic leukemia and treatment with anthracyclines were studied by echocardiography The fraction of ejection and that of shortening were used as indicators of the systolic function, whereas the ejection/shortening relation and the times of deceleration and of isovolumetric relaxation were utilized for the diastolic function. According to the time elapsed from the last dose of anthracyclines to the moment of the study, the patients were divided into 2 groups (group 1 with 12 or less months and group 2 with 12 or more months) to determine chronic and late cardiotoxicity, respectively. Average age in both groups was 31 years old. The accumulative doses of anthracyclines (ADA) expressed in milligrams per square meter of body surface (mg/m2) were 593.42 in group 1 and 497.27 in group 2. In group 1, 2 patients (28.5 %) presented alterations of the ventricular function as a reflex of chronic cardiotoxicity. In group 2, 2.5 patients (45.4 %) showed alterations of that function as a reflex of late cardiotoxicity. Of these 7 patients, 6 had received ADA over 400 mg/m2 . Of the 11 patients that did no have it, 10 had also received ADA over 400 mg/m2
La enfermedad de Hodgkin, considerada una neoplasia linfoide, se clasifica en 5 grupos a partir de la conferencia de Rye en 1966. La variedad esclerosis nodular es la más frecuente, afecta ...generalmente regiones supradiafragmáticas y se divide en 2 grados, con características morfológicas y pronósticas diferentes. El grado II, de mal pronóstico, exige formas de tratamiento más agresivas. La celularidad mixta suele tener mayor diseminación de la enfermedad y junto a la esclerosis nodular, se catalogan como formas clásicas de la enfermedad, con positividad para los marcadores inmunofenotípicos CD15 y CD30. El predominio linfocítico se considera un linfoma de células del centro germinal y emerge como entidad clínicopatológica diferente. La depleción linfocítica se diagnostica con baja frecuencia y tiene un pronóstico desfavorable. El diagnóstico diferencial con linfomas no hodgkinianos no siempre es posible y actualmente se señala que la delimitación entre ambos tipos de linfomas no está bien definida. El grupo no clasificado tiende a desaparecerHodgkin´s disease, considered a lymphoid neoplasia, is classified in 5 groups, since Rye Conference in 1960. Nodular sclerosis variety is commonest, generally involve supradiaphragmatic regions and is divided in two grades with distinct morphologic ant prognostic features. Grade II of badly prognosis demand a more aggresive treatment. Mixed cellularity ussualy has a greater disease spreading level and joined with nodular sclerosis, are classified as classic forms of disease, positive to immunophenotypical markers, CD15 and CD30. Lymphocytic predominance is to be considered as a cell lymphoma of germinal center and emerge as a distinct clinico-pathologic entity with a unfavourable prognosis. Differential diagnosis in non-Hodgkin´s lymphomas, unusually is possible and at present, delimitation between both types of lymphoma, es not well defined. Non classified group have a tendency to disappear
Se estudiaron 120 pacientes adultos con anemia drepanocítica que por diferentes causas ingresaron en el Instituto de Hematología e Inmunología durante los años 1996-1997. En 16 (13,3 %) de estos ...enfermos se encontraron los criterios diagnósticos de la crisis de secuestro hepático. Hubo disminución significativa de la cifra de hemoglobina (p<0,01) y aumento significativo de la hepatomegalia (p<0,01), el incremento de la reticulocitosis no fue estadísticamente significativo. Los síntomas clínicos más frecuentes fueron la fiebre (62,5 %) y la crisis vasooclusiva (50 %). Las variables que miden la función hepática no se modificaron significativamente durante la crisis. Los hallazgos histológicos más frecuentes fueron la dilatación de los sinusoides hepáticos con hematíes falciformados y la hiperplasia de las células de Kupffer con eritrofagocitosis. Estos resultados indican que la crisis de secuestro hepático es una complicación relativamente frecuente y que está relacionada con atrapamiento agudo de hematíes falciformados en los sinusoides hepáticos120 adult patients with sickle cell anemia that were admitted in the Institute of Hematology and Immunology due to different causes from 1996 to 1997 were studied. The diagnostic criteria of the hepatic sequestration crisis were found in 16 (13,3 %) of these individuals. A significant decrease of the figure of hemoglobin (p<0,01) and a marked increase of hepatomegaly (p < 0,01) were observed. The rise of reticulocytosis was not statistically important. The most frequent clinical symptoms were fever (62,5 %) and vasoocclusive crisis. The variables that measure the hepatic function were not significantly modified, during the crisis. The commonest histological findings were the dilatation of the hepatic sinusoids with falciform erythrocytes and hyperplasia of the kupffer cells with eritrophagocytosis. These results show that the hepatic sequestration crisis is a relatively frequent complication and it is related to acute catching of falciform erythrocytes in the hepatic sinusoids
La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es un raro trastorno caracterizado por la acumulación de material proteináceo en los alvéolos pulmonares de los individuos afectados. En pacientes con ...enfermedades hematológicas se ha reportado una incidencia de PAP de 5,3 %, de los cuales el 10 % corresponde a trastornos en las líneas granulopoyéticas. Esta entidad se ha comunicado también en el curso de las leucemias mieloides crónicas (LMC). En este trabajo comunicamos 2 casos de pacientes hematológicos, el primero de una paciente femenina de 54 años con una LMC fallecida por un cuadro de insuficiencia respiratoria; el segundo una paciente de 49 años portadora de una aplasia medular posterior a tratamiento con cloranfenicol, que presentó síntomas de infecciones respiratorias a repetición hasta su ingreso final y fallecimiento. Ambas pacientes se diagnosticaron en el estudio necrópsico. Se realizó revisión de la literaturaPulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disorder characterized by the accumulation of protein in the pulmonary alveoli of the affected individuals. In patients with hematologic diseases it has been reported an incidence of PAP of 5.3 %, of which 10 % corresponds to disorders in the granulopoietic lines. This entity has also been observed in the course of chronic myeloid leukemia (CML). In this paper 2 cases of hematologic patients are presented. The first was a 54-year-old woman with CML who died due to respiratory failure. The second was a 49-year-old female carrier of medullary aplasia after a treatment with chloramphenicol that presented symptoms of respiratory infections repeatedly until her final admission and death. Both patients were diagnosed on necropsy. A review of the literature was made
Se estudiaron 39 enfermos con mieloma múltiple (12 IgA y 27 IgG) en diferentes estadios de la enfermedad: 9 en estadios I + II y 30 en el estadio III, y en diferentes fases clínicas: 17 en fase ...activa precoz, 7 en fase estable, 8 en recaída y 7 en fase refractaria. Se evaluó la actividad hemolítica de la vía clásica, de la vía alterna y del factor B del complemento. Se cuantificaron los componentes C3 y C4 y se determinó la presencia de inmunocomplejos circulantes. Se comprobó una disminución significativa de la actividad hemolítica de la vía alterna (p= 0,0002), de la actividad hemolítica del factor B (p= 0,00001) y de los niveles séricos de C3 (p= 0,00001). Estas alteraciones se mantuvieron independientemente del tipo de paraproteína, estadio y fase clínica de los pacientes estudiados39 patients with multiple myeloma (12 IgA and 27 IgG) in different stages of the diseases were studied. 9 were in stages I + II and 30 in stage III. As regards the clinical phases, 17 were in active early phase, 7 in steady phase, 8 in relapse and 7 in refractory phase. The hemolytic activity of the classical pathway, of the alternative pathway and of the complement factor B was evaluated. Components C3 and C4 were quantitated and the presence of circulating immune complexes was determined. A significant reduction of the hemolytic activity of the alternative pathway (p=0.0002), of the hemolytic activity of factor B (p=0.00001), and of the serum levels of C3 (p=0.00001) was proved. These alterations occurred regardless of the type of paraprotein and of the stage and cinical phase of the studied patients
