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原发性肝脏神经内分泌肿瘤2例报告并文献复习
高伟华 向晓星
临床肝胆病杂志,
2017, Letnik:
33, Številka:
6
Journal Article
Recenzirano
原发性肝脏神经内分泌肿瘤的国内外报道较为少见，其临床表现及实验室检查缺乏特异性。本文报道了经B超引导下肝穿刺活组织检查并排除其他部位原发性肿瘤而确诊的原发性肝脏神经内分泌肿瘤2例，通过总结其临床表现及影像学检查特点，以提高此病的早期诊断。
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造血干细胞移植后ADAMT13活性缺失血栓性微血管病一例报告附文献复习
李渭阳;李晓莉;何雪峰;马骁;韩悦;吴德沛;孙爱宁
中华血液学杂志,
2017, Letnik:
38, Številka:
12
Journal Article
血栓性微血管病（TMA）是以微血管性溶血、血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能损害为表现的临床综合征，常引起肾功能损害及中枢神经系统异常，主要包括血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血性尿毒综合征（HUS）等。
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气管黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤一例报告并文献复习
张云平 王莉 曹蕾 卢瑞南 徐卫 李建勇
中华血液学杂志,
2017, Letnik:
38, Številka:
10
Journal Article
黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（extranodal marginal zone lymphoma of mucosa—associated lymphoid tissue，MALT淋巴瘤）最常见的发生部位是胃肠，尤其是胃MALT淋巴瘤占原发性胃淋巴瘤的50％。
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以大量心包积液为首发表现的噬血细胞综合征治疗有效一例报告附文献复习
崔晓光 古流芳 姚欢 曹星梅 张王刚
中华血液学杂志,
2017, Letnik:
38, Številka:
1
Journal Article
患者，男，17岁。因＂发现腹水伴气短2周＂于2015年12月15日入院。既往体健，否认家族遗传病史。查体：体温37.5 ℃，全身皮肤黏膜无黄染及出血，双下肢有大片状干燥皮疹，有鳞屑，背部散在红色皮疹，瘙痒感；肝肋缘下4 cm，剑突下2 cm，质中，表面光滑，无触痛，脾肋缘下5 cm，质中，表面光滑，无触痛，胆囊未触及，Murphy’s征阴性。实验室检查：入院血常规：WBC ...
6.1×109/L，HGB 106 g/L，PLT 120×109/L。随着病情进展患者出现血红蛋白及血小板进行性降低。凝血检查：纤维蛋白原1.15 g/L（正常参考值1.85~3.85 g/L），逐渐下降，最低至0.88 g/L；生化全套：ALT 70 U/L，AST 183 U/L，白蛋白35.5 g/L，球蛋白40.4 g/L，LDH 1168 U/L，三酰甘油及其余指标均正常；甲状腺功能：总T4 181.4 nmol/L；铁蛋白（FERR）818.5 μg/L（正常参考值30~400 μg/L）；外周血EBV定量5.7×104拷贝/ml（正常参考值〈1×103拷贝/ml）；可溶性CD25 2 000 U/ml（正常参考值223~710 U/ml），最高达7 500 U/ml；肌电图提示：四肢周围神经轻度损害；骨髓穿刺提示：可见大量异常吞噬细胞；后行PET-CT：肝脾及骨髓葡萄糖代谢异常，考虑血液系统疾病；TCR重排阳性，细胞免疫：CD3＋细胞93.0%（正常参考值60%~80%），CD4＋细胞20.1%（正常参考值35%~55%），CD8 ＋细胞33.4%（正常参考值35%~55%），CD4＋/CD8＋细胞比值0.6；NK细胞分析：NK细胞活性0.8%（正常参考值9.37%~39.50%）；β2微球蛋白8.34 g/L；体液免疫：IgG及IgA多克隆增高，无单克隆免疫球蛋白增高。
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伴有1q21异常的多原发恶性肿瘤二例报告附文献复习
章茜茜 唐晓文 王爱井 薛胜利 田孝鹏 王婷敬 尹佳 吴德沛
中华血液学杂志,
2017, Letnik:
38, Številka:
3
Journal Article
多原发恶性肿瘤（multiple primary malignant ...
neoplasmas，MPMN）是指患者同时或先后发生两种或两种以上的原发恶性肿瘤。多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性克隆增殖性疾病，好发于50～70岁的中老年人，发病率为3／10万。骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性髓系疾病，以无效造血、全血细胞减少及向急性髓系白血病（AML）转化倾向为特征，发病率为（1～2）／10万。近期我院收治2例诊断MM伴MDS患者，现报告如下。
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误诊为原发免疫性血小板减少症的慢性淋巴细胞白血病一例及文献复习
石浩 王美玲 周虎 李晓林
中华血液学杂志,
2017, Letnik:
38, Številka:
6
Journal Article
慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性疾病。免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是一种自身免疫性出血性疾病。ITP可继发于CLL，可发生在CLL的早期或者中后期，其发生率为2％～5％。
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急性淋巴细胞白血病合并坏疽性脓皮病一例报告并文献复习
史雪 崔中光 侯峰 许宏 王慧 苏湛 赵洪国
中华血液学杂志,
2017, Letnik:
38, Številka:
4
Journal Article
坏疽性脓皮病（pyodermagangrenosum，PG）是一种临床少见的以丘疹、脓疱和潜行性溃疡为特征的非感染性嗜中性皮病。病因及发病机制尚不明确，目前多归类为免疫系统疾病，50％～70％的PG患者合并系统性疾病，
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伴继发性t（9；22）（q34；q11）的t（8；21）（q22；q22）急性髓系白血病一例报告及文献复习
李学梅 王红心 潘金兰 寇林冰
中华血液学杂志,
2017, Letnik:
38, Številka:
1
Journal Article
t（8;21）（q22;q22）是急性髓系白血病（AML）中的常见异常，2008年WHO将伴该异常的AML单独列为一种亚型1。而t（9;22）（q34;q11）是慢性髓性白血病（CML）的标志性染色体异常，在成人急性淋巴细胞白血病（ALL）中发生率为30%左右，在AML中少有发生。此两种异常共存比较少见，且多为CML急变，即t（9;22）（q34;q11）为原发性异常，t（8;21）（q22;q22）为继发性异常。而反之，t（8;21）（q22;q22）为原发性异常，t（9;22）（q34;q11）为继发性异常则实为罕见，迄今为止，文献报道不足10例。近来，我们发现1例t（8;21）（q22;q22）继发t（9;22）（q34;q11）异常的AML患者，并对其进行了FISH及多重PCR检测，现将结果报道如下。
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真性红细胞增多症合并Good综合征及粒细胞缺乏一例报告并文献复习
田卫伟 刘朵平 边思成 马梁明 王涛 谢云霞 赵静萍 赵汀梓
中华血液学杂志,
2016, Letnik:
37, Številka:
6
Journal Article
真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）是一种慢性造血干细胞克隆性骨髓增殖性疾病，常伴白细胞及血小板增多。97％～99％的PV患者有JAK2V617F或JAK2第12外显子突变”。衰竭期可有粒细胞减少和（或）血小板减少。
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T细胞幼淋巴细胞白血病并发Budd-Chiari综合征一例报告及文献复习
黄莉 姚红霞 吴从明
中华血液学杂志,
2016, Letnik:
37, Številka:
9
Journal Article
T细胞幼淋巴细胞白血病（T-cellprolymhocyticleukemia，TPLL）是一种罕见的特殊类型淋巴细胞白血病，中位发病年龄为65岁，多见于男性，属于一种起源于T细胞的外周淋巴细胞肿瘤，进展迅速，疾病预后差，中位生存期为7．5个月。幼稚淋巴细胞白血病中约有20％为T细胞性。本文我们报道1例T-PLL皮肤浸润并最终进展出现Budd．Chiari综合征的患者资料，并对相关文献进行复习。
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