Résumé: Le traitement des calculs de la voie biliaire principale (VBP) est endoscopique dans un grand nombre de cas. La sphinctérotomie suivie d’une extraction du ou des calculs est en règle générale ...suffisante. Il existe cependant des situations d’échecs, qui vont nécessiter d’utiliser d’autres techniques pour éviter la chirurgie. Il importe de connaître les critères prédictifs d’échec. Ceux-ci sont principalement la taille du calcul, leur nombre, l’impaction dans le sphincter, et le diamètre de la VBP inférieur à celui du calcul. Dans de telles situations, la première technique consiste à réaliser une lithotritie mécanique (LM) qui permet l’extraction des calculs difficiles dans plus de 90 % des cas. En cas d’échec, d’autres alternatives sont possibles. La plus simple consiste à mettre une ou plusieurs prothèses plastiques, qui, lorsqu’elles sont laissées en place, entraînent souvent une fragmentation des calculs, voire leur élimination. La deuxième technique, plus récente, est la macrodilatation du sphincter d’Oddi. Celle-ci est effectuée avec un ballon dont le diamètre est adapté à celui du calcul (12 à 20 mm). Enfin, une lithotritie intracorporelle (électrohydraulique ou laser) peut être réalisée, en centre expert le plus souvent.
Abstract: The management of large biliary stones often requires endoscopic therapy. It includes sphincterotomy followed by stone extraction, which generally leads to a complete bile duct clearance. However, these techniques may fail because of stone size and number, stone impaction, and a tapered lower bile duct. In such situations, a mechanical lithotripsy has to be performed which enables a stone fragmentation and an extraction in more than 90%. When lithotripsy fails, stent insertion allows stone fragmentation which facilitates their extraction at a second ERCP. Endoscopic papillary large balloon dilation has to be performed at a diameter related to the stone diameter (usually 12 to 20 mm) with excellent results and few complications. At last, intraductal lithotripsy (electrohydraulic or laser), are efficient but require experienced centers.
Résumé: L’échographie semble remplir les conditions nécessaires d’un examen de surveillance: 1) elle est reproductible, fiable, non invasive, peu coûteuse; 2) ses résultats peuvent influencer ...l’attitude thérapeutique, voire même le pronostic et la survie des patients cirrhotiques; 3) l’utilisation du doppler est indispensable (liberté des veines, vitesse et sens du flux); 4) la description du système porte est nécessaire avant tout geste chirurgical chez un patient cirrhotique. Tous ces items doivent être systématiquement notés dans des comptes rendus standardisés afin d’avoir un suivi efficace des patients cirrhotiques.
Abstract: Ultrasonography seems to satisfy the necessary conditions of a monitoring examination: 1) it is repeatable, reliable, noninvasive, and inexpensive; 2) its results can directly influence the therapeutic attitude and even the prognosis and the survival of patients with liver cirrhosis; 3) the use of Doppler is essential (partial thrombosis, velocity and direction of portal blood flow); and 4) the description of the portal vein is necessary before any surgery in a cirrhotic patient. All these items must be systematically noted and standardized to have an effective follow-up of the cirrhotic patients.
Le carcinome à cellules acineuses du pancréas est une tumeur rare dont la prise en charge n’est pas consensuelle en raison de sa faible incidence. Cette tumeur a des caractéristiques cliniques et ...paracliniques ainsi qu’une évolution à long terme particulière.
Acinar cell carcinoma of the pancreas is a rare tumour with specific clinical and paraclinical presentation. Its management is not well codified resulting from its low frequency.
Les neuropathies amyloïdes familiales (NAF) sont les plus graves des neuropathies héréditaires de l’adulte et sont secondaires à des dépôts d’amylose dans l’endonèvre. Elles sont très évolutives et ...invalidantes, sensitivomotrices et végétatives.
Le profil « type » du patient ayant une NAF est un sujet de 30 ans d’origine portugaise qui a développé de façon insidieuse des douleurs ou une perte de sensibilité des pieds, des troubles digestifs à type de diarrhée et un amaigrissement. L’examen clinique trouve une polynévrite sensitive des petites fibres (affectant la température et la douleur). Les troubles de conduction cardiaque sont fréquents. Un des parents est décédé jeune de la maladie.
Les NAF sont mortelles dans un délai moyen de 10,8 ans après les premiers symptômes. Elles s’accompagnent fréquemment d’une atteinte cardiaque et d’un amaigrissement et plus rarement d’atteintes rénale ou oculaire.
Les NAF sont secondaires à une mutation ponctuelle du gène de la transthyrétine (TTR) ou préalbumine (18q11.2-q12.1) dont 40 variants existent. En France ; le variant Met30 de la TTR est présent dans la moitié des cas et le mode de présentation de la maladie est sporadique dans 1/3 des cas.
La transplantation hépatique a été proposée comme traitement des NAF car le foie est la principale source de variant TTR amyloïdogène. La transplantation hépatique permet de supprimer 98 % de variant TTR sérique, de doubler la médiane de survie pour les porteurs du variant TTRMet30, et de stopper à long terme la progression de la neuropathie sensitivomotrice dans 62 % des cas. Aucune régression n’est observée.
Les facteurs de mauvais pronostic sont une variante non Met30 de la TTR, la sévérité de la neuropathie, et un âge de début tardif.
La transplantation hépatique doit être proposée aux patients symptomatiques, le plus tôt possible et être réalisée dans un centre spécialisé pour NAF. Après la transplantation hépatique, le suivi à vie dans un tel centre spécialisé est indispensable.
Familial amyloid polyneuropathy (FAP) is the most serious of the hereditary neuropathies in adults and is due to endoneurial amyloid deposits. These sensorimotor and autonomic diseases are very progressive and disabling.
A “typical” patient with FAP is 30-years-old, of Portuguese origin, and has insidiously developed pains or sensory loss in the feet and digestive disorders, such as diarrhea, and has lost weight. Clinical examination shows sensory polyneuropathy of the distal small fibers (with sensory loss prevailing over sensations of temperature and pain). Cardiac disorders are frequent. One parent will have died prematurely from this disease.
FAP are fatal 10.8 years after the first symptoms, on average. Neuropathy is usually associated with cardiac manifestations, weight loss, and more rarely renal or eye complications.
FAP are secondary to a point mutation of the transthyretin (TTR) or prealbumin gene (18q11.2-q12.1), of which there are 40 variants. In France, the variant TTRMet30 is present in half of all cases and one third of FAP patients present with sporadic disease.
Liver transplantation has been proposed as a treatment for FAP because the liver is the main source of variant amyloidogenic TTR. Transplantation makes it possible to eliminate 98% of the variant TTR in the serum, doubles median survival for variant TTRMet30 carriers, and halts the progress of the sensorimotor neuropathy over the long term in 62% of cases. No regression or recurrence has been observed.
Poor prognostic factors after liver transplantation are a mutation other than the TTRMet30 variant, severe neuropathy, and late onset.
Liver transplantation must be proposed to the symptomatic patients as early as possible. It should be performed in a center specialized in FAP. After LT, periodic follow-up in such a center is essential.
Résumé
Les pancréatites aiguës sont des maladies fréquentes et potentiellement mortelles. Les étiologies sont nombreuses dominées par la lithiase de la voie biliaire principale et l’intoxication ...alcoolique (80 % des cas). D’autres causes plus rares peuvent être rencontrées. Dans ce cadre, nous rapportons le cas d’une pancréatite aiguë secondaire à un kyste hydatique rétropéritonéal par compression extrinsèque du wirsung, associé à des localisations hépatiques, chez un patient de 53 ans. Le traitement a consisté en une résection du dôme saillant de tous les kystes suivie d’un traitement médical par l’albendazole. Cette observation permet de rappeler les aspects diagnostiques de cette entité rare du kyste hydatique rétropéritonéal et ses modalités thérapeutiques.
Résumé: Le syndrome de Bouveret, défini par l’enclavement d’un calcul dans le bulbe duodénal après formation d’une fistule cholécystoduodénale, est une complication rare de la lithiase biliaire. Le ...traitement endoscopique peut être efficace, évitant ainsi une chirurgie dont les complications et la mortalité restent élevées. Nous rapportons une observation de syndrome de Bouveret traité par lithotritie mécanique.
Abstract: Bouveret’s syndrome is characterised by impaction of a stone in the duodenal bulb, which results from a cholecysto- duodenal fistula. This is a rare complication of gallstones. Endoscopic treatment may be effective, thus avoiding surgery, for which complications and mortality remain significant. We report a case of Bouveret’s syndrome treated by mechanical lithotripsy. To cite this journal: Acta Endosc.
Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare qui se définit par une obstruction des veines sus-hépatiques ou de la portion terminale de la veine cave. Il est exceptionnellement associé à la ...maladie cœliaque.
Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 28 ans, aux antécédents de psoriasis et de stérilité primaire, ayant une maladie cœliaque associée à un syndrome de Budd-Chiari pour lequel il n’a pas été trouvé de cause. La patiente était mise sous régime sans gluten et traitée par des antivitamines K avec une évolution favorable.
À travers cette observation et une revue de la littérature, nous nous proposons d’étudier le lien pathogénique entre ces maladies.
Budd-Chiari syndrome is a rare disease defined by obstruction of the hepatic portal vein. Its association with celiac disease is rare.
We report the case of a 28-year-old woman who presented with celiac disease associated with Budd-Chiari syndrome for which no cause could be found. A gluten-free diet and antivitamin K treatment led to a favorable outcome.
This case and a review of the literature suggest that the pathogenesis of these two disorders is linked.
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