Sistemska skleroza je sustavna bolest vezivnog tkiva autoimunosne etiologije karakterizirana stvaranjem fibroze, prvenstveno kože, ali i plućnog parenhima. Intersticijska bolest pluća jedna je od ...najtežih manifestacija bolesti te ujedno i vodeći uzrok smrti oboljelih od sistemske skleroze. Prikazan je kratak pregled terapijskih mogućnosti liječenja intersticijske bolesti pluća kod bolesnika sa sistemskom sklerozom i srodnim autoimunosnim bolestima. Terapijske mogućnosti prvenstveno uključuju imunosupresive i biološke lijekove (ciklofosfamid, mikofenolat mofetil te rituksimab i tocilizumab), a potom i lijekove koji djeluju na patogenezu remodeliranja fibroznog tkiva (antifibrotici). Sve je više dokaza da bi kombininacija imunosupresivne i antifibrotske terapije mogla imati povoljan učinak na plućnu komponentu bolesti. U zadnje se vrijeme transplantacija autolognih krvotvornih matičnih stanica nudi kao terapijski izbor za skupinu bolesnika s progresivnim tijekom bolesti, no metoda je ograničena na centre koji imaju iskustva s transplantacijom.
Astma je najčešća plućna bolest, iako s manjim utjecajem na zbroj izgubljenih godina života zbog preuranjene smrtnosti i godina proživljenih s invaliditetom nego neke druge plućne bolesti, kao što je ...kronična opstruktivna plućna bolest. Budući da se radi o bolesti s velikim javnozdravstvenim utjecajem na radnu sposobnost i kvalitetu života oboljelih, kao i s potrošnjom značajnih zdravstvenih i financijskih resursa, potrebno je primijeniti
kvalitetno i standardizirano liječenje. Osnova liječenja astme – primjena temeljnoga protuupalnog lijeka s najmanjom dozom koja može održati dobru kontrolu – nije se značajno promijenila u odnosu na posljednje hrvatske smjernice za dijagnostiku i liječenje astme u odraslih, objavljene prije petnaestak godina. Međutim, u međuvremenu su se u globalnoj strategiji za upravljanje i prevenciju astme dogodile značajne promjene u stavu
prema kratkodjelujućem bronhodilatatoru salbutamolu, gdje se on više ne primjenjuje samostalno u akutnom bronhospazmu ili pri pojavi tegoba, bez inhalacijskog glukokortikoida. Također, značajan je napredak postignut u biološkoj terapiji teške astme, prepoznat je značaj izrade osobnog plana liječenja astme, kao i pojava novih mogućnosti liječenja (fiksna trojna terapija), što je uključeno u nove hrvatske smjernice za liječenje astme.
Pretilost je često povezana s komorbiditetnim stanjima (opstruktivna apneja u snu, hipertenzija, šećerna bolest tipa 2…). Anestezija temeljena na opioidima povećava rizik od kritičnih respiracijskih ...događaja tijekom oporavka od kirurškog zahvata, pogoršava učestalost i težinu postoperativne mučnine i povraćanja te dovodi do hiperalgezije. Zbog navedenog cilj je izbjeći ili značajno smanjiti primjenu opioida kod kirurškog zahvata na morbidno pretilim bolesnicima. Ovo daje prednost kombinaciji opće i regionalne anestezije. Prikazana su dva slučaja uzdužne resekcije želuca kod morbidno pretilih bolesnika uz anesteziju bez primjene opioida. Primijenjen je obostrani torakalni paravertebralni blok s levobupivakainom i deksametazonom postavljen uz pomoć ultrazvuka na razini Th 4 i Th 7. U operacijskoj dvorani napravljena je indukcija propofolom i esmeronom, a anestezija je održavana istim lijekovima. Na početku operacije pacijentima je za analgeziju dan metamizolnatrij hidrat, a na kraju operacije paracetamol. Ekstubirani su u jedinici za prijeanestezijski i postanestezijski nadzor. Nakon buđenja pacijenti su bili bez bolova, bez mučnine, imali su osjećaj zatezanja šavova i drena kod pomicanja. Na odjelu su dobili nesteroidni antireumatik, a tegobe koje su imali nisu bile posljedica kirurgije niti anestezije. Tijekom razdoblja praćenja (do kirurške kontrole nakon četiri tjedna) pacijenti nisu osjećali bolove vezano uz operaciju. Provedena je anestezija bez opioida, postignuta je odgovarajuća kontrola boli uz brzi oporavak aktivnosti crijeva i ranu mobilnost pacijenata.
Primjena antiepileptičkih lijekova pri liječenju epilepsije u djece i adolescenata, a osobito donošenje odluke o započinjanju farmakoterapije mogu biti zahtjevni i složeni s obzirom na različite ...farmakoterapijske mogućnosti. Antiepileptičke lijekove treba propisivati prema generičkom nazivlju pojedinog lijeka, a ne prema farmaceutskom odnosno tvornički zaštićenom imenu. Liječenje epilepsije treba započeti lijekom prvog izbora: izvornim (originalnim) lijekom ili generičkim. U smjernicama za farmakoterapiju epilepsija u djece prikazani su
opća načela farmakološkog liječenja epilepsije i mogućnosti donošenja odluka o farmakološkom liječenju epilepsija i epileptičkih sindroma u Republici Hrvatskoj. U radu je dan i kratak osvrt na najčešće upotrebljavane i najvažnije antiepileptičke lijekove, njihove neželjene učinke i interakcije. Navedeni su i noviji antiepileptički lijekovi koji još nisu na osnovnoj ili dopunskoj listi lijekova u RH, no primjenjuju se pri liječenju epilepsija u djece i učinkoviti su. Lijekovi prvog izbora za napadaje sa žarišnim početkom i žarišne epilepsije jesu okskarbazepin (razina dokaza: klasa 1A (AAN) i GRADE 1B) i karbamazepin (razina dokaza: klasa 1A (AAN) i GRADE 1B). Antiepileptički lijek prvog izbora za epileptičke napadaje s generaliziranim početkom i generalizirane epilepsije, ponajprije u dječaka, jest valproat (razina dokaza: klasa 1A (AAN) i GRADE 1A). Zbog mogućega teratogenog i nepovoljnog učinka na postnatalni razvoj djece izložene in utero valproatima i lijekovima generički srodnima valproatu kao prvi lijek izbora za generaliziranu epilepsiju bolesnicama se preporučuju levetiracetam (razina dokaza: klasa 1B (AAN) i GRADE 1C) i etosuksimid (potonji za apsanse) (razina dokaza: klasa 1A (AAN), GRADE 1B), i to od dojenačke do kraja generativne dobi. Svakako je opravdana primjena valproata u djevojčica kao lijeka izbora pri nedjelotvornosti ili nuspojavama antiepileptičkog lijeka prvog izbora za generalizirane epilepsije i kada trudnoća nije vjerojatna zbog težine bolesti.
Mliječna industrija proizvodi velike količine sirutke kao nusproizvoda, što je dovelo do značajnih ekoloških problema zbog velikog udjela organske tvari koju ona sadržava. Tijekom posljednjih ...desetljeća proučavane su mogućnosti ekološki i ekonomski učinkovitijeg iskorištenja sirutke, prvenstveno za pretvaranje neželjenih krajnjih proizvoda u vrijednu sirovinu. Održivo upravljanje sirutkom uglavnom je usmjereno na biotehnološke i prehrambene postupke razvoja proizvoda s dodanom vrijednošću, kao što su prah sirutke, proteini sirutke, funkcionalna hrana i pića, jestivi filmovi i obloge, mliječna kiselina i druge biokemikalije, bioplastika, biogoriva i slični vrijedni bioproizvodi. Ovaj članak daje pregled održivog iskorištenja sirutke i njezinih sastojaka, uzimajući u obzir nove pristupe pročišćavanju i integrirane procese za pretvaranje sirutke ili laktoze te proteina sirutke u proizvode s dodanom vrijednošću.
Remimazolam je novi intravenski anestetik iz skupine benzodiazepina. Molekularna struktura remimazolama omogućuje mu poseban farmakokinetički profil te ga izdvaja od drugih lijekova u istoj skupini. ...Zbog bočnoga esterskog lanca u strukturi remimazolam metaboliziraju nespecifične esteraze na inaktivne metabolite, što rezultira njegovim ultrakratkim djelovanjem i brzim oporavkom koji nije ovisan o funkciji niti jednog organskog sustava. S mehanizmom djelovanja nalik klasičnim benzodiazepinima, prvenstveno midazolamu, i jedinstvenom farmakokinetikom u ovoj skupini lijekova, remimazolam se čini kao idealan sedativ za proceduralnu sedaciju za vrijeme kratkih zahvata. Učinkovitost remimazolama za proceduralne sedacije ispitivana je u tri multicentrična klinička istraživanja. Sva tri ispitivanja pokazala su učinkovitost remimazolama u proceduralnoj sedaciji, s visokim stopama uspjeha, brzim početkom i kratkim vremenom oporavka uočenim u skupinama s remimazolamom. U našoj ustanovi ispitivali smo djelovanje remimazolama za proceduralnu sedaciju za dijagnostičke gastroskopije i kolonoskopije. Cilj istraživanja bio je ustanoviti djelotvornost i sigurnost remimazolama kao sedativa za proceduralnu sedaciju. Iako na manjem uzorku, naši rezultati su u skladu s rezultatima velikih kliničkih studija.
SAŽETAK
CiljCiljevi ove studije bili su identificirati bolesnike sa sistemskom mastocitozom (SM) u Republici Hrvatskoj (RH) i analizirati njihove kliničke karakteristike.
Ispitanici i ...metodeRetrospektivno su iz osam hematoloških centara u RH identificirani bolesnici sa SM. Analizirane su kliničke karakteristike, te načini i ishodi liječenja ovih bolesnika.
RezultatiUključeno je 20 bolesnika, medijan dobi bio je 40,5 godina (raspon 24–77), a većinu su činile žene (n=12). Dominirali su bolesnici s indolentnom SM (ISM, n=11), dok je učestalost agresivne SM (ASM, n=4), „šuljajuće“ sistemske mastocitoze (SSM, n=3) i SM s pridruženom zloćudnom hematološkom bolešću (SM-AHND, n=2) bila manja. Gotovo su svi bolesnici imali kožni osip, a značajan broj njih i dispeptične smetnje, alergijsku dijatezu, bolove u kostima i osteoporozu. Antihistaminike je primala većina bolesnika, a citoredukciju 10 bolesnika (ISM=3, SSM=2, ASM=4, SM-AHND=1). Većina bolesnika koja je zahtijevala citoreduktivno liječenje primala je interferon alfa-2a (2 ISM, 1 SSM i 3 ASM), dva steroida (1 ISM i 1 SM-AHND), te po jedan imatinib (SSM) i kladribin (ASM). Svi su bolesnici liječeni u prvoj liniji interferonom alfa-2a i kladribinom postigli parcijalnu remisiju, a dva bolesnika liječena imatinibom i steroidom bila su refraktorna na liječenje. Nije bilo prekida liječenja interferonom zbog nuspojava. Nakon medijana praćenja od 33 mjeseca preminulo je troje bolesnika, jedan s ASM i oba s SM-AHND. Medijan preživljenja bolesnika s ISM/SSM nije dostignut naspram bolesnika s ASM/SM-AHND, gdje je iznosio 105 mjeseci (p=0,009).
ZaključakKliničke karakteristike i ishodi liječenja bolesnika sa SM u RH slični su onima iz velikih svjetskih centara. Najčešće korišten citoreduktivni lijek u RH bio je interferon alfa-2a koji se pokazao sigurnim i učinkovitim.
Smjernice međunarodnih stručnih društava ukazuju da je povišena koncentracija lipoproteina(a)
Lp(a) u krvi dugoročni neovisni čimbenik rizika za razvitak aterosklerotske kardiovaskularne bolesti ...(ASKVB), kao i za kalcifikacijsku stenozu aortnih zalistaka. Cilj je ovog članka koji je rezultat konsenzusa nacionalnih stručnjaka iz tog područja predstaviti najnovije spoznaje o dijagnostici i sadašnjim mogućnostima liječenja bolesnika s povišenom koncentracijom Lp(a) u krvi koje su u ovom trenutku skromne, ali i naznačiti buduće mogućnosti liječenja koje su na pomolu. Zaključak koji se može postaviti na temelju dosadašnjih spoznaja upućuje da postoji neposredna korist za bolesnike u mjerenju koncentracije Lp(a), čak i ako potpuno učinkovito farmakološko liječenje još nije dostupno. Mjerenje Lp(a) olakšava bržu i pouzdaniju identifikaciju bolesnika s visokim kardiovaskularnim rizikom i bolje upravljanje tim rizikom, odnosno upućuje na potrebu intenzivnijeg smanjivanja i liječenja ostalih čimbenika rizika za ASKVB ako je Lp(a) značajnije povećan. Izražavanje koncentracije Lp(a) preporučuje se u nmol/L izmjerene metodama kalibriranim kalibratorima čija je koncentracija izražena u nmol/L.
SAŽETAK
Hereditarni (nasljedni) angioedem (HAE) je rijetka nasljedna bolest obilježena ponavljajućim napadajima bolnog oticanja potkožnog i submukoznog tkiva. Ponavljajući napadaji angioedema dovode ...do funkcionalnih oštećenja, smanjenja kvalitete života (engl. Quality of Life, QoL) i povećane smrtnosti. Na temelju koncentracije i funkcije inhibitora esteraze komponente 1 (C1) komplementa (C1-INH) HAE je podijeljen u tri tipa. Tip 1 HAE (HAE-1) obilježen je niskom koncentracijom C1-INH i obuhvaća oko 85% svih slučajeva HAE. Oko 15% bolesnika s HAE ima normalnu koncentraciju C1-INH, dok je aktivnost enzima smanjena, što je obilježje tipa 2 HAE (HAE-2). Tip 3 HAE ima normalnu koncentraciju C1-INH (HAE nC1-INH). Terapija HAE uključuju liječenje akutnih napada, kratkotrajnu profilaksu (engl. short term prophylaxis, STP) i dugotrajnu profilaksu (engl. long term prophylaxis, LTP). LTP podrazumijeva primjenu terapije za smanjenje učestalosti i ozbiljnosti napadaja te poboljšanje kvalitete života u bolesnika koji imaju učestale i ozbiljne napade. U Hrvatskoj su za LTP dostupni atenuirani androgeni koji su opterećeni štetnim učincima. No, za dugoročnu profilaksu napadaja HAE moguće je primijeniti i lanadelumab. To je potpuno ljudsko monoklonsko protutijelo i vrlo je snažan i specifičan inhibitor kalikreina u plazmi, a odobren je u više zemalja EU.
U profilaksi kronične migrene donedavno su se rabili lijekovi koji, prema međunarodnim smjernicama, imaju dokazanu učinkovitost pri epizodnoj migreni. Nakon što su dvjema velikim kontroliranim ...studijama
PREEMPT 1 i 2 dokazane učinkovitost i dobra podnošljivost botulinskog toksina tipa A u profilaksi kronične migrene, stručna povjerenstva u Europi (prvo u Ujedinjenom Kraljevstvu) i Sjedinjenim Američkim Državama odobrila su njegovu uporabu kao druge linije profilaktičkog liječenja pri indikaciji kronične migrene u nacionalnim sustavima zdravstvenih osiguranja. U Hrvatskoj su dostupni profilaktički lijekovi za migrenu iz skupina blokatora beta-adrenergičkih receptora (registrirani za indikaciju migrene) i antikonvulziva (nisu registrirani za migrenu). U
ovim preporukama smatramo da u Hrvatskoj, s obzirom na omjer troškova i prednosti liječenja, botulinski toksin tipa A treba rabiti u drugoj liniji profilaktičkog liječenja kronične migrene tek nakon iscrpljivanja učinka ili nepodnošljivostin dvaju oralnih profilaktika u prethodnim ciklusima liječenja. Botulinski toksin tipa A valja aplicirati
prema protokolu studijâ PREEMPT 1 i 2, s razmakom aplikacija od tri mjeseca. Lijek treba primjenjivati u bolničkim centrima pod nadzorom stručno osposobljenog neurologa iz Ambulante/Odjela/Zavoda za glavobolje ili neurologa koji se bavi užim područjem glavobolja. Odluku o produljenju/prestanku liječenja donosi neurolog na temelju postojanja/nepostojanja povoljnog učinka lijeka na redukciju dana glavobolje za 30% na mjesec u razdoblju od 3 mjeseca nakon druge primjene lijeka.
PDF
