La myasthénie, maladie auto-immune(MAI) de la jonction neuromusculaire est associée surtout à des tumeurs thymiques épithéliales mais aussi à des cancers hématologiques. Seulement quelques cas d’association entre les deux entités étaient rapportés. Patiente âgée de 44 ans, atteinte de LLCT, diagnostiqué depuis 10 ans devant une atteinte pleurale et ganglionnaire et confirmé histologiquement. Elle était traitée par des cycles de chimiothérapie avec une bonne réponse clinique et rémission complète. Actuellement elle se présentait avec une diplopie avec fatigabilité à la marche s’aggravant en fin de journée. L’examen objectivait une paralysie de la 3e paire crânienne droite. Le test à la prostigmine était positif avec amélioration du ptosis. La recherche des anticorps antirécepteur de l’acétylcholine était positive, l’électromyogramme n’objectivait pas de décrément à la stimulation–détection. Le diagnostic de MAI était retenu. La scannographie thoracique montrait une masse médiastinale antérieure évoquant en 1er lieu une récidive de son lymphome. Le diagnostic de LLTC pouvait précéder ou suivre celui de la MAI. Chez notre patiente le diagnostic de MAI était concomitant à une rechute de son lymphome. Si l’association pouvait être fortuite, une prédisposition génétique via la mutation de certains gènes suppresseurs de tumeurs (NOTCH1 et FAS), et une dérégulation immunitaire via la stimulation antigénique chronique lymphocytaire ainsi que l’orage cytokinique (notamment l’interleukine 6 et 11) étaient acceptée par la majorité des auteurs. L’association entre lymphome et MAI est une situation rare à laquelle il faut penser en présence de signes neurologiques évocateurs associés à cette hémopathie. Les avancées immunologiques pourraient mieux élucider les mécanismes sous-tendant cette association.