Les malformations anorectales (MAR) sont des dysgénésies de la filière anogénitale comprenant plusieurs variétés anatomopathologiques. Leur diagnostic précoce permet une prise en charge précoce, laquelle réduit la morbi-mortalité y associée, surtout dans les pays en développement. L´objectif de cette étude est d´analyser les aspects épidémio-cliniques, thérapeutiques et évolutifs des malformations anorectales (MAR) aux Cliniques Universitaires de Lubumbashi. Il s´agit d´une étude descriptive transversale, ayant concerné 24 patients de 0 à 1 an admis dans notre service pour MAR. Sont exclus para cliniques dans notre série, les patients âgés de plus d'une année et non porteurs des examens demandés. Les données ont été recueillies sur base d´une fiche d´enquête reprenant les différents paramètres: l´âge au moment de la consultation, le sexe, le poids de naissance, la circonstance de découverte, la variété anatomique, le type de traitement et évolution des malades. La fréquence était de 24 cas (20,68%) des MAR sur 116 cas des malformations congénitales. L´âge médian était de 2 jours, le sexe-ratio de 1/3 en faveur des filles. L´occlusion intestinale était le diagnostic à l´admission le plus fréquent (50%). Les MAR basses étaient les plus fréquentes (11 patients soit 45,7%) dont 10 sans fistule. L´atrésie intestinale a été la malformation associée la plus fréquente (3 patients). L´anoplastie par abaissement abdomino-périnéal couplée aux dilatations anales postopératoires a été faite chez 13 patients, soit dans 54,1% des cas. Six patients sont décédés de causes inconnues et 6 autres ont été perdus de vues. Pour le résultat fonctionnel, sur les 12 des 24 patients pris en charge qui se sont présentés à la réévaluation 3 mois après sortie de l´hôpital, 3 d´entre eux ont présenté des signes d´incontinence, et 9 d´entre eux étaient continents parmi lesquels 8 étaient diagnostiqués avec MAR basse et 1 avec MAR haute. Les MAR sont une réalité dans notre milieu, cependant, le diagnostic n´est majoritairement posé qu´au décours des occlusions intestinales. Le taux des décès reste élevé et des mesures devrait être prises pour permettre des évaluations à long terme, lesquelles sont encore difficiles à faire vu le nombre des perdus de vue.